Nerver

Afferente kranienerver og kliniske implikationer

Kranienerverne I, II og VIII betragtes som rent afferente nerver, da de leder sensorisk information fra henholdsvis lugtesansen, øjets nethinde og det indre øres strukturer. Kranienerve I, lugtenerven, er sammensat af specielle viscerale afferenter (SVA). Kemosensoriske receptorer i lugteslimhinden binder sig til lugtmolekyler og leder et signal gennem nerverne, der bevæger sig gennem den cribriformiske plade i ethmoidbenet til synapse på neuronerne i lugtespiralen i kraniehulen. De centrale processer af disse neuroner i lugtekolben projicerer gennem den olfaktoriske trigone medialt til septalområdet og den kontralaterale pære via den forreste kommissur, mens andre fibre bevæger sig lateralt til amygdala og piriform cortex, også kendt som den primære olfaktoriske cortex, hvor den bevidste duftsans behandles. Traumatisk skade, især “piskesmæld” fra bilkollisioner, kan afbryde de olfaktoriske projektioner gennem den cribriformiske plade, hvilket resulterer i anosmi, som er blevet forbundet med udvikling af depression. Lugtesansen synes også at spille en ubevidst rolle ved at aktivere det limbiske system, hvilket kan forklare en sådan effekt.

Kranienerve II, synsnerven, formidler særlig somatisk afferent (SSA) visuel sensorisk information fra stave- og keglesensorerne på nethinden til thalamus, især den laterale geniculære kerne (LGN), og den overlegne colliculus (SC). Ganglioncellerne, hvis cellekroppe er placeret dybt i nethinden, har centrale projektioner, der danner de optiske nervefibre, som gennem den optiske kanal trækkes ind i kraniet. Derfra bevæger fibre, der repræsenterer de mediale synsfelt sig bagud uden at krydse det optiske chiasma, mens fibre fra de laterale synsfelt krydser det i chiasmaet. Derfor er regioner af synsfeltet retinotopisk organiseret inden for synsnerven og ved deres synapser i LGN. Collateraler afgives også centralt for at innervere SC, som er ansvarlig for pupillærlysrefleksen, og forbindelser inden for pulvinar i thalamus, som giver ubevidst optisk input, der er ansvarlig for fænomenet blindsight. Hos kortikalt blinde personer giver disse pulvinære kollateraler fra synsnerven mulighed for ubevidste øjenbevægelser som reaktion på detektion af lys samt en svag retningsfornemmelse af lysets placering i synsfeltet.

Kranienerve VIII, den vestibulocochleære nerve, er ansvarlig for den auditive sans og den vestibulære sans for hovedets orientering. Denne nerve transporterer særlige sensoriske afferenter (SSA) fra det indre øre til de cochleare kerner og de vestibulære kerner i den caudale medulla oblongata. Hårceller i cochlear ductus cochlearis, de halvcirkulære kanaler, utricle og saccule er polariserede sensoriske receptorceller med apikale ciliære forlængelser, der overfører et elektrokemisk signal ved mekanisk deformation. Ganglionære neuroner i cochlea og vestibulærnerven modtager dette signal perifert og sender det centralt gennem den indre auditive meatus, inden det kommer ind i medulla. Skader på den vestibulære del af denne nerve forårsager svimmelhed, mens skader på den cochleare del forårsager perifert, eller sensorineuralt, høretab. Den indre øregang er en smal kanal i tindingebenet, som disse nerver løber igennem, og et svannom i den vestibulære eller cochleære nerve i denne kanal kan let komprimere og påvirke disse nerver. De tidlige tegn og symptomer er et progressivt forværret høretab med tinnitus, ubalance, der fører til en følelse af tryk i øret og svaghed eller lammelse af ansigtet. Vestibulære svannomer har en incidens på seks til ni nye tilfælde om året pr. million indbyggere og kan let behandles med kirurgi eller stråling. Hvis tilstanden ikke behandles, kan den imidlertid resultere i potentielt store og livstruende tumorer.

