Diskussion

Die oben beschriebenen Fälle können Chiropraktikern und anderen manuellen Therapeuten in der klinischen Praxis begegnen. Jede dieser kaukasischen Patientinnen, alle in den Zwanzigern, hatte eine Vorgeschichte mit einer Vielzahl von Beschwerden des Bewegungsapparats über mehrere Jahre hinweg. Sie hatten orthopädische Anzeichen für mechanische Gelenkschmerzen ohne offensichtliche neurologische Defizite oder offensichtliche Merkmale einer arthritischen oder anderen systemischen Pathologie. In Fall 1 veranlasste die Anamnese des fehlenden langfristigen Nutzens der chiropraktischen Manipulation den Arzt, den Patienten und den Behandlungsplan neu zu bewerten, was zu einer spezifischeren Diagnose und einem wirksamen Behandlungsplan führte, der ausgezeichnete Ergebnisse erzielte. In den Fällen 2 und 3 veranlassten das Fehlen einer offensichtlichen Ätiologie und die lange Vorgeschichte ähnlicher Beschwerden den Arzt, bei der körperlichen Untersuchung nach Hypermobilität zu suchen. Alle Patienten wiesen jedoch eine Gelenklaxität gemäß den überarbeiteten Brighton-Kriterien auf.7

Die Brighton-Kriterien unterteilen die Hypermobilitätsbefunde in „große“ und „kleine“ Kategorien (Tabelle 1). Der Beighton-Score ist ein Punktesystem, das bei der Diagnose eines Hypermobilitätssyndroms häufig verwendet wird, um das Ausmaß der Hypermobilität in mehreren vorgegebenen Gelenken zu quantifizieren (Tabelle 2).5 Es handelt sich dabei um ein Maß für die Gelenklaxität11 , das einen zusammengesetzten Score umfasst, der auf der passiven Hyperextension des Ellenbogens über 10 Grad hinaus (Abbildung 1), der passiven Hyperextension der Finger (Abbildung 2), der passiven Apposition des Daumens an der vorderen Oberfläche des Unterarms (Abbildung 3), der passiven Hyperextension des Knies (Abbildung 4) und der Fähigkeit, beide Handflächen im Stehen auf den Boden zu legen (Abbildung 5), basiert, um die allgemeine Gelenklaxität zu bewerten. Jedes dieser Kriterien wird mit einer Punktzahl von eins bewertet, so dass insgesamt neun Punkte möglich sind. Ein Patient gilt als hypermobil, wenn die Punktzahl vier oder mehr beträgt. Der Grenzwert von 4/9 ist willkürlich, wird aber in der Literatur häufig verwendet.11 Einige Autoren haben sich dafür ausgesprochen, nur die nicht-dominante Seite zu messen (was eine maximale Punktzahl von fünf ergibt), um Gelenke zu vermeiden, die aufgrund eines Trainingseffekts lax sein könnten.15

Kniehyperextension

Rumpfvorwärtsbeugung

Fälle 1 und 2 erreichten 9/9 und 8/9 auf dem Beighton Score, beziehungsweise. Fall 3 erreichte eine 3/9 im Beighton-Score, aber die Patientin wies eine Gelenklaxität in den Glenohumeral- und Femoro-Acetabulär-Gelenken auf, die nicht in den Beighton-Score einfließen. Fall 3 wies ein Hauptkriterium (Arthralgie seit drei Monaten in vier oder mehr Gelenken) und zwei Nebenkriterien (Marfanoider Habitus; Hyperextensibilität der Haut) auf und erfüllt somit die Brighton Revised Criteria7 für BJHS (Tabelle 1).

