Abstract
Einleitung. Anomalien des Ductus Müllerianus stellen eine Gruppe von angeborenen Fehlbildungen dar, die auf eine unvollständige Verlängerung, Fusion, Kanalisierung oder Septumresorption des bilateralen Ductus paramesonephricus zurückzuführen sind. Diese Anomalien sind in der Allgemeinbevölkerung selten, wobei ein bicornuater oder didelphischer Uterus zu den häufigsten gehören. Zweiseitige Uterusfehlbildungen sind aufgrund ihrer ungünstigen Reproduktionsergebnisse von klinischer Bedeutung. Es hat sich gezeigt, dass die Metroplastie die Reproduktionsergebnisse bei zweiseitigen Gebärmutterfehlbildungen verbessern kann. Wir dokumentieren einen Fall von Uterus bicornuatus, der mit einer Strassman-Metroplastik behandelt wurde und bei dem es zu einer erfolgreichen Schwangerschaft kam. Der Fall. Eine Schwarzafrikanerin wurde mit einer Vorgeschichte von sechs Fehlgeburten vorgestellt. Bei der diagnostischen Untersuchung wurde ein Uterus bicornuatus festgestellt, bei dem eine Strassman-Metroplastik durchgeführt wurde. Sie wurde später schwanger und erlebte eine erfolgreiche Lebendgeburt. Schlussfolgerung. Die Strassman-Metroplastik ist in den afrikanischen Ländern südlich der Sahara ein seltenes Verfahren, und dieser Fall soll den Wissensstand über die chirurgische Behandlung von Anomalien der Müllerschen Gänge, insbesondere des Uterus bicornuatus, in dieser Region erweitern. Dieser Fallbericht zielt darauf ab, das Bewusstsein für Anomalien des Ductus Müller, insbesondere des Uterus bicornuatus, bei wiederkehrenden Fehlgeburten zu schärfen und die diagnostischen Strategien zur Untersuchung und zum Aufzeigen von Behandlungsmöglichkeiten in ressourcenarmen Gebieten hervorzuheben.
1. Einleitung
Müllerische Ganganomalien stellen eine Gruppe von angeborenen Fehlbildungen dar, die aus einer unvollständigen bilateralen Verlängerung, Fusion, Kanalisierung oder Septumresorption des paramesonephrischen Ganges resultieren. Diese Anomalien können nach der American Society of Reproductive Medicine (ASRM) als segmentale Müllersche Hypoplasie oder Agenesie (Gruppe I), Uterus unicornuatus (Gruppe II), Uterus didelphys (Gruppe III), Uterus bicornuatus (Gruppe IV), Uterus septus (Gruppe V), Uterus arcuatus (Gruppe VI) und Anomalien im Zusammenhang mit Diethylstilbestrol (Gruppe VII) klassifiziert werden .
Die Prävalenz dieser Fehlbildungen in der Allgemeinbevölkerung beträgt etwa 5 %. Sie beträgt 5-10 % bei Frauen mit wiederholten Fehlgeburten und mehr als eine von vier Frauen mit späten Schwangerschaftsverlusten und Frühgeburten. Unter den Anomalien der Müllerschen Gänge sind die zweispitzige und die didelphische Uterusform mit einer Prävalenz von 25 bzw. 11 % die häufigsten. Darüber hinaus sind sie mit wiederholten Fehlgeburten im ersten und zweiten Trimester sowie einer höheren Frühgeburtenrate verbunden.
