Abstract
Introduktion. Anomalier i den mülleriske kanal repræsenterer en gruppe af medfødte misdannelser, der skyldes manglende fuldførelse af bilateral paramesonephrisk kanalforlængelse, fusion, kanalisering eller septalresorption. Disse anomalier er sjældne i den almindelige befolkning, hvor en bikornuat eller didelphys uterus er blandt de almindelige. Bicornuate uterusmisdannelser er af klinisk betydning på grund af deres negative reproduktionsresultater. Metroplastik har vist sig at forbedre de reproduktive resultater af tohornede uterusmisdannelser. Vi dokumenterer et tilfælde af bicornuate uterus, som blev behandlet med Strassman metroplasty og et efterfølgende vellykket graviditetsresultat. Case. En sort afrikansk kvinde blev undersøgt med en historie med seks tidligere aborter. Hendes diagnostiske undersøgelse afslørede en bicornuate uterus, som hun fik foretaget en Strassman metroplasty for. Hun blev senere gravid og blev fulgt op til termin med en vellykket levende fødsel. Konklusion. Strassman metroplasty er en sjælden procedure i Afrika syd for Sahara, og dette tilfælde søger at tilføje til den samlede viden om kirurgisk behandling af anomalier i Müllerian ductus ductus, specielt bicornuate uterus, i denne region. Denne case report har til formål at øge bevidstheden om abnormiteter i Müllerian duct abnormiteter specifikt bicornuate uterus i tilfælde af tilbagevendende aborter og fremhæve de diagnostiske strategier til at undersøge og demonstrere behandlingsmuligheder i indstillinger med lave ressourcer.
1. Introduktion
Müllerian duct anomalies repræsenterer en gruppe af medfødte misdannelser, der skyldes manglende fuldførelse af bilateral paramesonephric duct forlængelse, fusion, kanalisering, eller septal resorption . Disse anomalier kan klassificeres i henhold til American Society of Reproductive Medicine (ASRM) som segmental Müllerian hypoplasi eller agenesi (gruppe I), unicornuate uterus (gruppe II), uterin didelphys (gruppe III), bicornuate uterus (gruppe IV), septate uterus (gruppe V), arcuate uterus (gruppe VI) og diethylstilbestrolrelaterede anomalier (gruppe VII) .
Prævalensen af disse misdannelser i den almindelige befolkning er ca. 5 %. Den er 5-10 % hos dem, der lider af tilbagevendende aborter, og mere end en ud af fire hos kvinder med sene graviditetstab og for tidlige fødsler . Blandt anomalierne i den mullerianske kanal er bicornuate og didelphic uteri de mest almindelige former med en prævalens på henholdsvis 25 og 11 %. De er desuden forbundet med tilbagevendende aborter i første og andet trimester samt højere forekomst af for tidlig fødsel .
Bicornuate uterus skyldes ufuldstændig fusion af de mullerianske kanaler. Den er karakteriseret ved to separate, men kommunikerende endometrialhuler og en enkelt livmoderhals. Den mislykkede fusion kan strække sig til livmoderhalsen og resultere i en komplet bikornuat uterus eller kan være delvis, hvilket forårsager en mildere abnormitet. Graviditetsresultaterne hos patienter med disse anomalier er ikke gunstige. Tidligere rapporter har vist, at personer med tohornede livmoderen har en højere forekomst af aborter og for tidlig fødsel . Den kliniske præsentation af bicornuate uterus omfatter menstruationsforstyrrelser, primær infertilitet, tilbagevendende aborter, for tidlige fødsler og sen graviditetstab. Der anbefales en tværfaglig tilgang til behandling af patienter, der er diagnosticeret med anomalier i den mullerianske kanal, med input fra en psykolog, en endokrinolog og en gynækologisk konsulent, der er dygtig til sådanne tilfælde. Med dette in mente er kirurgisk indgreb fortsat standardbehandlingen for dem med anomalier i den mullerianske kanal, der lider af tilbagevendende graviditetstab eller dårlige graviditetsresultater . Strassman metroplasty er den kirurgiske standardprocedure til korrektion af bicornuate uteri . Paul Strassman rapporterede i 1907 den første kirurgiske korrektion af den dobbelte livmoder ved at udføre en anterior colpotomi hos en patient med 8 graviditetstab .