Sowohl der Beighton Score als auch die Brighton Criteria für BJHS sind untersucht worden und weisen eine gute bis sehr gute Reproduzierbarkeit zwischen den Untersuchern auf.16 Ein weiteres Maß für die Gelenkhypermobilität, das in dieser Fallserie nicht angewandt wurde, ist ein fünf Punkte umfassender Fragebogen von Hakim und Grahame (Tabelle 4). Dieser Fragebogen kann für den Arzt nützlich sein, wenn er ihn in die Erstanamnese einbezieht, um nach BJHS zu suchen. Die Beantwortung von zwei oder mehr dieser Fragen mit „Ja“ deutet auf Hypermobilität hin, wobei die Sensitivität 85 % und die Spezifität 90 % beträgt.17

Wenn in diesen Fällen eine generalisierte Hypermobilität mit einer Myalgie von mehr als drei Monaten Dauer kombiniert wird, sind die Kriterien für BJHS erfüllt (Tabelle 1).18 Wenn BJHS in Betracht gezogen wird, sollten zunächst alternative Ursachen für eine generalisierte Gelenklaxität ausgeschlossen werden: vererbbare Bindegewebserkrankungen wie das Marfan-Syndrom, das Ehlers-Danlos-Syndrom, das Stickler-Syndrom, das Larsen-Syndrom und die Osteogenesis imperfecta.19 Eine generalisierte Laxität ist ein auffälliger Befund bei diesen Patienten, aber im Gegensatz zu Patienten mit BJHS weisen sie erhebliche kardiovaskuläre, Haut-, Knochen- und Augenanomalien auf.20 Gemeinsame Merkmale von Marfan- und Ehlers-Danlos-Syndromen sind in Tabelle 3 aufgeführt. Ähnlich wie beim Ehlers-Danlos-Syndrom kann die Haut bei BJHS dehnbar sein und sich in Form von laxen oder hängenden Augenlidern äußern. Allerdings fehlt der Haut bei BJHS-Patienten die samtige Textur und reduzierte Dicke, die beim Ehlers-Danlos-Syndrom zu beobachten ist.20

Eine aktuelle Studie21 überprüfte die Kontroverse über die Assoziation von Gelenkhypermobilität und Osteoarthritis und fügte neue Daten hinzu, die von einer solchen Assoziation wegweisen. Zu den bedeutsamen extraartikulären Manifestationen von BJHS22 gehören autonome Störungen23, Hautbrüchigkeit24, leichte Blutergüsse25,26, Ptosis oculi, Krampfadern20, Raynaud-Phänomen27, urogenitale Prolapse28,29, motorische Entwicklungsverzögerung (DCD)30, Veränderungen der neuromuskulären Reflexe31, Fibromyalgie32, Karpaltunnel- und Tarsaltunnelsyndrome und Neuropathien33,34, geringere Knochendichte20,35, Depressionen36, Angstzustände und Panikattacken37, lumbale Bandscheibenvorfälle38 und gastrointestinale Symptome39. In Fall 3 wurden in der Anamnese häufige extraartikuläre Merkmale von BJHS genannt und über Angstzustände, Panikattacken und Depressionen berichtet. Es scheint einen Zusammenhang zwischen Gelenkhypermobilität und einem höheren Risiko für die Entwicklung einer Angststörung zu geben.40 Jüngste Untersuchungen fanden strukturelle Unterschiede zwischen Personen mit und ohne Gelenkhypermobilität: Gelenkhypermobilität wurde mit einem größeren bilateralen Amygdala-Volumen in Verbindung gebracht – der Schlüsselregion des Gehirns für die Verarbeitung von Emotionen.41 Dieser Zusammenhang spiegelt wahrscheinlich die genetische Grundlage für BJHS wider.42

BJHS ist nachweislich eine genetisch vererbte Störung mit einer starken genetischen Komponente und einem autosomal-dominanten Muster, von der man annimmt, dass sie die Kodierung des Proteins des Bindegewebskollagens beeinflusst.24 Dennoch gibt es derzeit keine Labortests zur Diagnose von BJHS, wie bei anderen systemischen Störungen43, sondern nur die „Überarbeiteten Diagnosekriterien für BJHS“ (Tabelle 1). Viele Experten halten die Gemeinsamkeiten in den Symptomen zwischen BJHS und dem hypermobilen Ehlers-Danlos-Syndrom (hEDS) inzwischen für ununterscheidbar und schlagen vor, dass BJHS als mildeste Form des hypermobilen Ehlers-Danlos-Syndroms Teil eines Hypermobilitätsspektrums ist.6

