Veränderungen des Liquordrucks führen zu neurologischen Symptomen, deren häufigste klinische Manifestation Kopfschmerzen sind. Typischerweise ist der Kopfschmerz orthostatisch und steht im Zusammenhang mit einer Traktion auf schmerzempfindliche intrakranielle und meningeale Strukturen, einer Dehnung auf periventrikuläre schmerzempfindliche Bereiche und einem direkten Druck auf schmerzleitende Hirnnerven. Der Kopfschmerz bei niedrigem Liquor ist ein eindeutiges und bekanntes Syndrom, das am häufigsten nach einer Lumbalpunktion auftritt. In diesem klinischen Szenario sind die Diagnose und der vorgeschlagene Behandlungsplan offensichtlich. In den letzten zehn Jahren wurde jedoch immer häufiger ein neues Syndrom der spontanen intrakraniellen Hypotonie (SIH) festgestellt. Bei den meisten dieser Patienten wird ein spontaner Liquoraustritt festgestellt, und sie weisen einzigartige, klinisch eindeutige bildgebende Befunde auf, die die Diagnose bestätigen und eine angemessene Behandlung ermöglichen. Bei der spontanen intrakraniellen Hypotonie handelt es sich um ein relativ gutartiges und in der Regel selbstlimitierendes Syndrom orthostatischer Kopfschmerzen, das mit einem oder mehreren von zahlreichen Symptomen einhergeht, darunter Übelkeit, Erbrechen, horizontale Diplopie, Unsicherheit oder Schwindel, verändertes Hörvermögen, Nackenschmerzen/-steifigkeit, interskapuläre Schmerzen und gelegentlich Gesichtsfeldausfälle. Der Kopfschmerz selbst ist zwar häufig orthostatisch, kann aber anfänglich nicht positioniert sein, seine orthostatischen Eigenschaften verlieren oder selten oder nie orthostatisch sein. Der Beginn kann schleichend, subakut oder gewitterartig sein. Es kann eine Vorgeschichte mit einem leichten Trauma geben. Definitionsgemäß ist der Eröffnungsdruck des Liquors niedrig (unter 60 mm H(2)O), und häufig wird ein „trockener“ Abfluss festgestellt. Der Druck kann jedoch auch normal sein, insbesondere bei intermittierenden Lecks, und kann von Zapfstelle zu Zapfstelle variieren. Die Flüssigkeitsanalyse ist normal. MRT-Untersuchungen des Gehirns (und gelegentlich der Wirbelsäule) mit Gadolinium-Anreicherung sollten durchgeführt werden. Bei Patienten mit SIH zeigen die Untersuchungen typischerweise eine diffuse pachymeningeale Anreicherung, häufig in Verbindung mit einem „Absacken“ des Gehirns, einer Absenkung der Tonsillen und einer Überfüllung der hinteren Schädelgrube. Die Wirbelsäulen-MRT ist eine aufstrebende Untersuchungstechnik, die auch bei einem normalen MRT des Gehirns hilfreich sein kann. Die Computertomographie der Myelographie ist die diagnostische Untersuchung der Wahl und kann auf die Röntgenaufnahme folgen, die oft das Fehlen von Aktivität über den Konvexitäten und das frühe Auftreten von Aktivität in den Nieren-/Harnwegen zeigt. Obwohl häufig zunächst konservative Maßnahmen ergriffen werden, ist das epidurale Blutpflaster (EBP) die Behandlung der Wahl. Bei denjenigen, bei denen die EBP nicht anschlägt, muss in Fällen mit eindeutig identifizierten Lecks möglicherweise eine Operation durchgeführt werden.