In diesem Abschnitt werden die vier atypischen Parkinsonismus-Erkrankungen verglichen:

• Lewy-Body-Demenz (LBD)
• Progressive Supranukleäre Lähmung (PSP)
• Multiple Systematrophie (MSA)
• Corticobasale Degeneration (CBD)

Diese Krankheiten werden häufig miteinander und mit der Parkinson-Krankheit, der Alzheimer-Krankheit, dem Schlaganfall und anderen neurologischen Erkrankungen verwechselt. Bis zu einem gewissen Grad befassen wir uns mit den Fragen „Wenn es nicht die Alzheimer-Krankheit ist, was ist es dann?“ und „Wenn es nicht die Parkinson-Krankheit ist, was ist es dann?“

Es gibt hervorragende Organisationen, die sich mit jeder dieser atypischen Parkinson-Erkrankungen befassen. Wir führen diese Organisationen auf unseren Seiten zu den einzelnen Erkrankungen auf. Brain Support Network spannt ein größeres Netz und beschreibt und vergleicht die vier Störungen und ihre Subtypen.

Aufgrund unserer umfangreichen Erfahrung mit Gehirnspenden wissen wir, dass die diagnostische Genauigkeit dieser Störungen gering ist. Wir kennen die Diagnose, bevor das Gehirn zur Autopsie geliefert wird, und wir erfahren die endgültige Diagnose durch den Neuropathologen nach der Autopsie. Die Genauigkeit liegt bei etwa 50 %, selbst bei Diagnosen, die von erfahrenen Neurologen gestellt werden.

Diese Erkrankungen sind selten, schwer zu diagnostizieren und mit der Beschreibung neuer Subtypen ein bewegliches Ziel. Eine der Aufgaben von BSN ist es, die Landschaft zu skizzieren, damit Laien sinnvolle Diskussionen mit medizinischen Dienstleistern führen und als wirksame Fürsprecher fungieren können.

Terminologie

Um die Diagnose Morbus Parkinson zu erhalten, muss jemand zwei von vier Symptomen aufweisen: Steifheit, Bradykinesie (langsame Bewegung), Tremor oder Haltungsinstabilität. Außerdem muss die Person gut auf die Levodopa-Therapie, das Standardmedikament der Parkinson-Krankheit, ansprechen. Und andere Erklärungen für die Symptome – wie Schlaganfall, antipsychotische Medikamente oder atypische Parkinsonismus-Störungen – müssen ausgeschlossen werden.

Parkinsonismus-Symptome

Ein Schlüsselbegriff auf dem Gebiet des atypischen Parkinsonismus ist Parkinsonismus. Parkinsonismus ist ein Begriff, der sich auf Parkinson-ähnliche Symptome bezieht, also auf Steifheit, Bradykinesie, Tremor oder Haltungsinstabilität. Die häufigste Form des Parkinsonismus ist die Parkinson-Krankheit.

Wenn jemand einen atypischen Parkinsonismus, Parkinson Plus oder ein Parkinsonismus-Syndrom hat, bedeutet dies, dass die Person Parkinsonismus hat, aber nicht die Parkinson-Krankheit. Im Allgemeinen bedeutet dies, dass die Person nicht gut auf eine Levodopa-Therapie anspricht. Viele Spezialisten für Bewegungsstörungen verabreichen Personen, bei denen der Verdacht auf eine atypische Parkinsonerkrankung besteht, eine „Challenge“-Dosis Levodopa. Wenn keine oder nur eine minimale Reaktion erfolgt, ist dies ein weiteres Indiz dafür, dass es sich um eine atypische Diagnose und nicht um eine „typische“ Parkinson-Krankheit handelt.

Der Begriff „Plus“ in Parkinson Plus bezieht sich auf die Tatsache, dass die atypischen Parkinsonismus-Störungen zusätzlich zu den Parkinsonismus-Symptomen weitere Symptome aufweisen. Der Begriff Parkinson Plus ist aus der Mode gekommen, weil diese Krankheiten nicht immer wie Parkinson aussehen. Sie können eher wie die Alzheimer-Krankheit, eine frontotemporale Demenz oder ein Schlaganfall aussehen.

Um die Alzheimer-Krankheit zu diagnostizieren, muss jemand eine fortschreitende Demenz mit Gedächtnisverlust haben. Die Alzheimer-Krankheit ist die häufigste Form der Demenz sowohl bei älteren Menschen als auch bei Menschen mittleren Alters.

Demenzsymptome

Was ist Demenz? Demenz ist ein Rückgang des Gedächtnisses und der Denkfähigkeit, der so stark ist, dass er das normale Leben beeinträchtigt. Es müssen Probleme in zwei oder mehr Bereichen wie Gedächtnis, Urteilsvermögen, Sprache/Kommunikation, Wahrnehmung/Visuospatialität und Aufmerksamkeit auftreten. Es kann eine Beeinträchtigung des sozialen Lebens, der Arbeitsfähigkeit, der Fähigkeit zur Durchführung von Aktivitäten des täglichen Lebens (Baden, Körperpflege, Anziehen, Toilettengang, Selbstversorgung, Gehen/Transfer) oder der Fähigkeit zur Durchführung von Aufgaben des unabhängigen Lebens (Einkaufen, Kochen, Bezahlen von Rechnungen, Führen eines Scheckbuchs, Haushaltsführung, Einnahme von Medikamenten nach Vorschrift, Telefonieren usw.) vorliegen. Demenz ist keine spezifische Krankheit. Die Begriffe Demenz und Alzheimer werden oft synonym verwendet, was jedoch nicht korrekt ist. Auch ist Demenz kein Teil des normalen Alterns.

