Definitionen, incidensen, diagnosen og behandlingen af thoracic outlet syndrom (TOS) er noget kontroversiel. Udtrykket TOS blev oprindeligt opfundet i 1956 og angav en “kompression af de neurovaskulære strukturer i den interscalene trekant, der svarer til den mulige ætiologi for symptomerne. “1 Kontroversen er centreret om, at TOS henviser til problemets anatomi eller placering uden at identificere årsagen – enten vaskulær eller neurogen.

Derfor defineres TOS generelt som en gruppe af lidelser forårsaget af kompression af plexus brachialis, arteria subclavia eller vena subclavia i det thorakale outlet, området mellem clavicula (kravebenet) i bunden af halsen og det første ribben, herunder forsiden af skuldrene og brystet. TOS er en fremadskridende tilstand, der er kendetegnet ved, at de nerver og blodkar, der forsyner det thorakale udløb, er i klemme. Kompression af musculus subclavianus, som er kendt for at komprimere arteria subclavia, reducerer blodgennemstrømningen til halspulsårerne og de vertebrale arterier. Dette kan føre til vedvarende migræne, et af de første symptomer på TOS.

Neurogen TOS (NTOS), den mest almindelige form for TOC, kan skyldes utilstrækkelig plads forårsaget af scalenehypertrofi, fibrose eller medfødte abnormiteter, som f.eks. forekomsten af en cervikal ribben. Andre årsager omfatter gentagne bevægelser, der kan forstørre eller ændre vævet i eller i nærheden af thoracic outlet (svarende til carpel tunnel syndrom). Disse gentagne aktiviteter omfatter samlebåndsarbejde, maskinskrivning og andre bevægelser, hyperextensions-fleksionsskader, nakkeskader fra biluheld (piskesmæld) og sportsrelaterede skader, især fra svømning, baseball (pitching), vægtløftning og volleyball.

Frekvente symptomer på NTOS omfatter følelsesløshed; prikken i fingrene; smerter i nakke, skulder eller arm; muskelkramper omkring skulderbladet; hovedpine; og svaghed i de øvre ekstremiteter (Tabel 1).2

Patofysiologi

Hos mange patienter involverer ætiologien af NTOS en kombination af et “dobbelt hit” af en medfødt disposition og en skade på området, der kompromitterer udløbet. Det indsnævrede rum påvirker scalene-musklerne, plexus brachialis, de lange thorakale og suprascapulære nerver og ganglion stellatum (figur 1).

Og selv om forestillingen om NTOS som en kompleks spektrumforstyrrelse fremkalder en vis kontrovers på området, er dens indvirkning på patienterne uomtvistelig. Data viser, at livskvaliteten for en patient med ubehandlet TOS er lige så forringet som for en patient med kronisk hjertesvigt3 .

TOS er blevet inddelt i 3 former:

• Neurogen TOS (kompression af plexus brachialis)

1. True neurogen TOS
2. Kommelig neurogen TOS

• Arteriel (kompression af arteria subclavia)
• Venøs (kompression af vene subclavia)

Som nævnt, er næsten alle tilfælde af TOS (95%) af neurogen oprindelse. NTOS er en undervurderet og ofte overset årsag til skulder- og nakkesmerter og følelsesløshed. Ligesom patienter med andre kroniske smertetilstande oplever patienter med ubehandlet neurogen TOS en forringet livskvalitet, nedsat økonomisk velbefindende, funktionelle begrænsninger og en øget risiko for depression og angst.4-6

Egte NTOS, som er bekræftet med objektive fund, udgør kun 1 % af tilfældene, mens almindelig NTOS, som har symptomer, der tyder på en brachialplexuskompromittering, men ingen objektive fund, udgør 99 % af de neurogene tilfælde af TOS.7,8 De resterende tilfælde af TOS er arterielle (1 %) og venøse (3-5 %).1

Neurogen TOS forekommer hos anslået 3 til 80 pr. 1.000 personer, idet det store interval afspejler den manglende bekræftelse hos mange patienter med tegn og symptomer, der indikerer tilstanden. Kvinder med NTOS er 3 til 4:1 flere end mænd. Syndromet er særlig udbredt hos personer, der udfører gentagne opgaver med deres øvre ekstremiteter, f.eks. violinister, datafortællere og arbejdere på samlebånd. Atleter med gentagne armbevægelser over hovedet, herunder volleyballspillere, svømmere, baseballkastere og vægtløftere, har også en øget risiko, ligesom personer, der har været udsat for et nakketraume.9

