Dette afsnit sammenligner de fire atypiske parkinsonsygdomme:

• Lewy Body Dementia (LBD)
• Progressive Supranuclear Palsy (PSP)
• Multiple System Atrophy (MSA)
• Corticobasal Degeneration (CBD)

Disse sygdomme bliver ofte forvekslet med hinanden og med Parkinsons sygdom, Alzheimers sygdom, slagtilfælde og andre neurologiske tilstande. I et vist omfang tager vi fat på spørgsmålene “Hvis det ikke er Alzheimers sygdom, hvad er det så?” og “Hvis det ikke er Parkinsons sygdom, hvad er det så?”

Udmærkede organisationer fokuserer på hver af disse atypiske parkinsonsygdomme. Vi opregner disse organisationer på vores sider, der er dedikeret til hver enkelt lidelse. Brain Support Network kaster et bredere net ud og beskriver og sammenligner de fire lidelser og deres undertyper.

I betragtning af vores omfattende erfaring med hjernedonation ved vi, at den diagnostiske nøjagtighed af disse lidelser er lav. Vi kender diagnosen, inden hjernen afleveres til obduktion, og vi får den endelige diagnose af neuropatologen efter obduktionen. Præcisionen svinger omkring 50 %, selv for diagnoser stillet af ekspertneurologer.

Disse sygdomme er sjældne, vanskelige at diagnosticere og bevægelige mål, efterhånden som nye undertyper beskrives. En af BSN’s opgaver er at skitsere landskabet, så lægfolk kan have meningsfulde diskussioner med læger og kan fungere som effektive fortalere.

Terminologi

For at blive diagnosticeret med Parkinsons sygdom skal en person have to af fire symptomer: stivhed, bradykinesi (langsom bevægelse), tremor eller postural ustabilitet. Desuden skal en person have et robust respons på levodopa-behandling, som er standardmedicinen ved Parkinsons sygdom. Og andre forklaringer på symptomerne – såsom slagtilfælde, antipsykotisk medicin eller atypiske parkinsonismeforstyrrelser – skal udelukkes.

Parkinsonisme symptomer

Et nøglebegreb inden for atypisk parkinsonisme er parkinsonisme. Parkinsonisme er et begreb, der henviser til Parkinsons sygdomslignende symptomer; med andre ord stivhed, bradykinese, tremor eller postural ustabilitet. Den mest almindelige parkinsonismetilstand er Parkinsons sygdom.

Hvis nogen har en atypisk parkinsonisme, Parkinson Plus eller et parkinsonismesyndrom, betyder det, at personen har parkinsonisme, men ikke Parkinsons sygdom. Generelt betyder det, at der ikke er et robust respons på levodopa-behandling. Mange specialister i bevægelsesforstyrrelser giver en person, der mistænkes for at have en atypisk parkinsonismeforstyrrelse, en “udfordringsdosis” levodopa. Hvis der ikke er noget respons eller responsen er minimal, er dette yderligere bevis for, at personen har en atypisk diagnose snarere end “typisk” Parkinsons sygdom.

Plus-betegnelsen i Parkinson Plus henviser til, at de atypiske parkinsonismeforstyrrelser har symptomer oven i parkinsonsymptomer. Udtrykket Parkinson Plus er gået af mode, fordi disse sygdomme ikke altid ligner Parkinsons sygdom. De kan mere ligne Alzheimers sygdom, frontotemporal demens eller slagtilfælde.

For at blive diagnosticeret med Alzheimers sygdom skal en person have progressiv demens, herunder hukommelsestab. Alzheimers sygdom er den mest almindelige form for demens hos både ældre og midaldrende.

Demenssymptomer

Hvad er demens? Demens er tilbagegang i hukommelse og tænkefærdigheder, der er så alvorlig, at det hæmmer det normale liv. Der skal være problemer inden for to eller flere områder som f.eks. hukommelse, dømmekraft, sprog/kommunikation, perception/visuospatiale færdigheder og opmærksomhed. Der kan være tale om nedsat social funktionsevne, nedsat evne til at fungere på arbejdspladsen, nedsat evne til at udføre dagligdags aktiviteter (bad, pleje, påklædning, toiletbesøg, selvforsyning, gang/forflytning) eller nedsat evne til at udføre selvstændige livsopgaver (indkøb, madlavning, betaling af regninger, føring af checkhæfte, husførelse, indtagelse af medicin som foreskrevet, brug af telefon osv.) Demens er ikke en specifik sygdom. Udtrykkene demens og Alzheimers bruges ofte synonymt, men det er forkert. Demens er heller ikke en del af normal aldring.