Uterus misdannelser er sjældne forekomster på verdensplan, og kirurgisk behandling af disse tilfælde er ikke veldokumenteret i Afrika syd for Sahara, måske på grund af udfordringer i forbindelse med diagnose eller behandling. Vi præsenterer et tilfælde af en patient med en bicornuate uterus, der blev kirurgisk håndteret med åben Strassman metroplasty med en succesfuld efterfølgende graviditet.
2. Case
2.1. Patientinformation
En 35-årig para 0+6 sort afrikansk kvinde præsenterede sig med en historie med fem første og en anden trimester tilbagevendende graviditetstab i første trimester. Derudover havde hun en niårig historie med uregelmæssige kraftige blødninger forbundet med dysmenoré.
Hendes menarche var i en alder af 17 år med regelmæssige smertefulde cyklusser, der varede 10 dage. Hun var ikke på nogen præventionsmetode og rapporterede ikke om dyspareunia eller urineringssymptomer. Hendes første abort fandt sted 11 år og blev behandlet kirurgisk ved dilatation og curettage. Efterfølgende bemærkede hun ændringer i sin menstruationscyklus. Hendes menstruationscyklus blev uregelmæssig med en kraftig menstruation i 10 dage i forbindelse med alvorlig dysmenoré og tarmsymptomer i form af oppustethed og diarré. Hun brugte tranexamsyre et gram tre gange dagligt under menstruationerne for de kraftige, langvarige menstruationer og mefenaminsyre 500 milligram tre gange dagligt for dysmenoréen med rapporteret lindring af symptomerne.
2.2. Kliniske fund
Den fysiske undersøgelse var ubemærket bortset fra let ømhed i den suprapubiske region; hun havde groft set normale ydre genitalier og normalt udseende cervix.
2.3. Diagnostisk vurdering
Hendes indledende hormonelle profil var som følger: FSH: 4,5 IU/m (3,1-7,9 IU/L) LH: 10 IU/L (1-18 IU/L)
Hun havde for nylig fået foretaget en pap-smear for et år siden, som var normal.
Transabdominal og transvaginal (TVS) skanning havde vist separate højre og venstre cornu med multiple cyster i det perifere ovarieparenkym træk, der tyder på bicornuate uterus og polycystiske ovarier (Figur 1). Hun havde også et hysterosalpingogram (HSG), som viste en uterus, der var opakificeret med banankonfiguration orienteret mod højre uden afgrænsning af æggelederne, hvilket tyder på en uterus unicornuate.
Hendes tidligere sygehistorie var ikke signifikant. Hun var for nylig blevet skilt, hvilket hun tilskrev sin historie med flere aborter i forbindelse med en afrikansk kulturel forventning om at få børn.
Hun blev efterfølgende planlagt til hysteroskopi og diagnostisk laparoskopi. Hun gav også samtykke til eventuel åben Strassmans metroplast.
2.4. Terapeutisk indgreb
På hysteroskopi blev der visualiseret et normalt udseende endometrium med en tubal ostia i højre side og en lille tubal ostia i venstre side, der ikke virkede patenteret (Figur 1). Laparoskopisk blev der fundet en bikornet uterus (Figur 2) med associeret endometriose ved vesicouterinfolden. Der blev foretaget en åben metroplastik (figur 3 og 4). Der blev foretaget et fundalt transversalt snit, og der blev dissekeret til endometriumniveau efter injektion af subserosalt vasopressin. De to horn blev anbragt, og uterus blev syet i lag (figur 3 og 4). En kobber intrauterin anordning blev efterladt in situ for at adskille uterusvæggene og muligvis reducere risikoen for uterus synechier, selv om beviserne for denne praksis stadig ikke er entydige. Desuden blev endometriotiske aflejringer, der blev opdaget ved vesico uterusfolden, abletteret.
2.5. Opfølgning og resultater
Hun havde en ubemærket opfølgning efter operationen uden at der blev rapporteret om komplikationer.
En HSG 6 måneder efter operationen viste en forening af uterushornene, men begge tubes var ikke afgrænset.