Der Uterus bicornuatus wird durch eine unvollständige Verschmelzung der Müllerschen Gänge verursacht. Sie ist durch zwei getrennte, aber miteinander kommunizierende Endometriumhöhlen und einen einzigen Gebärmutterhals gekennzeichnet. Die fehlgeschlagene Fusion kann sich bis zum Gebärmutterhals erstrecken und zu einem vollständigen Uterus bicornuatus führen, oder sie kann partiell sein und eine mildere Anomalie verursachen. Die Schwangerschaftsaussichten bei Patientinnen mit diesen Anomalien sind ungünstig. Aus früheren Berichten geht hervor, dass bei Patientinnen mit einem Uterus bicornuatus die Rate an Fehl- und Frühgeburten höher ist. Das klinische Bild des Uterus bicornuatus umfasst Menstruationsstörungen, primäre Unfruchtbarkeit, wiederholte Fehlgeburten, Frühgeburten und späte Schwangerschaftsverluste. Bei der Behandlung von Patientinnen, bei denen Anomalien der Müllerschen Gänge diagnostiziert werden, wird ein multidisziplinärer Ansatz empfohlen, bei dem ein Psychologe, ein Endokrinologe und ein Gynäkologe, der sich mit solchen Fällen auskennt, hinzugezogen werden. Vor diesem Hintergrund bleibt ein chirurgischer Eingriff die Standardbehandlung für Patientinnen mit Anomalien der Müllerschen Gänge, die unter wiederholtem Schwangerschaftsverlust oder schlechten Schwangerschaftsergebnissen leiden. Die Strassman-Metroplastik ist das chirurgische Standardverfahren zur Korrektur von zweigliedrigen Gebärmüttern. Paul Strassman berichtete 1907 über die erste chirurgische Korrektur des doppelten Uterus durch eine anteriore Kolpotomie bei einer Patientin mit 8 Schwangerschaftsverlusten.
Gebärmutterfehlbildungen kommen weltweit selten vor, und die chirurgische Behandlung dieser Fälle ist in Afrika südlich der Sahara nicht gut dokumentiert, was vielleicht an den Schwierigkeiten bei der Diagnose oder Behandlung liegt. Wir stellen den Fall einer Patientin mit einem Uterus bicornuatus vor, der mit einer offenen Strassman-Metroplastik chirurgisch behandelt wurde und zu einer erfolgreichen Schwangerschaft führte.
2. Fall
2.1. Patienteninformation
Eine 35-jährige Schwarzafrikanerin (Para 0+6) stellte sich mit einer Vorgeschichte von fünf wiederholten Schwangerschaftsverlusten im ersten und einem im zweiten Trimester vor. Außerdem hatte sie seit neun Jahren unregelmäßige, starke Blutungen, die mit Dysmenorrhoe einhergingen.
Ihre Menarche war im Alter von 17 Jahren mit regelmäßigen, schmerzhaften Zyklen, die 10 Tage dauerten. Sie nahm keine Verhütungsmethode an und berichtete nicht über Dyspareunie oder Beschwerden beim Wasserlassen. Ihre erste Fehlgeburt ereignete sich vor 11 Jahren und wurde chirurgisch durch Dilatation und Kürettage behandelt. In der Folgezeit stellte sie Veränderungen in ihrem Menstruationszyklus fest. Ihr Menstruationszyklus wurde unregelmäßig, und sie hatte 10 Tage lang einen starken Blutfluss, der mit schweren Dysmenorrhöen und Darmbeschwerden wie Blähungen und Durchfall einherging. Sie nahm während ihrer Menstruation dreimal täglich ein Gramm Tranexamsäure gegen die starke, verlängerte Periode und dreimal täglich 500 Milligramm Mefenaminsäure gegen die Dysmenorrhoe ein und berichtete über eine Linderung der Symptome.
2.2. Klinischer Befund
Die körperliche Untersuchung war bis auf eine leichte Empfindlichkeit im suprapubischen Bereich unauffällig; sie hatte grob normale äußere Genitalien und einen normal aussehenden Gebärmutterhals.
2.3. Diagnostische Bewertung
Das anfängliche Hormonprofil war wie folgt: FSH: 4,5 IU/m (3,1-7,9 IU/L) LH: 10 IU/L (1-18 IU/L)
Sie hatte vor einem Jahr einen Pap-Abstrich, der normal war.
Transabdominale und transvaginale (TVS) Scans hatten getrennte rechte und linke Cornu mit multiplen Zysten im peripheren Ovarialparenchym gezeigt, was auf einen bikornuaten Uterus und polyzystische Ovarien hindeutet (Abbildung 1). Sie hatte auch eine Hysterosalpingogramm (HSG), die berichtet wurde, um eine Gebärmutter mit Banane Konfiguration getrübt nach rechts mit keiner Abgrenzung der Eileiter, Befunde suggestive eines unicornuate Uterus ausgerichtet zu haben.
