Nerven
Afferente Hirnnerven und klinische Implikationen
Die Hirnnerven I, II und VIII gelten als rein afferente Nerven, da sie sensorische Informationen aus der Riechregion, der Netzhaut des Auges bzw. den Innenohrstrukturen leiten. Hirnnerv I, der Geruchsnerv, besteht aus speziellen viszeralen Afferenzen (SVA). Chemosensorische Rezeptoren in der Riechschleimhaut binden an Geruchsmoleküle und leiten ein Signal durch die Nerven, die durch die cribriforme Platte des Siebbeins verlaufen, um an den Neuronen des Riechkolbens im Schädelgewölbe zu synapsen. Die zentralen Fortsätze dieser Neuronen des Riechkolbens projizieren durch das Trigon olfactorium medial zum Septum und zum kontralateralen Riechkolben über die anteriore Kommissur, während andere Fasern lateral zur Amygdala und zum piriformen Kortex wandern, der auch als primärer olfaktorischer Kortex bezeichnet wird und in dem der bewusste Geruchssinn verarbeitet wird. Traumatische Verletzungen, insbesondere das Schleudertrauma“ bei Autounfällen, können die Geruchsprojektionen durch die cribriforme Platte durchtrennen, was zu Anosmie führt, die mit der Entwicklung von Depressionen in Verbindung gebracht wird. Der Geruchssinn scheint auch eine unbewusste Rolle bei der Aktivierung des limbischen Systems zu spielen, was eine solche Wirkung erklären könnte.
Der Hirnnerv II, der Sehnerv, überträgt spezielle somatische afferente (SSA) visuelle sensorische Informationen von den Stäbchen- und Zapfenrezeptoren der Netzhaut zum Thalamus, insbesondere zum Nucleus geniculatus lateralis (LGN), und zum Colliculus superior (SC). Die Ganglienzellen, deren Zellkörper sich tief in der Netzhaut befinden, haben zentrale Fortsätze, die die Sehnervenfasern bilden, die den Sehnervenkanal durchqueren und in den Schädel eintreten. Von dort aus verlaufen die Fasern der medialen Gesichtsfelder nach hinten, ohne sich am Chiasma opticum zu kreuzen, während die Fasern der lateralen Gesichtsfelder sich innerhalb des Chiasmas kreuzen. Daher sind die Gesichtsfeldregionen innerhalb des Sehnervs und an ihren Synapsen im LGN retinotopisch organisiert. Kollaterale werden auch zentral abgegeben, um den SC zu innervieren, der für den Pupillen-Lichtreflex verantwortlich ist, sowie Verbindungen innerhalb des Pulvinar des Thalamus, die einen unbewussten optischen Input liefern, der für das Phänomen des Blindseins verantwortlich ist. Bei kortikal blinden Personen ermöglichen diese pulvinären Kollateralen des Sehnervs unbewusste Augenbewegungen als Reaktion auf die Wahrnehmung von Licht sowie einen schwachen Richtungssinn für die Position des Lichts im Gesichtsfeld.
Hirnnerv VIII, der Nervus vestibulocochlearis, ist für den Hörsinn und den vestibulären Orientierungssinn des Kopfes verantwortlich. Dieser Nerv leitet spezielle sensorische Afferenzen (SSA) aus dem Innenohr zu den Cochlea-Kernen und den vestibulären Kernen in der kaudalen Medulla oblongata. Haarzellen im Ductus cochlearis, in den Bogengängen, im Utrikulus und im Sacculus sind polarisierte sensorische Rezeptorzellen mit apikalen Zilienfortsätzen, die bei mechanischer Verformung ein elektrochemisches Signal weiterleiten. Ganglionäre Neuronen in der Cochlea und der Nervus vestibularis empfangen dieses Signal peripher und leiten es zentral durch den inneren Gehörgang weiter, bevor es in das Rückenmark gelangt. Eine Schädigung der vestibulären Komponente dieses Nervs verursacht Schwindel, während eine Schädigung des cochleären Teils zu einem peripheren oder sensorineuralen Hörverlust führt. Der innere Gehörgang ist ein enger Kanal des Schläfenbeins, durch den diese Nerven verlaufen, und ein Schwannom des Vestibular- oder Cochlea-Nervs in diesem Gehörgang kann diese Nerven leicht zusammendrücken und beeinträchtigen. Zu den ersten Anzeichen und Symptomen gehören ein sich allmählich verschlimmernder Hörverlust mit Tinnitus, Gleichgewichtsstörungen, die zu einem Druckgefühl im Ohr führen, sowie Schwäche oder Lähmung des Gesichts. Schwannome des Vestibularapparats haben eine Inzidenzrate von sechs bis neun neuen Fällen pro Jahr und Million Menschen und sind durch Operation oder Bestrahlung gut behandelbar. Bleibt die Erkrankung jedoch unbehandelt, kann sie zu potenziell großen und lebensbedrohlichen Tumoren führen.