Patienten blev tabt til opfølgning, men to år senere præsenterede hun sig efter at have undfanget spontant, og en TVS afslørede en enkelt intrauterin graviditet ved 13 uger. Hendes prænatale undersøgelse var som fremhævet i tabel 1.
|
||||||||||||||||||
Hun blev efterfølgende fulgt op på den prænatale klinik og havde ingen bekymringer indtil 33 uger, hvor hun præsenterede sig med en historie om underlivssmerter, der forværredes i løbet af de seneste par uger, og højre side af fundal ømhed smertescore på syv ud af ti på smertevurderingsskalaen. Den største bekymring på vurderingstidspunktet var en mulig uterusruptur. Hun havde ingen tegn på tarmobstruktion, da hun afgav afføring, og der var tarmlyde. Hun havde en normal NST, og en obstetrisk ultralydsundersøgelse, der blev foretaget, viste en enkelt intrauterin graviditet med normal biofysisk profil og ingen tegn på placentaabruption eller dehiscens i et langsommere uterinsegment. Hun fik ikke foretaget andre undersøgelser på dette tidspunkt. Smerterne var betydelige nok til at berettige en indlæggelse, hvor hun efterfølgende fik antenatalsteroider til lungemodenhed og opioidanalgesi til smertelindring. Smerterne forsvandt dog ikke helt, og hun fik kejsersnit efter 33 uger og 5 dage på grund af vedvarende underlivssmerter. Resultatet var et levende mandligt spædbarn med en fødselsvægt på 1950 gram og APGAR 9, 10, 10. Der var ingen tegn på brud på livmoderen, selv om hun havde venøs overbelastning og massive åreknuder bilateralt i hjørneområderne. Det tidligere metroplasty-ar var intakt.
Hun havde en opløsning af de abdominale smerter postoperativt og havde en ubemærket postoperativ helbredelse. Hun blev udskrevet på den femte postoperative dag.
3. Diskussion
Müllerian duct anomalies repræsenterer en gruppe af medfødte misdannelser, der skyldes manglende fuldførelse af bilateral ductusforlængelse, fusion, kanalisering eller septal resorption .
Der findes forskellige klassifikationsskemaer for anomalier i de kvindelige reproduktionskanaler, men den mest almindelige klassifikation blev foreslået af Buttram og Gibbons (1979) og tilpasset af American Society for Reproductive Medicine (ASRM) (tidligere American Fertility Society, 1988). Inden for dette system er der seks grupper: segmental mulleriansk hypoplasi eller agenesi (gruppe I), uterus unicornuate (gruppe II), uterin didelphys (gruppe III), uterus bicornuate (gruppe IV), uterus septate (gruppe V), uterus arcuate (gruppe VI) og diethylstilbestrolrelaterede anomalier (gruppe VII) . Ovennævnte tilfælde af bicornuate uterus faldt ind under ASRM-klassifikationen i gruppe IV.
Blandt anomalierne i Müllerian ductus er bicornuate og didelphic uteri almindelige former med en prævalens på 25 og 11%.
Der er ingen specifikke risikofaktorer fremhævet i litteraturen, der prædisponerer for disse abnormiteter. Uterine medfødte anomalier har et heterogent genetisk grundlag, med implikationer af Wilms tumor 1 genet (WT1), paird box genet 2 (Pax2), WNT2, pre-B-cell leukæmi transkriptionsfaktor 1 (PBX1) og homeobox (HOX) generne . I det tilfælde, der er fremhævet ovenfor, blev der ikke fundet nogen risikofaktor.
De fleste tilfælde diagnosticeres i forbindelse med evaluering for obstetriske eller gynækologiske tilstande, men i mangel af symptomer forbliver de fleste anomalier udiagnosticerede . I dette særlige tilfælde berettigede en historie med aborter i første og andet trimester samt menstruationsuregelmæssigheder til klinisk evaluering og undersøgelse.