Histologiske undersøgelser tyder på, at skader på enten den forreste scalene-muskel (ASM) eller den midterste scalene-muskel er de vigtigste årsagsfaktorer for NTOS. Muskelfibrose er et hovedfund ved undersøgelse af udskårne scalene-muskler, og NTOS-patienter har tre gange så meget arvæv som uberørte personer.8-10

ASM udspringer af de tværgående processer i C3-C6-hvirvlerne. Musklen, der hæfter på det første ribben, fungerer som en accessorisk muskel for respirationen og roterer også nakken en smule. Spasmer i ASM lægger trækkraft på plexus brachialis og forårsager ødem i musklen og nerverne, hvilket igen begrænser udløbsrummet. Udvikling af arvæv og fibrose i ASM forværrer yderligere den neurale kompromittering og foreviger smerten.8,11

Target behandling for at lindre spændinger og spasmer i ASM kan afbryde den kæde af begivenheder, der fører til NTOS.

Diagnose

Der findes ikke én standard for diagnosticering af TOS. Diagnosen af NTOS kan være vanskelig, fordi den ofte har en uspecifik klinisk præsentation. I et klassisk tilfælde vil patienten klage over smerter med oprindelse i området omkring skulderen og udstrålende langs den indre side af armen. Andre almindelige symptomer omfatter smerter i nakken, trapezius-, mastoid- og forreste brystvægsmuskler – alle fra kompression af det øverste plexus plexus (C5-C7). Fysisk undersøgelse vil afsløre ømhed i scalene-musklerne, trapezius og brystvæggen. Patienterne kan have et positivt Tinel-tegn over plexus brachialis i nakken, nedsat fornemmelse i fingrene ved let berøring og positive provokerende manøvrer.9

Den komplicerende differentialdiagnose er imidlertid, at hele armen ofte er involveret uden dermatomal præference. Klinikeren skal skelne mellem cervikal radikulopati og diskusprolaps eller stenose og udelukke karpaltunnelsyndrom.

En grundig anamnese og fysisk undersøgelse er nøglen til en præcis diagnose af NTOS. Testning for NTOS er upålidelig. Supplerende test mangler sensitivitet og specificitet. Ligeledes har provokerende test, herunder Adson-manøvre12 , ukendt pålidelighed og specificitet. Især Adson-manøvren giver mange falske positive resultater og anses ikke længere for at være nyttig til at identificere patienter med NTOS.13

Provokative manøvrer, nervespændingstest og tryk med tommelfingeren over plexus brachialis kan hjælpe med at bestemme NTOS, men stress-test med forhøjet arm eller Roos stress-test er måske den mest pålidelige indikator.13 En anden potentielt nyttig diagnostisk test omfatter Spurling-testen til identifikation af cervikal diskus sygdom.8,14,15

Billeddannende undersøgelser

Patienter med NTOS har ofte normale resultater på elektromyelografi (EMG) og nerveledningstest. Disse undersøgelser kan imidlertid bruges til at udelukke andre årsager til neuropatiske symptomer, såsom radikulopati, karpaltunnelsyndrom, cubitaltunnelsyndrom og polyneuropati.

En røntgenundersøgelse af brystet kan være berettiget til at identificere tilfælde af cervikal ribben. Magnetisk resonansafbildning og computertomografi (CT) kan også hjælpe med at udelukke tilstande, der efterligner NTOS.

En del tyder på, at en medial antebrachial kutan nerveledningsundersøgelse kan påvise mildere tilfælde af NTOS. Denne test måler den sensoriske funktion af den nederste del af plexus brachialis og giver ofte positive resultater hos patienter med negative resultater på en EMG eller nerveledningstest. Der er dog behov for yderligere undersøgelser for at validere testens anvendelighed.9,16

Anterior Scalene Block

Anterior Scalene Block (ASB), der blev beskrevet første gang i 1939, er en intramuskulær bekræftende test for NTOS. Blokken lammer musklen i spasme, hvilket gør det muligt for det første ribben at gå nedad og dekomprimerer det thorakale outlet.17 Et positivt svar på en ASB-test korrelerer godt med gode kirurgiske resultater, mens midlertidig muskelafslapning er med til at forudsige fordelene ved dekompression. I en undersøgelse gav EMG-vejledt blokering lindring hos 94 % af de patienter, der blev opereret.18

En række forskellige billeddannelsesteknikker kan forbedre succesen af ASB. CT-vejledning til scalene-injektioner har især vist sig at minimere Horners tegn, dysfoni, brachialplexusblokade og dysfagi.17