Darüber hinaus wurde der Nervus terminalis oder Hirnnerv Null bereits 1914 als separater Hirnnerv im menschlichen Gehirn identifiziert, wird aber in den meisten aktuellen anatomischen Lehrbüchern übersehen. Der Hirnnerv Null, der wegen seiner Nähe zur Lamina terminalis und zur Nulla (d. h. nichts, Null) auch Nervus terminalis genannt wird, besteht aus einem unabhängigen zentralen Plexus kleiner, nicht myelinisierter (möglicherweise spezieller viszeraler afferenter) Fasern, die medial und in unmittelbarer Nähe der Riechbahn am Trigonum olfactorium liegen (Abbildung 1B). Seine diskrete Lage kann erklären, warum er bei den üblichen Sektionstechniken nur schwer zu identifizieren ist. Die Hirnnerv-Null-Fasern wandern zentral zu subkortikalen Strukturen und senden Projektionen u. a. zum medialen präkommissuralen Septum und zum Nucleus septalis medialis. Er scheint über ein reiches Bündel gut vaskularisierter Fasern zu verfügen, die von der nasalen Submukosa aufsteigen und zu wichtigen limbischen Strukturen projizieren (z. B. Amygdala, Hypothalamuskerne). Funktionell wird es als unbewusste Verarbeitung von Pheromonen angesehen, indem es autonome Reaktionen durch das hypothalamische Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH) reguliert, möglicherweise über das neuronale Kisspeptin-Netzwerk. Klinisch kann eine Störung des normalen embryologischen Migrationsweges der GnRH-Neuralleistenzellen der olfaktorischen Plakode und des basalen Vorderhirns zum Kallman-Syndrom führen, einer genetischen Erkrankung, die durch hypogonadotropen Hypogonadismus mit teilweiser oder vollständiger Anosmie gekennzeichnet ist und auch zu einer abnormen sexuellen Entwicklung bei beiden Geschlechtern führt.
Efferente Hirnnerven und klinische Implikationen
Die Hirnnerven III, IV, VI, XI und XII gelten aufgrund ihrer motorischen Ausgänge zur Orbita, zum Hals und zur Zunge als rein efferent. Die Hirnnerven III, IV und VI (Nervus oculomotorius, Nervus trochlearis bzw. Nervus abducens) sind allgemeine somatische efferente (GSE) Nerven, die für die Innervation der extraokularen Muskeln in der Augenhöhle verantwortlich sind. Diese Nerven ziehen einseitig vom Hirnstamm durch die Fissura orbitalis superior aus synonymen Hirnstammkernen zum Kalvarium. Der Nervus oculomotorius (CN III) zieht zusammen mit dem Nervus abducens (Nervus cranialis VI) durch den gemeinsamen Sehnenring, den gemeinsamen Ansatz in der hinteren Augenhöhle für die vier Musculi recti extraocularis. Der Nervus trochlearis (CN IV) zieht außerhalb des gemeinsamen Sehnenrings in die Augenhöhle und innerviert den Musculus obliquus superior des Auges. Der Nervus abducens innerviert nur den Musculus rectus lateralis; daher kann dieser Nerv durch Auswertung der Abduktion des Augenblicks getestet werden. Hirnnerv III innerviert die meisten Augenmuskeln, indem er sich in einen superioren und einen inferioren Ast aufspaltet, um die verbleibenden drei Musculi recti, den Musculus obliquus inferior und die Skelettmuskelkomponente des Levator palpebrae superioris zu innervieren. Der Hirnnerv III hat jedoch auch eine allgemeine viszerale efferente (GVE) Komponente, die ihren Ursprung im Nucleus Edinger-Westphal (auch akzessorischer okulomotorischer Nucleus oder viszeraler okulomotorischer Nucleus genannt) hat. Diese Fasern wandern mit dem Hirnnerv III zur Synapse im Ganglion ciliare in der Orbita. Die postganglionären sympathischen Fasern des Ziliarknäuels durchdringen die Sklera des Auges und innervieren den Pupillenschließmuskel und die glatten Ziliarmuskeln, die für die Pupillenverengung und die Akkommodation der Linse verantwortlich sind. Die Pupillenkonstriktion kann mit Hilfe des Pupillenlichtreflexes über die Efferenzen vom Colliculus superior zum Nucleus oculomotorius accessory geprüft werden. Der Augenbewegungstest (Abduktion, Adduktion, Infraduktion, Supraduktion) ist eine wirksame Methode zur Beurteilung der Funktionsfähigkeit der GSE-Komponenten der Hirnnerven III, IV und VI.
