Eine 35-jährige Frau stellte sich in unserer Klinik mit dem Verdacht auf „eingewachsene Zehennägel“ vor. Die Patientin berichtete über Schmerzen und Entzündungen im Bereich des ersten, zweiten und dritten Zehennagels ihres rechten Fußes sowie des zweiten Zehs ihres linken Fußes. Sie berichtete, dass ihr rechter zweiter Zehennagel mehrmals abgefallen sei. Die Patientin verneinte ein Trauma in der Vorgeschichte. Außerdem berichtete sie von einer Verdickung und Verfärbung beider großer Zehennägel. In der Vergangenheit wurde sie von ihrem Hausarzt mit oralem Azithromycin behandelt. Die Patientin berichtete, dass die orale Antibiotikatherapie keine Besserung brachte.

Die körperliche Untersuchung ergab eine Onycholyse des zweiten Zehennagels mit Hyperkeratose des Nagelbetts. Die Halluxnägel waren gelb, dick und dystrophisch. Der zweite Nagel am linken Fuß wies eine quer verlaufende Vertiefung auf, die den Beau’schen Linien entsprach. Es gab ein periunguales Erythem, hervortretende Nagelfalzkapillaren und eine vaskuläre Stauung in den proximalen, medialen und lateralen Nagelfalzen der betroffenen Ziffern. Bei der Palpation aller betroffenen Nagelplatten und des angrenzenden Weichgewebes traten Schmerzen auf. Die Nägel wiesen keine eingewachsenen Nagelränder oder Anzeichen einer bakteriellen Infektion auf. Zusätzlich zu diesen Nagelveränderungen hatte die Patientin dunkel verfärbte, zarte Papeln auf dem Fußrücken auf beiden Seiten.

Die Anamnese der Patientin umfasste systemischen Lupus erythematodes (SLE) und diskoiden Lupus erythematodes (DLE). Zu den Symptomen im Zusammenhang mit ihrem systemischen Lupus erythematodes gehörten ein malarer Gesichtsausschlag, diskoide Hautläsionen, Nephritis, Arthralgien und das Raynaud-Phänomen. Zum Zeitpunkt der klinischen Präsentation befand sich die Patientin in der Obhut eines Rheumatologen und eines Dermatologen und erhielt eine Behandlung, die aus Belimumab und Prednison für den systemischen Lupus erythematodes und intraläsionalen Triamcinolon-Injektionen für den diskoiden Lupus erythematodes bestand.

Was Sie über Lupus erythematodes wissen sollten

Der systemische Lupus erythematodes ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die durch polyklonale B-Zell-Aktivierung und Autoantikörperproduktion entsteht. Die Erkrankung tritt am häufigsten bei Frauen im gebärfähigen Alter auf. Die Erkrankung hat ein äußerst vielfältiges klinisches Spektrum, das von einer begrenzten Hauterkrankung (kutaner Lupus erythematodes) bis hin zu potenziell tödlichen systemischen Manifestationen wie Urämie oder einer fortschreitenden Beteiligung des Zentralnervensystems reicht.1 Die klassische Trias des systemischen Lupus erythematodes umfasst Fieber, Gelenkschmerzen und Hautausschlag.1,2

Der kutane Lupus erythematodes (CLE) betrifft die Haut und die Hautstrukturen, einschließlich der Haare und Nägel. Der kutane Lupus erythematodes kann in Hautläsionen unterteilt werden, die histologisch spezifisch für Lupus erythematodes sind, und solche, die unspezifisch sind. Außerdem kann man den kutanen Lupus erythematodes in akute, subakute und chronische oder diskoide Lupus erythematodes-Subtypen einteilen. Der kutane Lupus erythematodes kann isoliert auftreten oder mit einer systemischen Erkrankung verbunden sein. Am häufigsten ist der akute kutane Lupus erythematodes mit einer Systemerkrankung verbunden, während der chronische diskoide Lupus ohne Organbeteiligung auftritt. Healy und Kollegen berichten, dass nur fünf Prozent der Fälle von diskoidem Lupus erythematodes in einen systemischen Lupus erythematodes übergehen.3

What The Literature Reveals About Nail Abnormalities With Systemic Lupus Erythematosus

Zahlreiche Störungen der Nägel und des Nagelapparats treten Berichten zufolge in Verbindung mit systemischem Lupus erythematosus auf. Nagelveränderungen treten bei über 25 Prozent der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes auf.4,5 Onycholyse und Nagelbett-Hyperkeratose sind die häufigsten mit systemischem Lupus erythematodes assoziierten Nagelstörungen.4 Nagelbett-Hyperkeratose wird mit diskoidem Lupus erythematodes in Verbindung gebracht. Periunguale Erytheme mit hervortretenden Nagelfalzkapillaren, Gefäßinfarkte und rote Lunulae sind weitere häufige Merkmale des systemischen Lupus erythematodes.6-8 Andere, weniger häufige Nagelanomalien, die mit systemischem Lupus erythematodes in Verbindung gebracht werden, sind Splitterblutungen, Zangennageldeformitäten, Leukonychien und Beau-Linien.6,9-11 Mit systemischem Lupus erythematodes assoziierte Nagelstörungen treten häufig bei Patienten auf, die auch am Raynaud-Phänomen und an Schleimhautulzerationen leiden.5