Die Anamnese war unauffällig. Sie war kürzlich geschieden, was sie auf mehrere Fehlgeburten im Zusammenhang mit der afrikanischen kulturellen Erwartung, Kinder zu zeugen, zurückführte.
Sie wurde anschließend für eine Hysteroskopie und eine diagnostische Laparoskopie angemeldet. Sie gab auch ihr Einverständnis für eine mögliche offene Strassmans-Metroplastik.
2.4. Therapeutischer Eingriff
Bei der Hysteroskopie wurde ein normal aussehendes Endometrium mit einer rechtsseitigen Eileiterostie und einer kleinen Eileiterostie auf der linken Seite, die nicht durchgängig zu sein schien, dargestellt (Abbildung 1). Laparoskopisch wurde ein zweiseitiger Uterus festgestellt (Abbildung 2) mit einer damit verbundenen Endometriose an der vesiko-uterinen Falte. Es wurde eine offene Metroplastie durchgeführt (Abbildungen 3 und 4). Nach der Injektion von subserösem Vasopressin wurde ein transversaler Fundalschnitt vorgenommen und die Dissektion bis auf Höhe des Endometriums durchgeführt. Die beiden Hörner wurden apponiert und die Gebärmutter schichtweise vernäht (Abbildungen 3 und 4). Ein Intrauterinpessar aus Kupfer wurde in situ belassen, um die Gebärmutterwände zu trennen und möglicherweise das Risiko von Gebärmuttersynechien zu verringern, obwohl die Beweise für diese Praxis noch nicht schlüssig sind. Außerdem wurden endometriotische Ablagerungen, die an der vesiko-uterinen Falte entdeckt wurden, abgetragen.
2.5. Nachuntersuchung und Ergebnisse
Die Patientin hatte eine unauffällige Nachuntersuchung nach der Operation, bei der keine Komplikationen auftraten.
Eine HSG 6 Monate nach der Operation zeigte eine Vereinigung der Uterushörner, aber beide Eileiter waren nicht abgegrenzt.
Die Patientin konnte nicht weiter beobachtet werden, aber zwei Jahre später stellte sie sich vor, nachdem sie spontan schwanger geworden war, und eine TVS ergab eine einzelne intrauterine Schwangerschaft nach 13 Wochen. Ihre vorgeburtliche Untersuchung war wie in Tabelle 1 dargestellt.
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Sie wurde in der Folge in der Schwangerenambulanz betreut und hatte bis zur 33. Woche keine Bedenken, als sie sich mit einer Anamnese von Unterbauchschmerzen vorstellte, die sich in den letzten Wochen verschlimmert hatten, und mit einer rechtsseitigen Fundusempfindlichkeit, die auf der Schmerzbewertungsskala einen Wert von 7 von 10 erreichte. Die Hauptsorge zum Zeitpunkt der Untersuchung war eine mögliche Uterusruptur. Sie wies keine Anzeichen eines Darmverschlusses auf, da sie Stuhlgang hatte und Darmgeräusche vorhanden waren. Der NST verlief normal, und der geburtshilfliche Ultraschall zeigte eine einzelne intrauterine Schwangerschaft mit normalem biophysikalischem Profil und ohne Anzeichen einer Plazentaablösung oder einer Dehiszenz eines langsameren Uterussegments. Zu diesem Zeitpunkt wurden keine weiteren Untersuchungen durchgeführt. Die Schmerzen waren so stark, dass eine stationäre Aufnahme erforderlich war. Sie erhielt daraufhin pränatale Steroide zur Lungenreifung und Opioidanalgetika zur Schmerzlinderung. Die Schmerzen verschwanden jedoch nicht vollständig, und sie unterzog sich in der 33. Woche und 5 Tagen wegen anhaltender Unterleibsschmerzen einem Kaiserschnitt. Das Ergebnis war ein lebendiger männlicher Säugling mit einem Geburtsgewicht von 1950 Gramm und einem APGAR von 9, 10, 10. Es gab keine Anzeichen für eine Uterusruptur, obwohl sie eine venöse Stauung und massive Krampfadern beidseitig im Bereich der Hühneraugen hatte. Die vorherige Metroplastie-Narbe war intakt.