Die primäre Ursache für die Hypermobilität der Gelenke ist die Laxität der Bänder, die hauptsächlich den maximalen Bewegungsumfang bestimmt.44 Frühe Studien, bei denen die Bänder von Patienten mit BJHS elektronenmikroskopisch untersucht wurden, zeigten eine verringerte Dicke der Kollagenfibrillen.45 Es wurde auch vorgeschlagen, dass Personen mit BJHS ein abnormales Verhältnis von Typ-III- zu Typ-I-Kollagen aufweisen.2 Typ-I-Kollagen, das eine hohe Zugfestigkeit aufweist, ist das häufigste Kollagen im Körper. Typ-III-Kollagen, das hauptsächlich in Organen wie dem Darm, der Haut und den Blutgefäßen vorkommt, ist wesentlich dehnbarer.46 Darüber hinaus weisen Patienten mit BJHS eine deutlich geringere Aktivität von Prolidase auf, einem Enzym, das die Kollagenstruktur von Bändern beeinflusst, was auf einen veränderten Kollagenstoffwechsel hindeutet, der zu einer Hypermobilität der Gelenke führt.47

Forschungen haben auch die symptomatische Überschneidung von Fibromyalgie (FM) und BJHS32,48 sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern49 untersucht. Während der zugrundeliegende Mechanismus für die Schmerzüberempfindlichkeit bei FM ausführlich untersucht wurde, gibt es nur wenige Erkenntnisse über die verstärkte Schmerzsensibilisierung bei BJHS.50 Personen mit FM haben insgesamt eine niedrigere Schmerzschwelle, die auf eine Form der zentralen Sensibilisierung oder eine Polyneuropathie der kleinen Fasern als Reaktion auf wiederholte schädliche Reize zurückzuführen ist.51,52 Umgekehrt wird bei BJHS die Hypothese aufgestellt, dass Schmerzen das Ergebnis wiederholter Mikrotraumata durch abnorme Gelenkhypermobilität sind, die zu chronischer Arthralgie beitragen.36 Es wird auch die Theorie aufgestellt, dass damit verbundene strukturelle Unterschiede in den emotionsverarbeitenden Systemen dazu führen können, dass Personen mit Hypermobilität eine erhöhte Anfälligkeit für (drohende) Schmerzen und/oder eine Störung der autonomen Kontrolle aufweisen.41 Interessanterweise treten Variationen in den emotionsverarbeitenden Systemen auch bei anderen Schmerzstörungen auf, darunter FM, Reizdarmsyndrom und komplexes regionales Schmerzsyndrom.53 Darüber hinaus sind Frauen mit FM um 44 % häufiger hypermobil.54 Im Einklang mit der in der Literatur berichteten weiblichen Vorherrschaft waren alle drei unserer Fälle weiblich.

Neben dem Geschlecht sind die ethnische Zugehörigkeit und das Alter wichtige Faktoren für das Auftreten von BJHS, wobei die Prävalenz bei Personen asiatischer und afrikanischer Abstammung erhöht ist.55,56 Bei Jugendlichen und Kindern tritt BJHS häufig zusammen mit juveniler Fibromyalgie (JFM) auf.57-59 Die Erforschung der Vorgeschichte des Patienten mit Gelenkhypermobilität und wiederholten Verletzungen in der Kindheit kann bei der Identifizierung von Erwachsenen mit BJHS von klinischem Nutzen sein, wie der fünf Punkte umfassende Fragebogen von Hakim und Grahame17 zeigt (Tabelle 4). Wenn eine Patientin eine klinische Anamnese von FM hat, kann die Untersuchung der Gelenkhypermobilität im Hinblick auf das klinische Management ebenfalls von Vorteil sein.