Das Raynaud-Phänomen ist häufig mit systemischem Lupus erythematodes assoziiert und kann die Zehen betreffen, insbesondere in kälteren Klimazonen. Das Raynaud-Phänomen kann zu periungualen Verfärbungen und Schmerzen beitragen. Vaskulopathie ist ein weiteres häufiges Merkmal des systemischen Lupus erythematodes, das den Nagel und die Nagelanlage betreffen kann. Vaskulopathische Läsionen der Nageleinheit können sekundär zu Blutgefäßinfarkten und/oder kutanen Blutungen des Nagelfalzes auftreten. Diese Erkrankungen sind auf eine Vaskulitis oder Thrombozytenthromben in den kleinen digitalen Gefäßen zurückzuführen.12
Die histopathologische Analyse der von Lupus erythematodes betroffenen Nagelfalze zeigt zahlreiche Veränderungen, darunter Hyperkeratose, Degeneration der Basalzellschicht, lymphozytäre Infiltrate der Dermis, Ödeme und Kapillarerweiterungen.12 Zu den Nagelbettveränderungen gehören Hyperorthokeratose, die Entwicklung einer granulären Zellschicht, Basalzellödeme und hyaline Körperchen.12 Diese histopathologischen Veränderungen sind nicht diagnostisch für Lupus erythematodes und die Biopsie von Nagelbett und Nagelapparat gehört nicht zur Routineuntersuchung von Lupus erythematodes. Eine Biopsie kann jedoch hilfreich sein, um eine lupusbedingte Nagelpathologie von medikamenteninduzierten oder anderen häufigen Nagelanomalien zu unterscheiden.

Relevante Erkenntnisse über Behandlung und Prognose

Die Prognose für systemischen Lupus erythematodes ist sehr unterschiedlich. Der Schweregrad der Erkrankung kann von gutartig bis hin zu schnell fortschreitend und potenziell tödlich reichen. Der systemische Lupus erythematodes kann während des gesamten Lebens des Patienten Phasen der Ruhe und Schübe aufweisen. Eine isolierte Beteiligung der Haut und des Bewegungsapparats geht mit einem milderen Krankheitsverlauf und einer höheren Überlebensrate einher als bei Patienten mit einer Beteiligung der Nieren und des Zentralnervensystems.13,14 Haut- und Nagelbeschwerden spiegeln typischerweise die zugrunde liegende Krankheitsaktivität des systemischen Lupus erythematodes wider, wobei sich die Haut- und Nagelpathologie in aktiveren Krankheitsstadien verschlimmert.12 Splitterblutungen sind die Nagelveränderung, die am engsten mit der Krankheitsaktivität verbunden ist.15

Die Behandlung der Grunderkrankung ist die Hauptstütze der Behandlung von Hauterkrankungen im Zusammenhang mit systemischem Lupus erythematodes. Die Standardtherapie für systemischen Lupus erythematodes umfasst Steroide sowie nicht-biologische krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDS) wie Hydroxychloroquin, Azathioprin und Methotrexat. Zwei biologische DMARD-Therapien, Belimumab (Benlysta®, GlaxoSmithKline) und Rituximab (Rituxan®, Genentech), haben sich bei der Behandlung von Lupus erythematodes als wirksam erwiesen. Belimumab ist ein B-Lymphozyten-Stimulator-Inhibitor, der die Krankheitsaktivität, Schübe und den Steroidgebrauch reduziert.16 Rituximab, ein chimärer monoklonaler Antikörper gegen CD20 auf B-Zellen, der den Zelltod auslöst, hat sich auch bei der Behandlung refraktärer Fälle von systemischem Lupus erythematodes als nützlich erwiesen.17

Während es zahlreiche Behandlungsmöglichkeiten für die mit systemischem Lupus erythematodes assoziierte Nagelpathologie gibt, ist die Wirksamkeit dieser Optionen kaum erforscht.

Vanhooteghem und Kollegen fanden heraus, dass systemische Kortikosteroide, Retinoide und Antimalariamittel bei einem Patienten mit systemischem Lupus erythematodes und diskoidalem Lupus erythematodes zur Beseitigung der Nagelbett-Hyperkeratose wirksam waren.18 Schutzmaßnahmen wie die Vermeidung von Kälte und die Einstellung des Rauchens können beim Raynaud-Phänomen und vaskulopathischen Haut- und Nagelveränderungen helfen. Vasodilatatoren und Thrombozytenaggregationshemmer wie Aspirin und Nifedipin können den digitalen Blutfluss wirksam verbessern.12

Schlussfolgerung

Es ist schwierig, die Ätiologie vieler Nagel- und Nagelapparatstörungen im Zusammenhang mit systemischem Lupus erythematodes mit Sicherheit zu bestimmen. Immunsuppressive Medikamente, die zur Behandlung des systemischen Lupus erythematodes eingesetzt werden, können die Patienten für bakterielle und Pilzinfektionen des Nagels und der umliegenden Weichteile prädisponieren. Auch andere häufige, nicht verwandte Nagelerkrankungen können ähnliche Merkmale aufweisen. Dennoch können mit systemischem Lupus erythematodes assoziierte Erkrankungen der Nägel und des Nagelapparats wichtige Indikatoren für die Krankheit und ein Hinweis auf die zugrunde liegende Krankheitsaktivität sein.

Dr. Hoffman ist Oberärztin in der Abteilung für Orthopädie am Denver Health Medical Center. Sie ist Assistenzprofessorin in der Abteilung für Orthopädie an der University of Colorado School of Medicine. Sie ist Oberärztin für das Highland/Presbyterian St. Luke’s Medical Center Residency Program.