Dertil kommer, at terminalnerven eller kranienerven nul er blevet identificeret som en separat kranienerve i den menneskelige hjerne, der dateres tilbage til 1914, men er overset af de fleste nuværende anatomiske lærebøger. Kranienerven nul, der også kaldes nervus terminalis på grund af sin nærhed til lamina terminalis og nerve nulla (dvs. intet, nul), består af et uafhængigt centralt plexus af små umyeliniserede (muligvis særlige viscerale afferente ) fibre, der er placeret medialt og i meget nærhed af lugtesystemet ved den olfaktoriske trigone (Figur 1B). Dens diskrete placering kan forklare dens dårlige identifikation under standarddissektionsteknikker. Kranienervens nulfibre bevæger sig centralt til subkortikale strukturer, den sender projektioner til bl.a. det mediale prækommissurale septum og den mediale septale kerne. Det ser ud til at have et rigt bundt af godt vaskulariserede fibre, der stiger op fra den nasale submucosa og projicerer til vigtige limbiske strukturer (f.eks. amygdala, hypothalamiske kerner). Funktionelt er det blevet betragtet som feromonbehandling ubevidst ved at regulere autonome reaktioner gennem hypothalamisk gonadotropin-frigivende hormon (GnRH) muligvis via kisspeptin-neuronalt netværk. Klinisk set kan en forstyrrelse af den normale embryologiske vandringsvej for GnRH-neurale crestceller i olfaktorisk placode og basal forhjernen resultere i Kallman-syndromet, en genetisk tilstand, der er karakteriseret ved hypogonadotrop hypogonadisme med delvis eller total anosmi, hvilket også resulterer i unormal seksuel udvikling hos begge køn.

Efferente kranienerver og kliniske implikationer

Kranienerverne III, IV, VI, XI og XII betragtes som rent efferente på grund af deres motoriske udgang til orbita, hals og tunge. Kranienerve III, IV og VI (henholdsvis nervus oculomotoricus, trochlear og abducens) er generelle somatiske efferente (GSE) nerver, der er ansvarlige for innervering af de ekstraokulære muskler i orbita. Disse nerver bevæger sig ensidigt fra hjernestammen til calvarium gennem den overlegne orbitalspalte fra synonyme hjernestamskerner. Den oculomotoriske nerve (CN III) bevæger sig sammen med abducensnerven (kranienerve VI) gennem den fælles senring, som er den fælles tilhæftning i den bageste orbita for de fire ekstraokulære recti-muskler, i den bageste orbita. Nervus trochlearis (CN IV) bevæger sig ind i orbita uden for den fælles senering for at innervere øjets øverste skråmuskel. Nervus abducens innerverer kun de laterale rectusmuskler; denne nerve kan derfor testes ved at vurdere abduktionen af øjenblikket. Kranienerve III innerverer de fleste øjenmuskler, idet den deler sig i en superiør og en inferiør gren, der innerverer de resterende tre recti-muskler, den inferiør oblique og skeletmuskelkomponenten af levator palpebrae superioris. Kranienerve III har imidlertid også en generel visceral efferent (GVE) komponent, der har sit udspring i Edinger-Westphal-kernen (også kaldet accessorisk oculomotorisk kerne eller visceral oculomotorisk kerne). Disse fibre bevæger sig sammen med kranienerve III til synapse i det ciliære ganglion i orbita. De postganglionære sympatiske fibre fra det ciliære ganglion gennemtrænger øjets sclera for at innervere pupillær sphincter og ciliære glatte muskler, der er ansvarlige for pupillær indsnævring og linsens akkommodation. Pupillær forsnævring kan testes ved hjælp af pupillær lysrefleksen gennem efferenter fra colliculus superior til den accessoriske oculomotoriske kerne. Testen af øjenbevægelser (abduktion, adduktion, infraduktion, supraduktion) er en effektiv metode til vurdering af levedygtigheden af GSE-komponenterne i kranienerverne III, IV og VI.

Kranienerve XI, den spinale accessoriske nerve, er ansvarlig for den generelle somatiske efferente (GSE) motoriske innervation af trapezius- og sternocleidomastoideus-musklerne via den spinale kerne af den accessoriske nerve. Den spinale kerne af den accessoriske nerve er placeret i den cervikale rygmarv fra niveau C1 til ca. C5/6. Fibrene udgår som uafhængige rødder, adskilt fra de forreste eller dorsale rygmarvsrødder i den centrale grå rygmarvssubstans, og stiger op gennem foramen magnum for at komme ind i kraniehulen. Fibrene kommer derefter ud via foramen jugularis sammen med kranienerve IX og X. Skader på centralroden eller kernen af den spinale accessoriske nerve medfører ipsilateral slap lammelse af sternocleidomastoideus (med vanskeligheder med at dreje hovedet mod en kraft) og delvis ipsilateral trapeziuslammelse, der fører til skulderfald. Trapezius er innerveret af grå substans i det forreste horn fra de cervikale rygmarvsregioner C3 til C4/5 ud over den spinale accessoriske nerve. Der vil således ikke opstå en fuldstændig lammelse af musculus trapezius efter en simpel fokal læsion.