En ændring i kognition og hukommelse mellem normal aldring og demens kaldes kognitiv svækkelse. Kognitiv svækkelse kan være mild, moderat eller alvorlig. Et vist antal af dem med kognitiv svækkelse udvikler demens.

Afhængigt af, hvem man spørger, er Lewy Body Dementia enten den næst- eller tredjemest almindelige type demens hos ældre. (Alzheimers er den mest almindelige, og vaskulær demens anses af mange for at være den næstmest almindelige). Demenssymptomer, der ses ved LBD, er meget forskellige fra demenssymptomer, der ses ved Alzheimers sygdom og andre demenstyper.

Den mest almindelige type af progressiv supranucleær parese, kaldet Richardsons syndrom, omfatter kognitiv svækkelse og demens som symptomer. Mange personer med Corticobasal Degeneration har også kognitiv svækkelse eller demenssymptomer.

LBD, PSP og CBD er eksempler på demenssygdomme, der ikke er Alzheimers demenssygdomme. Mens personer med MSA kan opleve mild kognitiv svækkelse, er demens imidlertid et udelukkelseskriterium for multipel systematrofi. Hvis der er demenssymptomer til stede hos en person, der er diagnosticeret med MSA, bør man generelt sætte spørgsmålstegn ved MSA-diagnosen. En alternativ diagnose kunne være Lewy Body Dementia (også kendt som Parkinsons demens eller Dementia with Lewy Bodies).

Sikkert er det, at en person kan have flere lidelser, hvilket komplicerer den kliniske diagnose. LBD optræder ofte sammen med Alzheimers sygdom. AD forekommer samtidig med PSP i ca. 30 % af alle tilfælde på Mayo Clinic Jacksonville Brain Bank. Og selv om det er usædvanligt, kan en person med MSA også have Alzheimers sygdom.

Atypiske parkinsonsygdomme – tre gode oversigter

Brain Support Network har fokus på fire atypiske parkinsonsygdomme: LBD, PSP, MSA og CBD. Her er links til tre fremragende oversigter over disse tilstande fra Parkinsons sygdomsorganisationer:

Atypisk parkinsonisme af Lawrence I. Golbe, MD, professor i neurologi, UMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, NJ. Udgivet i The American Parkinson Disease Association Winter 2008 Newsletter

Atypisk parkinsonisme af Michael J. Fox Foundation, udateret.

Types of Parkinsonisms af Parkinson’s Foundation, udateret.

Sammenligning af lidelser og undertyper

Den følgende tabel giver en kort oversigt over forskellene mellem de atypiske parkinsonisme lidelser. De fleste udviser parkinsonsymptomer; nogle udviser demenssymptomer; hver af dem identificeres ved specifikke fejlfoldede proteiner, der er synlige i hjernen ved obduktion.

Atypiske parkinsonismeforstyrrelser er vanskelige at diagnosticere, fordi (a) der ikke er nogen kemisk test af blod eller væv, (b) der ikke er nogen billeddannende test, og (c) de forskellige forstyrrelser har lignende symptomer og endda deler symptomer med ikke-parkinsonismeforstyrrelser.

Når en Board-certificeret neurolog afgiver en diagnose for en af de fire atypiske [arkinsonismeforstyrrelser, er sandsynligheden for, at diagnosen er forkert, ca. 50 %. Den eneste måde at stille en endelig diagnose af en atypisk parkinsonismeforstyrrelse på er ved en postmortal mikroskopisk analyse af hjernevæv.

Alle fire sygdomme har “undertyper”, der kan afvige subtilt i patologiens fordeling eller afspejle forskellige kliniske symptomer, der er dokumenteret før døden. Den medicinske profession er ikke enstemmig i sin omfavnelse af de anførte undertyper, fordi forskellige forskere rapporterer om forskellige grupper af undertyper.

Sammenligning med Parkinsons sygdom

Disse oversigter er fokuseret på Parkinsons sygdom (PD), og sammenligner
PD med de atypiske parkinsonismeforstyrrelser:

Parkinson’s Disease vs. Parkinsonisme, Parkinson’s Foundation, 2018

parkinson.org/sites/default/files/attachments/Parkinsons-Disease-vs-Parkinsonisms.pdf

Parkinson’s Disease vs. Parkinsonism – What is the Difference?,
Parkinson’s Foundation Podcast, 26. februar 2019