Eine Veränderung der kognitiven Fähigkeiten und des Gedächtnisses zwischen normalem Altern und Demenz wird als kognitive Beeinträchtigung bezeichnet. Kognitive Beeinträchtigungen können leicht, mittelschwer oder schwer sein. Ein Teil der Menschen mit kognitiven Beeinträchtigungen entwickelt eine Demenz.

Abhängig davon, wen Sie fragen, ist die Lewy-Körperchen-Demenz entweder die zweit- oder dritthäufigste Form der Demenz bei älteren Menschen. (Die Alzheimer-Krankheit ist die häufigste und die vaskuläre Demenz wird von vielen als die zweithäufigste angesehen.) Die Demenzsymptome, die bei LBD auftreten, unterscheiden sich stark von denen der Alzheimer-Krankheit und anderer Demenzformen.

Die häufigste Form der progressiven supranuklearen Lähmung, das so genannte Richardson-Syndrom, umfasst kognitive Beeinträchtigungen und Demenz als Symptome. Viele Menschen mit kortikobasaler Degeneration haben ebenfalls kognitive Beeinträchtigungen oder Demenzsymptome.

LBD, PSP und CBD sind Beispiele für nicht-Alzheimer-Demenzen. Während jedoch bei Menschen mit MSA leichte kognitive Beeinträchtigungen auftreten können, ist Demenz ein Ausschlusskriterium für Multiple Systematrophie. Wenn bei jemandem, bei dem eine MSA diagnostiziert wurde, Demenzsymptome auftreten, sollten wir die MSA-Diagnose generell in Frage stellen. Eine alternative Diagnose könnte Lewy-Körperchen-Demenz sein (auch bekannt als Parkinson-Demenz oder Demenz mit Lewy-Körpern).

Natürlich kann jemand mehrere Störungen haben, was die klinische Diagnose erschwert. LBD tritt häufig zusammen mit der Alzheimer-Krankheit auf. In etwa 30 % aller Fälle in der Jacksonville Brain Bank der Mayo Clinic treten Alzheimer und PSP gemeinsam auf. Und, obwohl ungewöhnlich, kann jemand mit MSA auch Alzheimer haben.

Atypische Parkinsonismus-Störungen – drei gute Übersichten

Brain Support Network konzentriert sich auf vier atypische Parkinsonismus-Störungen: LBD, PSP, MSA und CBD. Hier sind Links zu drei hervorragenden Übersichten über diese Erkrankungen von Parkinson-Organisationen:

Atypischer Parkinsonismus von Lawrence I. Golbe, MD, Professor für Neurologie, UMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, NJ. Veröffentlicht in The American Parkinson Disease Association Winter 2008 Newsletter

Atypischer Parkinsonismus von der Michael J. Fox Foundation, ohne Datum.

Types of Parkinsonisms von der Parkinson’s Foundation, ohne Datum.

Vergleich von Störungen und Subtypen

Die folgende Tabelle bietet eine kurze Zusammenfassung der Unterschiede zwischen atypischen Parkinsonismus-Störungen. Die meisten zeigen Parkinson-Symptome, einige Demenzsymptome; jede wird durch spezifische fehlgefaltete Proteine identifiziert, die bei der Autopsie im Gehirn sichtbar sind.

Atypische Parkinsonismus-Störungen sind schwer zu diagnostizieren, weil (a) es keinen chemischen Test von Blut oder Gewebe gibt, (b) es keinen bildgebenden Test gibt und (c) die verschiedenen Störungen ähnliche Symptome haben und sogar Symptome mit Nicht-Parkinsonismus-Störungen teilen.

Wenn ein zertifizierter Neurologe eine der vier atypischen [Arkinsonismus-Störungen] diagnostiziert, liegt die Wahrscheinlichkeit, dass die Diagnose falsch ist, bei etwa 50 %. Die einzige Möglichkeit, eine atypische Parkinsonismus-Störung definitiv zu diagnostizieren, ist die postmortale mikroskopische Analyse von Hirngewebe.

Alle vier Erkrankungen haben „Subtypen“, die sich in der Verteilung der Pathologie subtil unterscheiden oder unterschiedliche klinische Symptome widerspiegeln, die vor dem Tod dokumentiert werden. Die Ärzteschaft ist sich nicht einig, was die aufgelisteten Subtypen betrifft, da verschiedene Forscher unterschiedliche Gruppen von Subtypen angeben.

Vergleich mit der Parkinson-Krankheit

Diese Übersichten konzentrieren sich auf die Parkinson-Krankheit (PD) und vergleichen
PD mit den atypischen Parkinsonismus-Störungen:

Parkinson-Krankheit vs. Parkinsonism, Parkinson’s Foundation, 2018

parkinson.org/sites/default/files/attachments/Parkinsons-Disease-vs-Parkinsonisms.pdf

Parkinson’s Disease vs. Parkinsonism – What is the Difference?
Parkinson’s Foundation Podcast, 26. Februar 2019