Ændringer i trykket i cerebrospinalvæsken (CSF) fører til neurologiske symptomer, hvoraf hovedpine er den mest almindelige kliniske manifestation. Typisk er hovedpinen ortostatisk og relateret til træk på smertefølsomme intrakranielle og meningeale strukturer, distension på periventrikulære smertefølsomme områder og direkte pres på smertebærende kranienerver. Hovedpine med lavt CSF-niveau er et særskilt og velkendt syndrom, som hyppigst ses efter lumbalpunktur. I dette kliniske scenario er diagnosen og den foreslåede behandlingsplan indlysende. I løbet af det seneste årti er der imidlertid med stigende hyppighed blevet konstateret et nyt syndrom, nemlig spontan intrakraniel hypotension (SIH). De fleste af disse patienter viser sig at have spontane CSF-lækager og har unikke, klinisk distinkte billeddannelsesresultater, som bekræfter diagnosen og fører til passende behandling. Spontan intrakraniel hypotension er et relativt godartet og normalt selvbegrænsende syndrom med ortostatisk hovedpine i forbindelse med et eller flere af en lang række symptomer, herunder kvalme, opkastning, horisontal diplopi, ustabilitet eller svimmelhed, ændret hørelse, nakkesmerter/stivhed, interscapulære smerter og lejlighedsvis synsfeltskæringer. Hovedpinen i sig selv kan, selv om den ofte er ortostatisk, i begyndelsen være ikke-positionsbestemt, kan miste sine ortostatiske træk eller sjældent eller aldrig være ortostatisk. Den kan indtræde gradvist, subakut eller som et tordenskjold. Der kan være tale om et mindre, forudgående traume. Selve definitionen er, at det første CSF-tryk er lavt, under 60 mm H(2)O, og ofte er der tale om en “tør” tap. Trykket kan dog være normalt, især ved intermitterende lækager, og det kan variere fra tapning til tapning. Væskeanalysen er normal. Der bør foretages MR-undersøgelser af hjernen (og lejlighedsvis af rygmarven) med gadoliniumforstærkning. Hos patienter med SIH viser undersøgelserne typisk en diffus pachymeningeal forstærkning, ofte i forbindelse med en “sagging” af hjernen, tonsilær nedsynkning og overbelastning af den bageste fossa. Spinal MRI er en ny teknik, der er ved at blive undersøgt, og som kan være nyttig selv i tilfælde af en normal hjerne-MRI. Computertomografisk myelografi er den foretrukne diagnostiske undersøgelse og kan følge radiocisternografi, som ofte viser fravær af aktivitet over konveksiteterne og tidlig fremkomst af aktivitet i nyrerne/urinvejene. Selv om der ofte først iværksættes konservative foranstaltninger, er epidural blodplaster (EBP) den foretrukne behandling. I de tilfælde, hvor EBP ikke virker, kan det være nødvendigt at foretage en operation i tilfælde med klart identificerede lækager.