Die Literatur über Sportverletzungen zeigt keinen eindeutigen Zusammenhang zwischen generalisierter Gelenklaxität und Verletzungen.60,61 Es bleibt unklar, ob Personen mit BJHS im Vergleich zu ihren nicht-hypermobilen Kollegen ein erhöhtes Verletzungsrisiko haben. Studien haben ein höheres Verletzungsrisiko bei militärischen Rekruten und Balletttänzern gezeigt, die als lax oder sehr lax eingestuft wurden.62,63 Im Gegensatz dazu fanden Krivickas und Feinberg64 heraus, dass hypermobile männliche Sportler (Beighton 4-6/9) ein um 66 % geringeres Verletzungsrisiko hatten als ihre weniger beweglichen Kollegen. Bei NCAA-Lacrosse-Spielern wurde jedoch kein Unterschied in den Gesamtverletzungsraten festgestellt, obwohl hypermobile Sportler eine erhöhte Rate an Knöchelverletzungen aufwiesen.65 In neueren Berichten wurde eine erhöhte Verletzungsrate bei hypermobilen (im Vergleich zu „engen“) Rugbyspielern66, Netzballspielern (Knöchel-, Knie- und Fingerverletzungen)67 und Fußballspielern68 festgestellt. Es besteht also ein Konsens über das Risiko von Hypermobilität in der sportlichen Bevölkerung.

Die sportliche Bevölkerung ist in jedem Fall aus zwei Gründen kein idealer Vergleich für die Allgemeinbevölkerung. Zum einen kann die Stärkung der Muskulatur um das Gelenk herum die dynamische Stabilität der Gelenke bei trainierten Personen fördern.64,69 Zum anderen kann Bewegung die Propriozeption der Gelenke verbessern70, die bei hypermobilen Personen im Vergleich zu Kontrollpersonen in bestimmten Gelenkwinkeln vermindert zu sein scheint70,71. Starke körperliche Betätigung bei relativ dekonditionierten Personen kann zu Verletzungen führen72 , hat aber möglicherweise nur geringe Auswirkungen auf die Verletzungsrate bei hochtrainierten Personen, da Sportler im Vergleich zu Nicht-Sportlern über verbesserte propriozeptive Fähigkeiten verfügen73.

Die Berücksichtigung der Rolle von körperlicher Betätigung und der potenziellen Risiken von Aktivitäten mit hoher Belastung bei dekonditionierten Personen hat Auswirkungen auf die Verschreibung von Übungen bei Patienten mit BJHS. Eine stufenweise Steigerung der Aktivität war in den vorgestellten Fällen vorteilhaft und scheint für dekonditionierte Patienten mit BJHS angemessen zu sein. Kürzlich wurde in einer Studie von Celenay und Kaya74 nachgewiesen, dass ein Programm zur Stabilisierung der Wirbelsäule bei Frauen mit BJHS die Schmerzbeschwerden verringern und die Haltungsstabilität und Muskelausdauer verbessern kann. Eine interessante Perspektive auf die Rolle von Bewegung bei der Behandlung hypermobiler Patienten bietet unser erster Fall, bei dem ein hochtrainierter Sportler zunehmend dekonditioniert wurde und eine Zunahme der Symptomatik verzeichnete. Kräftige Aktivitäten sind bei hypermobilen Personen relativ kontraindiziert58,62 , aber diese Einschränkung kann aufgehoben werden, sobald ein ausreichender Trainingseffekt erzielt wurde. Insgesamt ist die Aufrechterhaltung der körperlichen Fitness für die Bewältigung der Symptome von BJHS unerlässlich, insbesondere bei Aktivitäten, die sich auf die neuromuskuloskelettale Kontrolle konzentrieren, z. B. Schwimmen, Tai Chi, Pilates, Yoga und Tanz.75

Die Behandlung von Patienten mit BJHS kann sowohl für den Patienten als auch für den Arzt eine Herausforderung darstellen. Wie von Simmonds und Keer75 beschrieben, sind „Geduld, gepaart mit guter Kommunikation und einfühlsamen Fähigkeiten im Umgang mit den Patienten erforderlich, da die körperlichen Probleme oft langwierig sind und sekundäre Komplikationen und psychosoziale Probleme mit sich bringen“. In der Literatur gibt es keine schlüssigen Beweise für die beste Vorgehensweise bei Patienten mit BJHS. In einem Bericht wird jedoch die Bedeutung von Patientenaufklärung, therapeutischer Bewegung und einer Änderung der Arbeit und des Lebensstils bei der Behandlung von BJHS hervorgehoben76 , was sich in unseren Fällen widerspiegelt. Den Patienten können auch spezielle Ratschläge für Ruhe- und Schrittmacheraktivitäten gegeben werden, und sie haben von der Behandlung mit Modalitäten wie Ultraschall und transkutaner Nervenstimulation, Taping und Schienung oder dem Tragen fest sitzender Kleidung profitiert, um die wahrgenommene Gelenkstabilität zu verbessern.75 Obwohl eine neuere Übersichtsarbeit darauf hindeutet, dass solche passiven Behandlungsmethoden bei der Behandlung von Nackenschmerzen und damit zusammenhängenden Beschwerden unwirksam sein könnten76 , ist unklar, ob diese Erkenntnisse auf der Grundlage der vorhandenen wissenschaftlichen Erkenntnisse auch für hypermobile Patienten gelten.