Spørgsmålet om, hvorvidt Müllerian anomalier er signifikant oftere kombineret med endometriose, er et kontroversielt diskuteret problem. Nogle publikationer beskrev denne forbindelse hos patienter med obstruktive, men ikke ikke-obstruktive Müllerian anomalier eller kontroller uden Müllerian anomalier. Det er velkendt, at obstruktive mullerianske anomalier er betydeligt oftere forbundet med endometriose, en sygdom, der har en negativ indvirkning på fertiliteten. Den underliggende patofysiologiske mekanisme kunne være den øgede risiko for retrograd menstruation . Radiologisk skelnen mellem bicornuate uterus og septate uterus og unicornuate uterus med et horn kan være en udfordring, som det var tilfældet i det tilfælde, der er fremhævet her, hvor den oprindelige HSG tydede på en unicornuate uterus. Det er imidlertid vigtigt at skelne mellem dem, fordi septate uterus let kan behandles med hysteroskopisk septalresektion. Vidt divergerende horn, der ses på HSG, kan tyde på en bikornuat uterus. En interhornvinkel på over 105 grader tyder på bicornuate uterus, mens en vinkel på under 75 grader tyder på en septat uterus . Det kan dog være nødvendigt med MRI for at definere den fundale kontur. En intrafundal nedadgående kløft på 1 cm eller derover er tegn på uterus bicornuate, mens en kløftdybde < 1 cm er tegn på uterus septata . Anvendelse af 3D-sonografi giver også mulighed for intern og ekstern uterusvurdering. Sonografi og HSG synes således at være acceptable billeddannelsesteknikker i den indledende undersøgelse. Når den formodede diagnose er en septat uterus, kan der foretages laparoskopi for at få stillet en endelig diagnose, og inden der i tvivlstilfælde iværksættes en hysteroskopisk resektion af septumet. I det foreliggende tilfælde var HSG og TVS kombineret med fund fra en hysteroskopi og laparoskopi tilstrækkelige til at stille diagnosen.
Kirurgisk indgreb ved hjælp af Strassman metroplasty giver et betydeligt fald i procentdelen af fostertab (8-12 %) sammenlignet med patienter uden kirurgisk behandling (70-96 %) . Konventionel transabdominal metroplast synes at være en sikker og effektiv procedure hos kvinder med tohornede uterusanomali .
Den faktiske fordel ved metroplast ved tohornede uterus er dog ikke blevet afprøvet i et kontrolleret klinisk forsøg, og metroplast bør indtil videre forbeholdes kvinder, hvor der forekommer tilbagevendende graviditetstab uden anden identificerbar årsag .
I andre centre har laparoskopisk og hysteroskopisk metroplast vist sig at være en sikker procedure og med alle de yderligere fordele ved minimalt invasiv kirurgi, og det er et levedygtigt alternativ til konventionel åben abdominal metroplast . Der er betydelige udfordringer i Afrika syd for Sahara med hensyn til adgang til og færdigheder i laparoskopisk kirurgi, hvilket udgør en betydelig ulempe for muligheden for laparoskopisk metroplastik, og dette tilfælde fremhæver dette.
Alle patienter med müllerisk agenesi bør tilbydes rådgivning og opfordres til at få kontakt med peer-støttegrupper, hvor de er tilgængelige. Den psykologiske effekt af diagnosen Müllerian agenesis kan ikke undervurderes. Mange patienter oplever angst og depression, stiller spørgsmålstegn ved deres kvindelige identitet og sørger over deres infertilitet. Disse patienter kæmper med, hvordan de skal dele deres tilstand med familiemedlemmer, jævnaldrende og romantiske partnere. Flere kulturelle spørgsmål spiller også ind i de afrikanske omgivelser med stigmatisering af kvinder, der har haft aborter, og kvinder med udfordringer med at få børn. Dette er et aspekt af plejen, der bør overvejes i kulturelle sammenhænge, der ligner dette tilfælde.
Der er en mangel på data, der viser reproduktiv succes efter metroplastik i tilfælde af tohornede uterus i Afrika syd for Sahara. I Kenya er der ikke blevet rapporteret eller offentliggjort meget arbejde om håndtering af Müllerian anomalier i de seneste år. Denne caserapport har til formål at øge bevidstheden om Müllerian duct abnormiteter mere specifikt bicornuate uterus i tilfælde af tilbagevendende aborter, fremhæve de diagnostiske strategier til at undersøge og demonstrere håndteringsmuligheder i indstillinger med lave ressourcer.
Interessekonflikter
Forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikter i forbindelse med offentliggørelsen af denne artikel.