Der Hirnnerv XI, der akzessorische Spinalnerv, ist über den spinalen Nukleus des akzessorischen Nervs für die allgemeine somatische efferente (GSE) motorische Innervation der Trapezius- und Sternocleidomastoid-Muskeln verantwortlich. Der Spinalnervenkern des Nervus aczessorius befindet sich im zervikalen Rückenmark von der Höhe C1 bis etwa C5/6. Die Fasern entspringen als unabhängige Wurzeln, die sich von den vorderen oder dorsalen Spinalwurzeln der zentralen grauen Substanz der Wirbelsäule abtrennen, und steigen durch das Foramen magnum auf, um in die Schädelhöhle zu gelangen. Diese Fasern treten dann über das Foramen jugulare zusammen mit den Hirnnerven IX und X aus. Eine Schädigung der zentralen Wurzel oder des Kerns des N. spinalis akzessorius führt zu einer ipsilateralen schlaffen Lähmung des Sternocleidomastoideus (mit Schwierigkeiten, den Kopf gegen eine Kraft zu drehen) und einer partiellen ipsilateralen Lähmung des Trapezius, die zu einem Absinken der Schulter führt. Der Trapezius wird durch graue Vorderhornsubstanz aus den Halswirbelsäulenregionen C3 bis C4/5 sowie durch den Nervus spinalis accessory innerviert. Daher kommt es nach einer einfachen fokalen Läsion nicht zu einer vollständigen Lähmung des Trapeziusmuskels.
Der Hirnnerv XII, der Nervus hypoglossus, ist für die allgemeine somatische efferente (GSE) Innervation der intrinsischen und extrinsischen Muskeln der Zunge, mit Ausnahme des Musculus palatoglossus, aus dem synonymen Nucleus des Nervs verantwortlich. Dazu gehören die Muskeln Genioglossus, Geniohyoid, Hyoglossus und Styloglossus. Die Fasern des Nucleus hypoglossus treten aus dem Rückenmark aus dem Sulcus zwischen den Pyramiden und den Oliven als eine Ansammlung von Fasern aus, die sich zusammenschließen, bevor sie in den Hypoglossuskanal eintreten und den Schädel verlassen. Eine Schädigung des Kerns oder der Nervenfasern führt zu einer Abweichung der Zunge in Richtung der Seite der Läsion, da der ipsilaterale Genioglossus-Muskel schwach oder schlaff wird und seine Fähigkeit, die Zunge herauszustrecken, verringert.
Gemischte Hirnnerven und klinische Implikationen
Die Hirnnerven V, VII, IX und X werden als gemischte Hirnnerven betrachtet, da sie afferente und efferente Fasern mit sensorischen und motorischen Komponenten besitzen. Hirnnerv V ist der Trigeminusnerv, der über seine drei Hauptäste V1, V2 und V3 (Augen-, Kiefer- bzw. Unterkiefernerv) für die allgemeine somatische sensorische Innervation (GSA) des Gesichts verantwortlich ist. Dieser Hirnnerv (über V3) ist auch für die motorische Innervation (SVE) der Kaumuskeln, des vorderen Bauches des Digastricus, des Mylohyoids und zweier kleiner Tensor-Muskeln verantwortlich: des Tensor veli palatini und des Tensor tympani. Während der fünfte Hirnnerv beim Austritt aus der Pons keine autonomen Fasern mit sich führt, vereinigen sich die parasympathischen Fasern der anderen gemischten Hirnnerven mit den peripheren Ästen des Hirnnervs V, um ihre jeweiligen Zielstrukturen zu innervieren, wie z. B. die Tränendrüse, die Ohrspeicheldrüse, die Unterkieferdrüse und die Unterzungendrüse. In diesem Sinne können zentrale nukleäre oder supranukleäre Läsionen zu ipsilateralen sensorischen oder motorischen Defiziten führen, aber parasympathische Funktionen werden nur durch periphere Nervenschäden an den entsprechenden Ästen beeinträchtigt.