Behandling

Konservativ

Konservativ behandling af NTOS omfatter skridt til at minimere trykket på brachialplexus, genoprette muskelbalancen i nakken og forbedre den neurale mobilitet. Korrektion af ergonomiske problemer og dårlig kropsholdning kan hjælpe, ligesom nerveglidninger, udstrækningsøvelser og biofeedback kan hjælpe. Et 14-måneders forløb med postural korrektion og styrkelse af skulderbæltet førte til en betydelig reduktion af smerter og høj patienttilfredshed i en undersøgelse.19

Fysioterapi

En del data støtter brugen af varmepakker, træningsprogrammer og cervikal traktion til behandling af NTOS.20,21 Et forløb med indlagt rehabilitering efterfulgt af et træningsprogram i hjemmet synes at have en høj grad af tilfredshed blandt patienter, der har gennemgået denne kur. Data tyder imidlertid på, at ingen enkelt tilgang til fysioterapi generelt er tilstrækkelig i sig selv. Uden andre interventioner kan fysioterapi faktisk føre til dårligere resultater for nogle patienter. I en undersøgelse blev 42 patienter (37 kvinder og 5 mænd) med diagnosen NTOS udvalgt, som havde deltaget i fysioterapi mindst 6 måneder før undersøgelsen.22 Ved afslutningen af opfølgningsperioden rapporterede 25 patienter om symptomforbedring, 10 rapporterede, at de var uændrede, og 7 patienter havde forværrede symptomer. Dårligt samlet resultat var relateret til fedme (P<0,04), arbejdsskadeerstatningskrav (P<0,04) og associeret karpaltunnelsyndrom eller cubitaltunnelsyndrom (P<0,04). Nakke- og skuldersymptomer blev forbedret hos 38 patienter. Forbedring af hånd- og armsmerter var signifikant bedre hos dem uden samtidig distal nervekompression (P<0,06). 22

Kognitiv adfærdsterapi er et vigtigt supplement til behandlingen, der hjælper patienterne med at ændre deres opfattelse af smerte, omformulere deres oplevelse i positive termer og minimere katastrofering af deres tilstand.

Farmakologiske tilgange

En række farmakologiske midler kan give lindring af symptomer, hvis ikke forbedring af de fysiologiske underliggende faktorer for NTOS. Disse omfatter ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (f.eks. ibuprofen ), muskelafslappende midler (f.eks. tizanidin ), tricykliske antidepressiva (f.eks. nortriptylin ), serotonin-norepinephrin-genoptagelseshæmmere (f.eks. duloxetin ) og membranstabilisatorer (f.eks. gabapentin ). Hvis patientens livskvalitet forværres under farmakologisk behandling, og andre behandlinger ikke virker, er opioider med langvarig frigivelse en mulighed.9

Khemodenervation

Injektion af onobotulinumtoksin type A (Botox) er en relativt ny og lovende tilgang til behandling af NTOS.23 Undersøgelser viser, at onobotulinumtoksin er sikkert og effektivt til et stigende antal neuromuskulære lidelser. Godkendte indikationer for onobotulinumtoxininjektioner omfatter bl.a. hemifacial spasme, blefarospasme, strabismus og kronisk migræne. Der er også beskrevet succesfuld off-label-anvendelse til lumbosakral myofascial smerte, piriformis-syndrom og lateral epicondylitis.

Administration af onobotulinumtoksin til NTOS indebærer en enkelt, lavdosisinjektion (20 enheder) i ASM under CT-vejledning. I en undersøgelse oplevede 27 patienter med NTOS betydelig smertelindring i op til 3 måneder efter lavdosisinjektioner af onobotulinumtoxin under CT-vejledning.23 Det primære resultat var smerte og følelse på en visuel analog skala (VAS) 1, 2 og 3 måneder efter behandlingen. Short Form McGill Pain Questionnaire-scoringer blev evalueret før behandlingen og 1, 2 og 3 måneder efter behandlingen. Patienterne rapporterede betydelig lindring af behandlingen efter både 1 og 2 måneder og statistisk og klinisk signifikant lindring af både sensoriske og VAS-scoringer efter 3 måneder (henholdsvis 29 % og 15 %).23

Onobotulinumtoxin reducerer muskeloveraktivitet i området for injektionen ved at blokere frigivelsen af acetylcholin, hvilket svækker musklen i op til 3-4 måneder. Toksinet kan også reducere smerte og inflammation hos nogle patienter, måske ved at hæmme frigivelsen af neuropeptider – især stof P og glutamat – som er involveret i nociceptiv transmission og central sensibilisering.24,25 Noget tyder på, at onobotulinumtoksin kan forbedre sårheling og reducere ardannelse i skadede muskler.5,26