Den Patienten sollten realistische Erwartungen vermittelt werden, da ihre Genesung und Heilung aufgrund der Zeit, die zur Verbesserung der Gelenkpropriozeption und -stärke erforderlich ist, oft langsamer verläuft als bei ihren nicht-hypermobilen Kollegen36. In den drei oben vorgestellten Fällen verlagerte sich das Ziel der Behandlung auf den Schutz der Gelenke, indem ein aktives Übungsprogramm zur Steigerung von Ausdauer und Kraft in den Vordergrund gestellt wurde. Nach sieben Jahren hatte die Patientin in Fall 1 ihre ausgezeichneten Ergebnisse beibehalten, da sie ihr Trainingsprogramm fortsetzte und in der Lage war, an relativ belastenden Aktivitäten wie Wandern und Rucksacktouren teilzunehmen.

Es mag paradox erscheinen, bei Patienten mit BJHS eine Manipulation anzuwenden, eine Behandlung, die die Beweglichkeit der Gelenke verbessern soll77. In den oben beschriebenen Fällen wurden jedoch Gelenkdysfunktionen festgestellt und mit Manipulationen behandelt. Die gerichtliche Anwendung der Wirbelsäulenmanipulation mit hoher Geschwindigkeit und niedriger Amplitude (HVLA) scheint diesen drei Patienten geholfen zu haben. Derzeit gibt es nur eine weitere Studie, in der eine ähnlich erfolgreiche Behandlung eines Patienten mit BJHS unter Verwendung eines multimodalen Ansatzes einschließlich HVLA-Wirbelsäulenmanipulationen beschrieben wird.76 Das Potenzial für eine gleichzeitig verringerte Schmerzschwelle bei Personen mit Bänderlaxität41,76 unterstützt jedoch unsere klinische Erfahrung, dass hypermobile Personen nach physikalischen Therapien wie Massagen oder Manipulationen häufiger über Schmerzen zu berichten scheinen als nicht-hypermobile Personen. Bei der Behandlung hypermobiler Patienten sollten modifizierte Techniken, einschließlich einer veränderten Druck- und Kraftanwendung, in Betracht gezogen werden, nachdem sie über diese Möglichkeit informiert wurden.

Die Behandlung von BJHS ist komplex und die Schmerzbehandlung kann in den meisten Fällen schwierig sein. Die Prolotherapie ist eine alternative Therapie, die in den drei vorgestellten Fällen nicht untersucht wurde, die aber in Betracht gezogen werden kann, wenn die konservative Therapie ausgeschöpft ist. Die Prolotherapie besteht aus der Injektion von Wachstumsfaktoren oder Wachstumsfaktor-Stimulatoren, die eine kurze Entzündungsreaktion hervorrufen und so eine erhöhte Zellaktivität bewirken, die neues Kollagen und eine extrazelluläre Matrix erzeugt.78 Dieser Prozess erhöht die Festigkeit des Bindegewebes und hat das Potenzial, die Symptome von BJHS zu lindern.79 Dennoch hat die aktuelle Forschung die Wirksamkeit der Prolotherapie bei BJHS nicht vollständig nachgewiesen.80

Eine Fallserie kann keine Rückschlüsse auf die Wirksamkeit oder Effektivität der hier vorgestellten Behandlungsmaßnahmen ziehen. Eine Fallserie kann jedoch Hypothesen aufstellen, und künftige Forschungen könnten Aufschluss über die beste Praxis bei der Behandlung von BJHS-Patienten geben.