Nerv VII (Gesichtsnerv) hat sowohl motorische als auch autonome Fasern mit geringen somatosensorischen Komponenten. Die spezielle viszerale efferente (SVE) motorische Innervation ist für die Muskeln des Gesichtsausdrucks zuständig und tritt durch das Foramen stylomastoideum tief in der Ohrspeicheldrüse aus dem Schädel aus. Eine Schädigung dieser Fasern führt zu einer ipsilateralen Gesichtslähmung (Facialisparese). Die Fasern der allgemeinen viszeralen Efferenzen (GVE) und der speziellen viszeralen Afferenzen (SVA) verlassen den Hirnstamm zunächst als Nervus intermedius, ein separates Nervenbündel, das sich im Gesichtskanal mit den anderen Komponenten des Gesichtsnervs vereinigt. Die GVE-Komponenten aus dem Nucleus salivaris superior sind für die parasympathische Innervation der Drüsen und Schleimhäute des Gesichts zuständig, mit Ausnahme der Ohrspeicheldrüse und der kleineren Wangen- und Schamlippendrüsen. Die Geschmacksfasern aus den vorderen zwei Dritteln der Zunge ziehen zentral als Nervus chorda tympani zu ihrem Ursprungszellkörper im Ganglion geniculare, bevor sie zentral im Nucleus solitaire synapsen. Je nach Lokalisation der Läsion können diese viszeralen Komponenten auch bei Läsionen des Nervus facialis betroffen sein. Somatische Afferenzen (GSA) sorgen für die sensorische Innervation der Ohrmuschel und eines kleinen äußeren Teils des Gehörgangs.
Nerv IX (Nervus glossopharyngeus) ist für die motorische (SVE) Innervation des Stylopharyngeus und der Rachenschließmuskeln durch den Nucleus ambiguus verantwortlich. Die Fasern des Nucleus salivaris inferior verlaufen mit dem Hirnnerv IX und sorgen für die allgemeine viszerale efferente (GVE) Innervation der Ohrspeicheldrüsen, der Wangen- und der Lippendrüsen, während die viszeralen Afferenzen (GVA und SVA) sensorische Informationen aus dem Karotiskörper und dem Karotissinus sowie Geschmacksinformationen aus dem hinteren Zungendrittel erhalten und am Nucleus solitaire synapsen. Die sensorischen Afferenzen (GSA) hingegen erhalten Informationen von der Haut über der Zunge, dem Oropharynx, der Mittelohrhöhle und dem Gehörgang.
Der Hirnnerv X ist der Vagusnerv. Die parasympathischen Efferenzfasern (GVE) vom dorsalen Vaguskern zu den thorakalen und abdominalen Eingeweiden bis zur Milzflexur des Dickdarms stellen seine wichtigste neurale Komponente dar. Diese Fasern bilden einen umfassenden Plexus, der entlang der Ösophagusserosa zu den Viszera verläuft. Er hat auch einen beträchtlichen motorischen Output (SVE) vom Nucleus ambiguus zu den Rachen- und Gaumensegelmuskeln sowie zu den intrinsischen Kehlkopfmuskeln über den Nervus laryngeus superior und den Nervus recurrens. Somatische Afferenzen (GSA) versorgen die hintere Schädeldura und einen Teil des Ohres und des äußeren Gehörgangsepithels. Viszerale Afferenzen (GVA) aus dem Pharynx, dem Larynx, der Aorta, den thorakalen und abdominalen Viszera sowie Geschmacksknospen aus dem Zungengrund und der Epiglottis (SVA) synapsen ebenfalls am Nucleus solitaire. Eine Schädigung des rezidivierenden Kehlkopfastes des Nervus vagus kann zu stimmlicher Heiserkeit oder akuter Dyspnoe mit beidseitigem Abriss führen.