Unicamerale knoglecyster (UBC), også kendt som simple knoglecyster, er almindelige benigne ikke-neoplastiske lucente knogleforandringer, der hovedsageligt ses i barndommen og typisk forbliver asymptomatiske. De står for S’et (simpel knoglecyste) i FEGNOMASHIC, den almindeligt anvendte mnemoteknik for lytiske knoglelæsioner.
Epidemiologi
De findes normalt hos børn i 1. og 2. årti (65 % hos teenagere) og er hyppigere hos mænd (M:F ~ 2-3:1) 2,6.
Klinisk præsentation
Disse læsioner er normalt asymptomatiske og findes tilfældigt, selv om der også forekommer smerte, hævelse og stivhed i det tilstødende led. Den hyppigste komplikation er en patologisk fraktur, og dette er ofte årsagen til præsentationen 1,2,6.
Patologi
Når de ikke er kompliceret af en fraktur, indeholder cysterne klar serosanguinøs væske omgivet af en fibrøs membranagtig foring. Man mener, at den opstår som en defekt under knoglevæksten, som fyldes med væske, hvilket resulterer i ekspansion og udtynding af den overliggende knogle.
I den aktive fase forbliver cysten ved siden af vækstpladen. Efterhånden som læsionen bliver inaktiv, vandrer den væk fra vækstpladen (der dannes normal knogle mellem den og vækstpladen), og den forsvinder gradvist 3,5.
Lokalisering
De er typisk intramedullære og findes hyppigst i metafysen på lange knogler, der støder op til vækstpladen 1. Placeringerne omfatter 1,2,5:
- proximal humerus: hyppigst 50-60%
- proximal femur: 30%
- andre lange knogler
- forekomst andre steder er relativt ualmindelig, og forekommer normalt hos voksne
- hvirvelsøjle: normalt bageste elementer
- bækken: kun 2% af UBC 1
UBC’er kan sjældent ses hos voksne på usædvanlige steder som f.eks. i talus, calcaneus eller i iliacalvinge.
Radiografiske kendetegn
Plain røntgenbillede
UBC’er er veldefinerede geografiske lucente læsioner med en smal overgangszone, der oftest ses hos skeletmæssigt umodne patienter, som er centralt placeret og viser en sklerotisk rand i størstedelen af tilfældene uden periostreaktion eller bløddelskomponent. De udvider undertiden knoglen med udtynding af endosteum uden brud på cortex, medmindre der er tale om en patologisk fraktur. Fremtrædende knoglekamme kan fremstå som pseudotrabekulering på røntgenbilleder, men i virkeligheden består UBC af ét sammenhængende cystisk rum. Sjældent er de virkelig multilokulerede 3.
Hvis der er fraktur gennem denne læsion kan der ses et afhængigt knoglefragment, og dette er kendt som det faldne fragmenttegn.
CT og MRI
CT og MRI bidrager kun lidt til diagnosen, men kan dog være nyttige til at eliminere andre entiteter, der potentielt kan efterligne en simpel knoglecyste (se differentialdiagnosen nedenfor).
MR-signalkarakteristika for en ukompliceret læsion omfatter:
- T1: lavt signal
- T2: højt signal
Usuelt er der ingen væske-væske-niveauer, medmindre der har været en komplikation med blødning.
Scintigrafi
Unikameral knoglecyste på knoglescintigrafi har tendens til at fremstå som foci af fotopeni (kold plet). En patologisk fraktur vil imidlertid medføre en øget radioisotopaktivitet.
Behandling og prognose
Intervention er normalt ikke nødvendig for en asymptomatisk læsion. Hvis den er stor og truer med en fraktur eller forårsager deformitet, kan der foretages en intralesional steroidinjektion 3-5. Hvis knoglen er fraktureret, heler den normalt normalt 5. I nogle tilfælde er kirurgi med curettage og knogletransplantation nødvendig.
Differentialdiagnose
Generelle billeddiagnostiske differentialbetragtninger omfatter
- intraosseøst lipom
- fiberdysplasi
- eosinofilt granulom (EG)
- kæmpecelletumor i knogle: normalt ældre, der strækker sig til ledfladen
- ikke ossificerende fibromer: excentrisk, kortikal base
- hæmofilt pseudotumor (intraossalt)
- aneurysmal knoglecyste (ABC): sædvanligvis excentrisk
Se også
- differentialdiagnose af ekspansive lytiske læsioner uden kortikal destruktion af knogle