Uraks er en rørformet struktur, der strækker sig kranielt fra blærens forreste kuppel til navlen. Urachal anomalier (UA) dannes som følge af ufuldstændig involution af denne embryonale struktur, hvilket fører til forskellige patologier. Medfødte UA kan opdeles i fem grupper: patent urachus, navle-urachal sinus, vesiko-urachal divertikel, urachal cyste og vekslende sinus. Typisk opdages en patent urachus omkring fødslen, mens de andre medfødte UA har tendens til at være asymptomatiske. På grund af den relativt sjældne forekomst og de symptomer, der afspejler intraabdominale eller bækkensygdomme, tages UA typisk ikke i betragtning i differentialdiagnosen. Når man ser på differentialdiagnosen, er diagnosen af medfødt UA og erhvervede urachale restsygdomme vanskelig at stille på grund af den heterogene kliniske præsentation og manglen på en ensartet diagnoseprotokol. Heri giver vi en omfattende gennemgang af urachal embryologi, anatomi, kliniske manifestationer og de aktuelle tendenser inden for diagnostisk evaluering og behandling af UA med vægt på pædiatrien.