I næsten 200 år har Fugate-familien i Kentucky stort set været afskærmet fra omverdenen, mens de gav deres blå hud videre fra generation til generation.

Originalkilde ukendt, via ABC NewsDe blå Fugates er vist på dette farvelagte sort-hvide foto. Dato uspecificeret.

Da Benjamin “Benjy” Stacy blev født i 1975, var sygeplejersker og læger chokerede og forvirrede. I stedet for at komme ud i en lys karminrød nuance som de fleste babyer, blev Benjy født med mørkeblå hud. Lægerne var så bekymrede over denne fremmede hudfarve, at de tilkaldte en ambulance for at køre Benjy de 116 miles fra hans hjemby uden for Hazard, Kentucky, til University of Kentucky Medical Center.

Efter to dages undersøgelser var lægerne ikke tættere på at forstå, hvorfor den lille Benjys hud var blå. Så tog Benjys bedstemor ordet og spurgte: “Har I nogensinde hørt om de blå Fugates fra Troublesome Creek?”

På det tidspunkt forklarede Benjys far, Alva Stacy, lægerne: “Min bedstemor Luna på min fars side var en blå Fugate. Det var virkelig slemt hos hende.”

Benjy Stacy var det seneste barn født i en lang række Fugates – Kentuckys blå folk – som havde boet i Appalacherne i Kentucky i de sidste 197 år.

Byen HazardEt foto af Lorenzo ‘Blue Anze’ Dow Fugate og Eleanor Fugate.

Den første Fugate i USA var en fransk forældreløs ved navn Martin Fugate, som slog sig ned i Troublesome Creek i bjergene i det østlige Kentucky i 1820. Han giftede sig med en kvinde ved navn Elizabeth Smith, som efter sigende var lige så bleg og hvid som den bjerglaurbær, der hvert forår blomstrer omkring bækhullerne.

Ukendt af nogen af dem besad begge ved nogle uoverskuelige odds et recessivt gen, der førte til, at fire af de syv børn af denne forening blev født med blå hud. På den tid i det landlige østlige Kentucky var der ingen veje, og en jernbane ville ikke engang nå denne del af staten før begyndelsen af 1910’erne.

Kentucky Digital LibraryTroublesome Creek

Som følge heraf begyndte mange af Fugates at gifte sig og få børn inden for deres egen slægt.

“Det var svært at komme ud, så de giftede sig indbyrdes,” siger Dennis Stacy, amatørgenealogen og efterkommer af Fugates. “Jeg er i familie med mig selv.”

Benjy nedstammer fra en linje af denne familie, der begyndte, da Martins søn, Zachariah, giftede sig med sin mors søster.

Denne form for genetisk isolation gjorde det muligt for den fortsatte reproduktion og udtryk af Fugate-familiens “blå hud”-gen.

Fugate-familiens nyhedsbrevFugate-familiens stamtræ.

I løbet af de næste ca. hundrede år fortsatte Fugates med at leve i relativ isolation og blev accepteret af befolkningen i Troublesome Creek.

“De lignede alle andre, bortset fra at de havde den blå farve,” sagde en beboer.

I begyndelsen af 1960’erne var nogle medlemmer af Fugate-klanen imidlertid begyndt at blive utilfredse med deres koboltfarvede hud. Ikke alene markerede deres hud dem som anderledes, men på det tidspunkt var folk allerede begyndt at forbinde deres hudfarve med familiens historie med indavl.

Det var på det tidspunkt, at to Fugates henvendte sig til Madison Cawein, en hæmatolog ved Kentuckys universitets medicinske klinik på det tidspunkt, i jagten på en kur.

“De var virkelig flove over at være blå,” husker Cawein. “Patrick sad helt sammenbøjet på gangen. Rachel stod lænet op ad væggen. De ville ikke komme ind i venteværelset. Man kunne se, hvor meget det generede dem, at de var blå.”

Med udgangspunkt i forskning, der er indsamlet fra undersøgelser af isolerede eskimoer i Alaska, kunne Cawein konkludere, at familien Fugates bar på en sjælden arvelig blodsygdom, der forårsager for høje niveauer af methæmoglobin i deres blod.

Methæmoglobin er en ikke-funktionel blå version af det sunde røde hæmoglobinprotein, der transporterer ilt. Hos de fleste kaukasiere skinner det røde hæmoglobin i blodet i kroppen igennem huden og giver den et lyserødt skær.

For familien Fugate blev deres hud blå på grund af den for store mængde blåt methæmoglobin i blodet.

Denne blodsygdom er resultatet af et recessivt gen og kræver derfor, at begge forældre til et barn har det recessive gen, for at sygdommen kan forekomme hos deres afkom. Uden Fugates intense isolation og indavl ville denne lidelse være utrolig sjælden i deres blodlinje.

Wikimedia CommonsHvordan recessive gener videregives.

Cawein udtænkte en kur mod denne lidelse: mere blåt. Det bedste kemikalie til at aktivere kroppens proces med at omdanne methæmoglobin til hæmoglobin er modsigende nok methylenblåt farvestof. De Fugates, som han behandlede, indtog dette farvestof, og i løbet af få minutter forsvandt den blå farve i deres hud, og deres hud blev lyserød.

Så længe de blev ved med at indtage piller af stoffet regelmæssigt, kunne disse blå mennesker i Kentucky leve deres liv normalt.

I løbet af et par måneder efter hans fødsel begyndte Benjys hudfarve at ændre sig til den gennemsnitlige farve for en baby. Da han var syv år gammel, havde han mistet næsten hele denne blå farve, hvilket indikerer, at han sandsynligvis kun havde fået en kopi af genet fra den ene forælder.

Benjy havde sandsynligvis fået dette gen nedarvet fra sin fars bedstemor, Luna.

“Luna var blålig over det hele. Hendes læber var så mørke som et blå mærker. Hun var så blå en kvinde, som jeg nogensinde har set,” sagde den lokale sygeplejerske Carrie Lee Kilburn.

LinkedinBenjy Stacy på 37 år.

Selv om Benjy og de fleste af Fugate-familiens efterkommere i dag har mistet deres blå farve, kommer farven stadig frem i deres hud, når de fryser eller rødmer af vrede. I disse øjeblikke lever arven fra de blå Fugates i Kentucky videre – en arv af modgang, isolation og udholdenhed.

Nyder du denne artikel om de blå folk i Kentucky? Læs dernæst om de mest interessante sygdomme, der nogensinde har hærget menneskeheden. Tag derefter et kig på mærkelige psykiske lidelser, som du ikke vil tro er ægte. Til sidst kan du læse om familien Turpin, der holdt deres børn indespærret.