Las alteraciones de la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) provocan síntomas neurológicos, cuya manifestación clínica más común es la cefalea. Por lo general, la cefalea es ortostática y está relacionada con la tracción sobre las estructuras intracraneales y meníngeas sensibles al dolor, la distensión sobre las áreas periventriculares sensibles al dolor y la presión directa sobre los nervios craneales que transmiten el dolor. La cefalea por bajo LCR es un síndrome distinto y conocido que se observa con mayor frecuencia tras la punción lumbar. En este escenario clínico, el diagnóstico y el plan de tratamiento propuesto son obvios. Sin embargo, en la última década se ha reconocido con mayor frecuencia un síndrome emergente de hipotensión intracraneal espontánea (HIC). La mayoría de estos pacientes presentan fugas espontáneas de LCR y tienen hallazgos de imagen únicos y clínicamente distintos, que confirman el diagnóstico que conduce al tratamiento adecuado. La hipotensión intracraneal espontánea es un síndrome relativamente benigno y generalmente autolimitado de cefalea ortostática asociada a uno o varios de los numerosos síntomas, como náuseas, vómitos, diplopía horizontal, inestabilidad o vértigo, alteración de la audición, dolor/rigidez de cuello, dolor interescapular y, en ocasiones, cortes del campo visual. La cefalea en sí, aunque a menudo es ortostática, puede ser inicialmente no posicional, puede perder sus características ortostáticas, o rara vez o nunca ser ortostática. Puede ser gradual, subaguda o de inicio fulminante. Puede haber una historia de traumatismos menores, antecedentes. Por definición, la presión de apertura del LCR es baja, inferior a 60 mm de H(2)O, y a menudo se encuentra una punción «seca». Sin embargo, la presión puede ser normal, especialmente con fugas intermitentes y puede variar de una toma a otra. El análisis de fluidos es normal. Deben realizarse estudios de RM cerebral (y ocasionalmente espinal) con realce de gadolinio. En los pacientes con HSI, los estudios suelen revelar un realce paquimeníngeo difuso, frecuentemente asociado a un «hundimiento» del cerebro, descenso amigdalar y apiñamiento de la fosa posterior. La resonancia magnética de la columna vertebral es una técnica de investigación en auge, que puede ser útil incluso en el caso de una resonancia magnética cerebral normal. La mielografía por tomografía computarizada es el estudio diagnóstico de elección y puede seguir a la radiocisternografía, que suele mostrar la ausencia de actividad sobre las convexidades y la aparición temprana de actividad en el tracto renal/urinario. Aunque a menudo se adoptan primero medidas conservadoras, el parche sanguíneo epidural (PEB) es el tratamiento de elección. En aquellos casos en los que no funcione el parche sanguíneo epidural, puede ser necesario realizar una intervención quirúrgica en aquellos casos con fugas claramente identificadas.