Nervus hypoglossus, nervus crannicus XII, er ansvarlig for den generelle somatiske efferente (GSE) innervation af tungens intrinsiske og extrinsiske muskler, undtagen musculus palatoglossus, fra nervens synonyme kerne. Dette omfatter genioglossus-, geniohyoid-, hyoglossus- og styloglossus-musklerne. Fibre fra den hypoglossale kerne forlader medulla fra sulcus mellem pyramiderne og oliverne som en samling af fibre, der samler sig, inden de går ind i den hypoglossale kanal for at forlade kraniet. Skader på kernen eller nervefibrene resulterer i tungeafvigelse mod den side, hvor læsionen er sket, da den ipsilaterale genioglossusmuskel bliver svag eller slap, hvilket reducerer dens evne til at stikke tungen frem.

Mixed Cranial Nerves and Clinical Implications

Craniale nerver V, VII, IX og X betragtes som blandede kraniale nerver på grund af tilstedeværelsen af afferente og efferente fibre med både sensoriske og motoriske komponenter. Kranienerve V er trigeminusnerven, der er ansvarlig for den generelle somatiske sensoriske innervation (GSA) af ansigtet gennem sine tre hovedgrene, V1, V2 og V3 (henholdsvis oftalmisk, maxillær og mandibulær). Denne kranienerve (via V3) er også ansvarlig for den motoriske innervation (SVE) af mastikulationsmusklerne, den forreste bug af digastrikken, mylohyoideus og to små tensoriske muskler: tensor veli palatini og tensor tympani. Mens ingen autonome fibre følger med den femte kranienerve, når den forlader pons, vil parasympatiske fibre fra de andre blandede kranienerver slutte sig til perifere grene af kranienerve V for at innervere deres respektive målstrukturer, såsom lacrimal-, parotis-, submandibulær- og sublinguale kirtler. I denne forstand kan centrale nukleære eller supranukleære læsioner resultere i ipsilaterale sensoriske eller motoriske underskud, men parasympatiske funktioner vil kun blive forringet ved perifere nerveskader på de respektive grene.

Kranienerve VII (ansigtsnerven), har både motoriske og autonome fibre med mindre somatosensoriske komponenter. Den specielle viscerale efferente (SVE) motoriske innervation går til ansigtsudtryksmuskulaturen og forlader kraniet gennem det stylomastoide foramen dybt inde i parotis-kirtlen. Skader på disse fibre resulterer i ipsilateral facialisparalyse (facialisparese). Generelle viscerale efferenter (GVE) og specielle viscerale afferenter (SVA) kommer oprindeligt ud af hjernestammen som nervus intermedius, et separat nervebundt, der forenes med de andre komponenter af facialisnerven i facialiskanalen. GVE-komponenterne fra den overlegne spytkerne er ansvarlige for den parasympatiske innervation af kirtlerne og slimhinderne i ansigtet, med undtagelse af parotis-kirtlen og de mindre bukkale og labiale kirtler. Smagsfibre fra de forreste to tredjedele af tungen bevæger sig centralt som chorda tympani-nerven til deres oprindelsescellelegeme i ganglien geniculat, inden de synapserer centralt i den solitære kerne. Afhængigt af læsionens placering kan disse viscerale komponenter også blive påvirket ved læsioner af ansigtsnerven. Somatiske afferenter (GSA) giver sensorisk innervation fra auriklen og en lille ekstern del af øregangen.

Nervus crranius IX (nervus glossopharyngeus), er ansvarlig for motorisk (SVE) innervation af stylopharyngeus og de pharyngeale konstriktormuskler ved nucleus ambiguus. Inferior salivary nucleus-fibre bevæger sig sammen med kranienerve IX for at give generel visceral efferent (GVE) innervation til parotis-, buccal- og labialkirtler, mens viscerale afferenter (GVA og SVA) modtager sensorisk information fra carotislegemet og carotis sinus og smag fra den bageste tredjedel af tungen for at synapsere på den solitære nucleus. Mens de sensoriske afferenter (GSA) modtager information fra huden over tungen, oropharynx, mellemørehulen og øregangen.

Kranienerven X er vagusnerven. De parasympatiske efferenter (GVE) fibre fra den dorsale vagale nucleus til de thorakale og abdominale viscera til splenic flexure i colon udgør dens vigtigste neurale komponent. Disse fibre danner et omfattende plexus, der bevæger sig langs den esofageale serosa til viscerae. Det har også et betydeligt motorisk output (SVE) fra nucleus ambiguous til svælg- og ganesvækkelsesmusklerne samt de intrinsiske larynxmuskler via de overlegne og recurrent larynxnerver. Somatiske afferenter (GSA) forsyner den bageste kraniale dura og en del af øret og det ydre ørekanale epithel. Viscerale afferenter (GVA) fra pharynx, larynx, aorta, thorakale og abdominale viscerae og smagsløgene fra tungeroden og epiglottis (SVA) synapserer også på den solitære kerne. Skader på den recurrent laryngeale gren af vagusnerven kan resultere i stemmeløs hæshed eller akut dyspnø med bilateral avulsion.