Postoperativ verschwanden die Unterleibsschmerzen und die postoperative Genesung verlief unauffällig. Sie wurde am fünften postoperativen Tag entlassen.
3. Diskussion
Müllersche Kanalanomalien stellen eine Gruppe von angeborenen Fehlbildungen dar, die aus einer unvollständigen bilateralen Kanalerweiterung, Fusion, Kanalisierung oder Septumresorption resultieren.
Es gibt verschiedene Klassifizierungsschemata für Anomalien des weiblichen Reproduktionstrakts, aber die gebräuchlichste Klassifizierung wurde von Buttram und Gibbons (1979) vorgeschlagen und von der American Society for Reproductive Medicine (ASRM) (früher American Fertility Society, 1988) angepasst. Innerhalb dieses Systems werden sechs Gruppen unterschieden: segmentale Müllersche Hypoplasie oder Agenesie (Gruppe I), Uterus unicornuatus (Gruppe II), Uterus didelphys (Gruppe III), Uterus bicornuatus (Gruppe IV), Uterus septus (Gruppe V), Uterus arcuatus (Gruppe VI) und diethylstilbestrolbedingte Anomalien (Gruppe VII). Der oben beschriebene Fall eines bikornuaten Uterus fiel in die Gruppe IV der ASRM-Klassifikation.
Unter den Anomalien der Müllerschen Gänge sind bikornuate und didelphische Uteri mit einer Prävalenz von 25 und 11 % weit verbreitet.
In der Literatur werden keine spezifischen Risikofaktoren genannt, die diese Anomalien begünstigen. Uteruskongenitale Anomalien haben eine heterogene genetische Grundlage, mit Auswirkungen des Wilms-Tumor-1-Gens (WT1), des Paired-Box-Gens 2 (Pax2), des WNT2, des Prä-B-Zell-Leukämie-Transkriptionsfaktors 1 (PBX1) und der Homeobox-Gene (HOX). In dem oben beschriebenen Fall wurde kein Risikofaktor gefunden.
Die meisten Fälle werden bei der Untersuchung auf geburtshilfliche oder gynäkologische Erkrankungen diagnostiziert, aber wenn keine Symptome auftreten, bleiben die meisten Anomalien unentdeckt. In diesem speziellen Fall rechtfertigten eine Anamnese von Fehlgeburten im ersten und zweiten Trimester sowie Menstruationsunregelmäßigkeiten eine klinische Bewertung und Untersuchung.
Die Frage, ob Müllersche Anomalien signifikant häufiger mit Endometriose kombiniert sind, wird kontrovers diskutiert. Einige Publikationen beschreiben diese Assoziation bei Patientinnen mit obstruktiven, aber nicht mit nichtobstruktiven Müllerschen Anomalien oder bei Kontrollpersonen ohne Müllersche Anomalien. Es ist bekannt, dass obstruktive Müllerianer-Anomalien signifikant häufiger mit Endometriose assoziiert sind, einer Erkrankung, die sich negativ auf die Fruchtbarkeit auswirkt. Der zugrunde liegende pathophysiologische Mechanismus könnte das erhöhte Risiko einer retrograden Menstruation sein. Die radiologische Unterscheidung eines Uterus bicornuatus von einem Uterus septatus und einem Uterus unicornuatus mit Horn kann schwierig sein, wie in dem hier vorgestellten Fall, bei dem das HSG zunächst auf einen Uterus unicornuatus hindeutete. Es ist jedoch wichtig, sie zu unterscheiden, da ein septierter Uterus leicht mit einer hysteroskopischen Septumresektion behandelt werden kann. Weit auseinander liegende Hörner im HSG können auf einen Uterus bicornuatus hindeuten. Ein intercornualer Winkel von mehr als 105 Grad deutet auf einen Uterus bicornuatus hin, während ein Winkel von weniger als 75 Grad auf einen Uterus septus hinweist. Zur Bestimmung der Funduskontur kann jedoch eine MRT erforderlich sein. Dabei deutet eine intrafundale, nach unten gerichtete Spalttiefe von mehr als oder gleich 1 cm auf einen Uterus bicornuatus hin, während eine Spalttiefe < 1 cm auf einen Uterus septus hinweist. Die 3D-Sonographie ermöglicht auch die Beurteilung der inneren und äußeren Gebärmutter. Somit scheinen Sonographie und HSG akzeptable bildgebende Verfahren für die Erstuntersuchung zu sein. Wenn die Verdachtsdiagnose ein Uterus septus ist, kann zur endgültigen Diagnose eine Laparoskopie durchgeführt werden, bevor im Zweifelsfall eine hysteroskopische Resektion der Scheidewand eingeleitet wird. Im vorliegenden Fall reichten HSG und TVS in Kombination mit den Befunden einer Hysteroskopie und Laparoskopie aus, um die Diagnose zu stellen.
