Definition:

Das Parsonage-Turner-Syndrom (PTS), auch bekannt als neuralgische Amyotrophie oder Brachialneuritis, ist eine seltene periphere Nervenerkrankung. Das PTS äußert sich typischerweise durch eine Episode extremer Schmerzen in der Schulterregion, die nach einigen Tagen bis Wochen abklingen, gefolgt von einer ausgeprägten Schwäche und Atrophie eines oder mehrerer Muskeln der Schulter und des Oberarms.

Vorstellung:

PTS betrifft typischerweise eher den Ober- als den Unterarm, in seltenen Fällen können beide Arme betroffen sein. Es kann jeden Nerv betreffen, der aus dem Plexus brachialis entspringt – ein komplexes Bündel von Nerven oberhalb und unterhalb des Schlüsselbeins, das den Arm mit Bewegung und Gefühl versorgt. Das PTS umfasst ein breites Spektrum an klinischen Erscheinungsbildern und überschneidet sich erheblich mit vielen anderen Diagnosen, was die Diagnose des PTS erschweren kann.

Ursache:

Die Ursache des PTS ist weitgehend unbekannt, obwohl immunologische und vaskuläre Mechanismen vorgeschlagen worden sind. Es kann mehrere Subtypen geben, darunter eine genetische Veranlagung, eine Autoimmunerkrankung oder ein mechanischer Mechanismus, die allein oder zusammen zur Entwicklung der Symptome führen.

• Autoimmune oder vaskuläre Auslöser
  • Mehr als 50 % der Patienten mit PTS berichten über ein Ereignis, das dem Auftreten vorausging, wie z. B. eine Infektion, eine Schwangerschaft, die Belastung durch einen chirurgischen Eingriff oder therapeutische Ereignisse wie Impfungen, Antibiotikabehandlungen oder Immuntherapie
• Mechanische Auslöser
  • Viele Patienten berichten über die Entwicklung von Symptomen innerhalb weniger Stunden nach einer ungewöhnlichen Anstrengung der oberen Extremitäten (z. B. Schneeschaufeln nach einem Schneesturm, Liegestützwettbewerb, Bewegen schwerer Möbel usw.)
• Genetik
  • PTS tritt am häufigsten als spontane Form auf, aber es gibt auch eine seltene erbliche Form von PTS
• Nahezu 50 % der Patienten können kein auslösendes Ereignis identifizieren, was zeigt, dass diese Variablen die gesamte Geschichte des PTS nicht vollständig erklären können.
• Kürzlich wurde die Hypothese aufgestellt, dass in einigen Fällen von PTS das auslösende Ereignis zu einer pathologischen Nerven- und/oder Faszikelschwellung führen kann, die das Gleiten der Nerven beeinträchtigt und die Gefäße gefährdet

Diagnostische Tests:

PTS ist eine klinische Diagnose. Es gibt keinen bestätigenden diagnostischen Test; es gibt jedoch sehr typische elektrodiagnostische Befunde, die bei der Diagnosestellung helfen können. Elektrodiagnostische Untersuchungen können auch helfen, das Ausmaß der Nervenschädigung und den Verlust der Muskelfunktion zu beurteilen, um das PTS von anderen ähnlichen Erkrankungen zu unterscheiden. MRT und Ultraschall sind zunehmend hilfreiche diagnostische Tests, die Veränderungen in den betroffenen Nerven und Muskeln aufzeigen können.

