Definition:

Parsonage-Turner syndrom (PTS), også kendt som neuralgisk amyotrofi eller brachial neuritis, er en ualmindelig perifer nervelidelse. PTS præsenterer sig typisk med en episode af ekstreme smerter i skulderregionen, der forsvinder efter nogle få dage til uger og efterfølges af dyb svaghed og atrofi i en eller flere muskler i skulderen og overarmen.

Præsentation:

PTS involverer typisk overarmen snarere end underarmen, og i sjældne tilfælde kan det påvirke begge arme. Det kan involvere enhver nerve, der stammer fra plexus brachialis – et komplekst sæt af nerver over og under kravebenet, der giver bevægelse og følelse til armen. PTS omfatter et bredt spektrum af kliniske præsentationer og overlapper i høj grad med mange alternative diagnoser, hvilket kan gøre det vanskeligt at diagnosticere PTS.

Arsag:

Årsagen til PTS er stort set ukendt, selv om immunologiske og vaskulære mekanismer er blevet foreslået. Der kan være flere undertyper, herunder en genetisk prædisponering, en autoimmun lidelse eller en mekanisk mekanisme, der alene eller sammen fører til udvikling af symptomer.

• Autoimmune eller vaskulære udløsere
  • Mere end 50 % af patienterne med PTS rapporterer om en begivenhed forud for præsentationen, såsom: infektion, graviditet, stress ved operation eller terapeutiske begivenheder som vaccinationer, antibiotikabehandlinger eller immunterapi
• Mekanisk
  • Mange patienter rapporterer om udvikling af symptomer inden for få timer efter en usædvanlig stor anstrengelse af øvre ekstremiteter (f.eks. sneskovling efter en snestorm, push-up-konkurrence, flytning af tunge møbler osv.)
• Genetik
  • PTS findes oftest som en spontan form, men der findes en sjælden arvelig form for PTS
• Næsten 50 % af patienterne kan ikke identificere en forløbsbegivenhed, hvilket afspejler, at disse variabler ikke fuldt ud kan forklare hele historien om PTS.
• Det er for nylig blevet antaget, at i nogle tilfælde af PTS kan den inciterende begivenhed føre til patologisk nerve- og/eller fascikelhævelse, der forårsager nedsat nerveglidning og vaskulær kompromittering

Diagnostiske test:

PTS er en klinisk diagnose. Der findes ingen bekræftende diagnostisk test; der er dog meget typiske elektrodiagnostiske fund, som kan hjælpe med at stille diagnosen. Elektrodiagnostiske undersøgelser kan også bidrage til at vurdere omfanget af nerveskader og tab af muskelfunktion for at skelne PTS fra andre lignende sygdomme. MRI og ultralyd er i stigende grad nyttige diagnostiske undersøgelser, der kan afsløre ændringer i de involverede nerver og muskler.

Nye resultater

Det er ukendt, hvorfor nogle patienter med PTS udviser fraværende eller ufuldstændig bedring, mens de fleste kommer sig spontant. Ved hjælp af ultralyd, MRT og intraoperative fund har nyere undersøgelser påvist en indsnævring og/eller vridning af nerver i den øvre ekstremitet hos patienter med refraktære PTS-symptomer. Sådanne forsnævringer betegnes som “timeglasforsnævringer”. Det er blevet teoretiseret, at den immunmedierede proces, der fører til PTS, forårsager en række ændringer i arkitekturen af de berørte nerver. Som følge af en inflammatorisk reaktion i et eller flere nervebundter eller fascikler har man foreslået følgende rækkefølge af begivenheder: udvidelse af nerven, nerveforsnævring og i nogle tilfælde nervetorsion eller -drejning. Det vides ikke, om nerveforsnævring og/eller torsion er unikt for PTS eller en delmængde af PTS, men omfanget af nerveforsnævring og/eller torsion i PTS kan spille en rolle for patientens evne til at komme sig spontant. Præoperativ ultralyd og MRT hjælper ikke kun med at lokalisere de berørte nerver, men også med at påvise sværhedsgraden af nerveinvolvering og hjælper også med at træffe beslutning om kirurgisk behandling.

Behandling

• Den akutte smerte i forbindelse med PTS kan behandles med antiinflammatorisk og smertestillende medicin
• Patienterne opfordres til at bruge den berørte arm så meget som muligt og udføre fysioterapi for at hjælpe med at håndtere armsvaghed
• Patienterne bør vende tilbage til periodiske evalueringer (hver 6-8 uger) for at overvåge fremskridtene ved hjælp af EMG og fysisk undersøgelse
• Kirurgi kan overvejes for patienter, der har langvarige symptomer, især hvis MRI eller ultralyd tyder på fokal nerveforsnævring
• Observation og smertebehandling anbefales traditionelt, men der er visse farmakologiske behandlinger, der undertiden tilbydes

Der er behov for yderligere forskning for bedre at forstå årsagen og behandlingen.

Dr. Joseph Feinberg er overfysioterapeut og har specialiseret sig i plexus brachialis og perifere nerveskader og -sygdomme. Han er med-lægelig direktør for Center for Brachial Plexus og traumatiske nerveskader.

Dr. Scott Wolfe er chef emeritus for hånd- og øvre ekstremitetstjenesten og ledende ortopædkirurg på Hospital for Special Surgery. Dr. Scott Wolfe er anerkendt som en af de mest erfarne, innovative og autoritative eksperter inden for ortopædisk behandling af øvre ekstremiteter. Som hovedforfatter har han i løbet af sin 25-årige karriere offentliggjort langt over 100 større artikler i de mest respekterede, peer-reviewede, amerikanske medicinske tidsskrifter. Hans karrieremål er at hjælpe med at opnå konsekvent overlegne patientresultater inden for hånd- og nervekirurgi.

Dr. Darryl Sneag er assisterende overlægende radiolog på HSS, som fokuserer på magnetisk resonansafbildning (MRI) af perifere nerver. Hans forskningsinteresser ligger i optimering af nuværende teknikker og udvikling af nye MRI-impulssekvenser, herunder diffusionstensorafbildning (DTI), til morfologisk og biokemisk vurdering af nerveskader og sundhed. Dr. Sneag er i øjeblikket den primære investigator i en undersøgelse, der evaluerer DTI-vurdering af nervefornyelse på en klinisk 3T-magnet.

Eliana B. Saltzman, BA er en 4. års medicinstuderende fra Icahn School of Medicine, der i øjeblikket er på et studieår på Hospital for Special Surgery. Som en del af forskningsholdet på hånd og øvre ekstremiteter er hun involveret i forskellige projekter, der omfatter resultatforskning efter brachialplexusrekonstruktion, udvikling af spørgeskemaer til patienter med traumatiske brachialplexusskader og evaluering af optimale nerverekonstruktionsteknikker i en dyremodel.