Die chirurgische Intervention durch die Strassman-Metroplastik führt zu einer erheblichen Verringerung des prozentualen Anteils der fetalen Verluste (8-12 %) im Vergleich zu Patientinnen ohne chirurgische Behandlung (70-96 %). Die konventionelle transabdominale Metroplastie scheint ein sicheres und effizientes Verfahren bei Frauen mit einer zweiseitigen Gebärmutteranomalie zu sein.
Der tatsächliche Nutzen der Metroplastie bei einer zweiseitigen Gebärmutter wurde jedoch noch nicht in einer kontrollierten klinischen Studie untersucht, und die Metroplastie sollte vorerst Frauen vorbehalten bleiben, bei denen es zu einem wiederholten Schwangerschaftsverlust ohne erkennbare andere Ursache kommt.
In anderen Zentren hat sich die laparoskopische und hysteroskopische Metroplastie als ein sicheres Verfahren mit allen zusätzlichen Vorteilen der minimalinvasiven Chirurgie erwiesen und ist eine praktikable Alternative zur herkömmlichen offenen abdominalen Metroplastie. In den afrikanischen Ländern südlich der Sahara gibt es erhebliche Probleme in Bezug auf den Zugang zu laparoskopischer Chirurgie und die entsprechenden Fähigkeiten, was die Möglichkeit der laparoskopischen Metroplastie erheblich einschränkt, wie dieser Fall zeigt.
Allen Patienten mit Müller-Agenesie sollte Beratung angeboten werden, und sie sollten dazu ermutigt werden, sich an Selbsthilfegruppen anzuschließen, sofern vorhanden. Die psychologischen Auswirkungen der Diagnose einer Müllerschen Agenesie dürfen nicht unterschätzt werden. Viele Patientinnen leiden unter Ängsten und Depressionen, stellen ihre weibliche Identität in Frage und trauern über ihre Unfruchtbarkeit. Diese Patienten wissen nicht, wie sie ihre Krankheit mit Familienmitgliedern, Gleichaltrigen und Liebespartnern teilen sollen. Im afrikanischen Umfeld kommen auch verschiedene kulturelle Aspekte ins Spiel, wie z. B. die Stigmatisierung von Frauen, die Fehlgeburten erlitten haben, und von Frauen, die Schwierigkeiten haben, Kinder zu bekommen. Dies ist ein Aspekt der Behandlung, der in kulturellen Kontexten, die mit diesem Fall vergleichbar sind, berücksichtigt werden sollte.
Es gibt nur wenige Daten, die den Reproduktionserfolg nach einer Metroplastik in Fällen von Uterus bicornuatus in Afrika südlich der Sahara belegen. In Kenia wurde in den letzten Jahren nicht viel über das Management von Müllerschen Anomalien berichtet oder veröffentlicht. Dieser Fallbericht zielt darauf ab, das Bewusstsein für Anomalien des Ductus Müller, insbesondere für den Uterus bicornuatus, bei wiederkehrenden Fehlgeburten zu schärfen, die diagnostischen Strategien zur Untersuchung hervorzuheben und Behandlungsmöglichkeiten in ressourcenarmen Umgebungen aufzuzeigen.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass es keine Interessenkonflikte im Zusammenhang mit der Veröffentlichung dieses Artikels gibt.