Der Urachus ist eine röhrenförmige Struktur, die sich kranial vom vorderen Blasendom bis zum Nabel erstreckt. Urachusanomalien (UA) entstehen durch eine unvollständige Involution dieser embryonalen Struktur und führen zu verschiedenen Pathologien. Angeborene UA können in fünf Gruppen eingeteilt werden: offener Urachus, Nabel-Urachus-Sinus, vesikourachales Divertikel, Urachuszyste und Wechselsinus. In der Regel wird ein offener Uachus um die Geburt herum entdeckt, während die anderen angeborenen UA in der Regel asymptomatisch sind. Aufgrund der relativ seltenen Inzidenz und der Symptome, die intraabdominale oder pelvine Erkrankungen widerspiegeln, werden UA in der Regel bei der Differentialdiagnose nicht berücksichtigt. Bei der Differenzialdiagnose ist die Diagnose von angeborenen UA und erworbenen Erkrankungen der Harnblasenreste aufgrund der heterogenen klinischen Präsentation und des fehlenden einheitlichen Diagnoseprotokolls schwer zu stellen. In diesem Artikel geben wir einen umfassenden Überblick über die Embryologie, die Anatomie und die klinischen Manifestationen von UA sowie über die aktuellen Trends in der diagnostischen Bewertung und Behandlung von UA, wobei der Schwerpunkt auf der Pädiatrie liegt.