Neue Erkenntnisse

Es ist unbekannt, warum einige Patienten mit PTS keine oder nur eine unvollständige Genesung zeigen, während die meisten sich spontan erholen. Anhand von Ultraschall, MRT und intraoperativen Befunden haben neuere Studien eine Verengung und/oder Verdrehung von Nerven in der oberen Extremität von Patienten mit refraktären PTS-Symptomen festgestellt. Solche Einschnürungen werden als „Sanduhr-Einschnürungen“ bezeichnet. Es wurde die Theorie aufgestellt, dass der immunvermittelte Prozess, der zu einem PTS führt, eine Reihe von Veränderungen in der Architektur der betroffenen Nerven verursacht. Als Folge einer Entzündungsreaktion in einem oder mehreren Nervenbündeln oder Faszikeln wird die folgende Abfolge von Ereignissen vorgeschlagen: Vergrößerung des Nervs, Einschnürung des Nervs und in einigen Fällen Torsion oder Verdrehung des Nervs. Es ist nicht bekannt, ob die Nerveneinschnürung und/oder -torsion nur beim PTS auftritt oder eine Untergruppe des PTS ist, aber das Ausmaß der Nerveneinschnürung und/oder -torsion beim PTS kann eine Rolle für die Fähigkeit des Patienten spielen, sich spontan zu erholen. Präoperativer Ultraschall und MRT helfen nicht nur bei der Lokalisierung der betroffenen Nerven, sondern auch bei der Feststellung des Schweregrads der Nervenbeteiligung und bei der Entscheidung für eine chirurgische Behandlung.

Behandlung

• Die mit dem PTS verbundenen akuten Schmerzen können mit entzündungshemmenden und schmerzstillenden Medikamenten behandelt werden
• Die Patienten werden ermutigt, den betroffenen Arm so viel wie möglich zu benutzen und Physiotherapie zu betreiben, um die Armschwäche zu bewältigen
• Die Patienten sollten regelmäßig zu Untersuchungen kommen (alle 6-8 Wochen) wiederkommen, um den Fortschritt mittels EMG und körperlicher Untersuchung zu überwachen
• Bei Patienten mit anhaltenden Symptomen kann eine Operation in Betracht gezogen werden, insbesondere, wenn MRT oder Ultraschall auf eine fokale Nervenverengung hinweisen
• Beobachtung und Schmerzbehandlung werden üblicherweise empfohlen, aber es gibt auch bestimmte pharmakologische Behandlungen, die manchmal angeboten werden

Weitere Forschung ist erforderlich, um die Ursache und die Behandlung besser zu verstehen.

Dr. Joseph Feinberg ist leitender Physiologe und spezialisiert auf Verletzungen und Störungen des Plexus brachialis und der peripheren Nerven. Er ist Co-Medical Director des Zentrums für Brachialplexus und traumatische Nervenverletzungen.

Dr. Scott Wolfe ist der emeritierte Leiter der Abteilung für Hände und obere Extremitäten und behandelnder orthopädischer Chirurg am Hospital for Special Surgery. Dr. Scott Wolfe gilt als einer der erfahrensten, innovativsten und maßgeblichen Experten für die Behandlung der oberen Extremitäten. Als Hauptautor hat er in seiner 25-jährigen Karriere weit über 100 wichtige Artikel in den angesehensten amerikanischen Fachzeitschriften mit Peer-Review veröffentlicht. Sein berufliches Ziel ist es, in der Hand- und Nervenchirurgie durchgängig bessere Ergebnisse für die Patienten zu erzielen.

Dr. Darryl Sneag ist Assistenzarzt in der Radiologie an der HSS und konzentriert sich auf die Magnetresonanztomographie (MRT) der peripheren Nerven. Seine Forschungsinteressen liegen in der Optimierung aktueller Techniken und der Entwicklung neuartiger MRT-Impulsfolgen, einschließlich der Diffusions-Tensor-Bildgebung (DTI), für die morphologische und biochemische Beurteilung von Nervenverletzungen und -gesundheit. Dr. Sneag ist derzeit der Hauptautor einer Studie zur Bewertung der DTI-Bewertung der Nervenregeneration auf einem klinischen 3T-Magneten.

Eliana B. Saltzman, BA ist Medizinstudentin im vierten Jahr an der Icahn School of Medicine und absolviert derzeit ein wissenschaftliches Jahr am Hospital for Special Surgery. Als Teil des Forschungsteams für die Hand und die oberen Extremitäten ist sie an verschiedenen Projekten beteiligt, darunter die Ergebnisforschung nach einer Brachialplexus-Rekonstruktion, die Entwicklung eines Fragebogens für Patienten mit traumatischen Brachialplexus-Verletzungen und die Evaluierung optimaler Nervenrekonstruktionsverfahren in einem Tiermodell.