El uraco es una estructura tubular que se extiende cranealmente desde la cúpula anterior de la vejiga hasta el ombligo. La formación de anomalías del uraco (AU) es el resultado de una involución incompleta de esta estructura embrionaria, lo que da lugar a diversas patologías. Las anomalías uracales congénitas pueden dividirse en cinco grupos: uraco persistente, seno umbilical-uracal, divertículo vesicouracal, quiste uracal y seno alternante. Normalmente, el uraco persistente se detecta en torno al nacimiento, mientras que las otras UA congénitas suelen ser asintomáticas. Debido a su incidencia relativamente rara y a que los síntomas que presenta reflejan enfermedades intraabdominales o pélvicas, la AI no suele considerarse en el diagnóstico diferencial. Cuando se considera en el diferencial, el diagnóstico de la AI congénita y de las enfermedades adquiridas del remanente uracal es difícil de alcanzar debido a la heterogeneidad de su presentación clínica y a la falta de un protocolo de diagnóstico uniforme. En este artículo, ofrecemos una revisión exhaustiva de la embriología, la anatomía y las manifestaciones clínicas del uraco, así como de las tendencias actuales en la evaluación diagnóstica y el tratamiento de la AI, haciendo hincapié en la pediatría.