Injektioner af onobotulinumtoksin udgør en minimalt invasiv tilgang for patienter, der håber at undgå kirurgi, eller en bro til kirurgi for dem, der ønsker at udskyde proceduren. Vellykkede injektioner kan undgå behovet for kirurgi – og de potentielle komplikationer ved kirurgi – og begrænse den tid, som patienterne skal tage fri fra arbejde, hjemmearbejde og andre aktiviteter i den daglige tilværelse. Denne fordel kan være betydelig, fordi det almindelige forløb for kirurgiske patienter omfatter 8 ugers fysioterapi, der starter 2 uger efter indgrebet, hvilket kræver 2 til 3 måneders orlov fra arbejdet samt ingen tunge løft (>10 pund) i 6 måneder.5

Og selv om kemodenervation kan udføres ved hjælp af flere billeddannelsesmodaliteter, er evidensen for CT-vejledning stærk (Tabel 2). CT giver klinikere mulighed for at visualisere den nærliggende anatomi (i realtid i tilfælde af CT-fluoroskopi), og i modsætning til ultralyd er den ikke sårbar over for tilsløring af adipositet eller osseøse strukturer. CT-billeddannelse er hurtig, præcis, pålidelig og sikker, hvilket fører til en højere procentdel af vellykkede anæstesiblokeringer sammenlignet med andre modaliteter: 82 % sammenlignet med 38 % for ultralyd, 18 % for EMG + fluoroskopi og 72 % for EMG alene.17,27,28 Denne fordel bekræftes af den høje forbedringsgrad efter operation i forbindelse med CT-vejledte blokader (70 %) til bekræftelse af ægte tilfælde af neurogen TOS.5,23

Hold eksponeringstiden på 60 sekunder eller mindre begrænser mængden af ioniserende stråling, som patienterne modtager.

Kirurgisk dekompression

Der findes flere tilgange til kirurgisk dekompression for NTOS, selv om der ikke findes sammenlignende data om virkningen af teknikkerne. Undersøgelser tyder på, at de indledende succesrater er høje og nærmer sig 90 %; der forekommer imidlertid komplikationer hos mere end 30 % af patienterne, og longitudinelle data viser et tilbagefald af symptomer på 60 % inden for det første år efter operationen og 80 % inden for det andet år. Desuden rapporterer 60 % af patienterne om vedvarende handicap inden for det første år efter operationen.29

Slutning

Neurologisk TOS er den mest almindelige form for TOS, samt den mest oversete og fejldiagnosticerede form for tilstanden. Den forårsager vedvarende smerter, nedsat funktion og følelsesmæssig lidelse. Hvis den ikke behandles, er livskvaliteten for patienter med NTOS dybt forringet. Nye beviser understøtter minimalt invasiv kemodenervation af den cervicothorakale muskulatur med onobotulinumtoksin. Klinikere og patienter bør overveje denne fremgangsmåde, før de forsøger at foretage kirurgisk dekompression.

1. Hooper TL, Denton J, McGalliard MK, Brismée JM, Sizer PS Jr. Thoracic outlet syndrome: a controversial clinical condition. Del 1: anatomi og klinisk undersøgelse/diagnostik. J Man Manip Ther. 2010;18(2):74-83.
3. Christo PJ, McGreevy K. Opdaterede perspektiver på neurogent thoracic outlet syndrom. Curr Pain Headache Rep. 2011;15 (1):14-21.
4. Chang, DC, Rotellina-Coltvet LA, Mukherjee D, De Leon R, Freischlag JA. Kirurgisk indgreb for thoracic outlet syndrom forbedrer patienternes livskvalitet. J Vasc Surg. 2009;49(3):630-635.
5. Institute of Medicine (US) Committee on Advancing Pain Research, Care, and Education. Relieving pain in America: a blueprint for transforming prevention, care, education and research. Washington, DC: National Academies Press (US); 2011.
6. Stewart WF, Ricci JA, Chee E, Morganstein D, Lipton R. Tabt produktiv tid og omkostninger som følge af almindelige smertetilstande i den amerikanske arbejdsstyrke. JAMA. 2003;290(18):2443-2454.
7. Leong IY, Farrell MJ, Helme RD, Gibson SJ. Forholdet mellem medicinsk comorbiditet og selvvurderet smerte, humørforstyrrelser og funktion hos ældre mennesker med kroniske smerter. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2007;62(5):550-555.
8. Atasoy, E. Thoracic outlet compression
   syndrome. Orthop Clin North Am. 1996;27(2):265-303.
9. Brantigan CO, Roos DB. Ætiologi af
   neurogent thoracic outlet syndrom. Hand Clin. 2004;20(1);17-22.
10. Sanders RJ, Hammond SL, Rao NM.
    Thoracic outlet syndrome: en gennemgang. Neurologist. 2008;14(6):365-373.
11. Machleder HI, Moll F, Verity MA. Den forreste scalene-muskel i thoracic outlet kompressionssyndrom. Histokemiske og morfometriske undersøgelser. Arch Surg. 1986;121(10):1141-1144.
12. Atasoy E. Thoracic outlet syndrome: anatomi. Hand Clin. 2004;20(1);7-14.
13. Demirbag D, Unlu E, Ozdemir F, et al. Forholdet mellem resultater af magnetisk resonansbilleddannelse og postural manøvre og fysiske undersøgelsestests hos patienter med thoracic outlet syndrom: resultater af en dobbeltblind, kontrolleret undersøgelse. Arch Phys Med Rehabil. 2007;88(7):
    844-851.
14. Physiopedia. Roos stresstest. http://www.physio-pedia.com/Roos_Stress_Test. Tilgået 17. august 2014.
15. Roos, DB. Nye koncepter for TOS, der forklarer ætiologi, symptomer, diagnose og behandling. Vasc Surg. 1979;13:313-21
16. Rayan GM, Jensen C. Thoracic outlet syndrome: provokerende undersøgelsesmanøvrer i en typisk population. J Shoulder Elbow Surg. 1995;4(2):113-117.
17. Foley JM, Finlayson H, Travlos A. A review of thoracic outlet syndrome and the possible role of botulinum toxin in the treatment of this syndrome. Toxiner. 2012;4(11):1223-1235.
18. Mashayekh A, Christo PJ, Yousem DM, Pillai JJ. CT-vejledt injektion af de forreste og midterste scalene-muskler: teknik og komplikationer. Am J Neuroradiol. 2011;32(3):495-500.
19. Jordan SE, Machleder HI. Diagnosticering af thoracic outlet-syndrom ved hjælp af elektrofysiologisk guidede anterior scalene-blokader. Ann Vasc Surg. 1998:12(3):260-264.
20. Crosby CA, Wehbe MA. Konservativ behandling af thoracic outlet syndrom. Hand Clin. 2004;20(1): 43-49.
21. Taskaynatan MA, Balaban B, Yasar E, et al. Cerivcal traction in conservative management of thoracic outlet syndrome. J Musculoskeletal Pain. 2007;15 (1): 89-94.
22. Gulbahar S, Akalin E, Baydar M, et al. Regelmæssig træning forbedrer resultatet ved hængende skuldersyndrom: en undergruppe af thoracic outlet
    syndromet. J Musculoskeletal Pain. 2005;13(4):21-26.
23. Novak CB, Collins ED, Mackinnon SE. Udfald efter konservativ behandling af thoracic outlet syndrom. J Hand Surg Am. 1995;20(4): 542-548.
24. Christo PJ, Christo DK, Carinici AJ, Freischlag FA. Enkelt CT-vejledt kemodenervation af den forreste scalene-muskel med botulinumtoksin til behandling af neurogent thoracic outlet-syndrom. Pain Med. 2010;11(4): 504-511.
26. Aoki K. Gennemgang af den foreslåede mekanisme for den antinociceptive virkning af botulinumtoksin type A. Neurotoxicology. 2005;26(5):785-793.
27. Sheean G. Botulinumtoksin til behandling af muskuloskeletale smerter og spasmer. Curr Pain Headache Rep. 2002;6(6):460-469.
28. Childers MK, Wilson DJ, et al. Behandling af smertefulde muskelsyndromer med botulinumtoksin: En gennemgang. J Musculoskel Rehab. 1998;10:89-96.
29. Torriani M, Gupta R, Donahue DM. Botulinumtoxininjektion ved neurogent thorakalt outlet-syndrom: resultater og erfaringer ved anvendelse af en ultralydsstyret tilgang. Skeletal Radiol. 2010;39(10):973-980.
30. Jordan SE, Ahn SS, Gelabert HA. Kombination af ultralyd og elektromyografi til botulinum kemodenervation ved behandling af thoracic outlet syndrom: sammenligning med fluoroskopi og elektromyografivejledning. Pain Physician. 2007;10(4):541-546.
31. Franklin GM, Fulton-Kehoe D, Bradley C, Smith-Weller T. Outcome of surgery for thoracic outlet syndrome in Washington state worker’s compensation. Neurology. 2000;54(6):1252-1257.