Durante casi 200 años, la familia Fugate de Kentucky permaneció en gran medida aislada del mundo exterior mientras pasaban su piel azul de generación en generación.

Fuente original desconocida, vía ABC NewsLos Fugate azules se muestran en esta foto en blanco y negro coloreada. Fecha no especificada.

Cuando Benjamin «Benjy» Stacy nació en 1975, las enfermeras y los médicos estaban sorprendidos y confundidos. En lugar de salir con un tono brillante de carmesí como la mayoría de los bebés, Benjy nació con la piel azul oscuro. Los médicos estaban tan preocupados por este color de piel tan extraño que llamaron a una ambulancia para que llevara a Benjy las 116 millas de su ciudad natal, a las afueras de Hazard, Kentucky, al Centro Médico de la Universidad de Kentucky.

Después de dos días de pruebas, los médicos no estaban cerca de entender por qué la piel del pequeño Benjy era azul. Entonces, la abuela de Benjy habló y preguntó: «¿Han oído hablar de los Fugate azules de Troublesome Creek?»

En ese momento, el padre de Benjy, Alva Stacy, explicó a los médicos: «Mi abuela Luna, por parte de mi padre, era una Fugate azul. Estaba muy mal en ella».

Benjy Stacy era el último niño nacido en una larga línea de Fugates -la gente azul de Kentucky- que había vivido en las montañas de los Apalaches de Kentucky durante los últimos 197 años.

Ciudad de HazardUna foto de Lorenzo ‘Blue Anze’ Dow Fugate y Eleanor Fugate.

El primer Fugate en Estados Unidos fue un huérfano francés llamado Martin Fugate, que se estableció en Troublesome Creek, en las colinas del este de Kentucky, en 1820. Se casó con una mujer llamada Elizabeth Smith, de la que se decía que era tan pálida y blanca como el laurel de montaña que florece cada primavera alrededor de las hondonadas del arroyo.

Sin que ninguno de los dos lo supiera, por alguna incalculable casualidad, ambos poseían un gen recesivo que hizo que cuatro de los siete hijos de esta unión nacieran con la piel azul. En aquellos días, en la zona rural del este de Kentucky, no había carreteras, y el ferrocarril no llegaría a esa parte del estado hasta principios de la década de 1910.

Biblioteca Digital de KentuckyTroublesome Creek

Como resultado, muchos de los Fugate empezaron a casarse y a tener hijos dentro de su propia línea de sangre.

«Era difícil salir, así que se casaron entre ellos», dice Dennis Stacy, genealogista aficionado y descendiente de los Fugate. «Soy pariente de mí mismo».

Benjy desciende de una línea de esta familia que comenzó cuando el hijo de Martin, Zachariah, se casó con la hermana de su madre.

Este tipo de aislamiento genético permitió la reproducción y expresión continuas del gen de la «piel azul» de la familia Fugate.

El boletín de la familia FugateEl árbol de la familia Fugate.

Durante los siguientes cien años, los Fugate continuaron viviendo en un relativo aislamiento y fueron aceptados por la gente de Troublesome Creek.

«Se veían como cualquier otra persona, excepto que tenían el color azul», dijo un residente.

Sin embargo, a principios de la década de 1960, algunos miembros del clan Fugate habían comenzado a resentir su piel de color cobalto. No sólo su piel les marcaba como diferentes, sino que para entonces la gente ya había empezado a asociar su color de piel con el historial de endogamia de la familia.

Fue entonces cuando dos Fugate se acercaron a Madison Cawein, un hematólogo de la clínica médica de la Universidad de Kentucky en aquella época, en busca de una cura.

«Estaban realmente avergonzados por ser azules», recuerda Cawein. «Patrick estaba encorvado en el pasillo. Rachel estaba apoyada en la pared. No querían entrar en la sala de espera. Se notaba lo mucho que les molestaba estar azules».

Usando investigaciones recogidas de estudios de poblaciones aisladas de esquimales de Alaska, Cawein pudo concluir que los Fugate eran portadores de un raro trastorno sanguíneo hereditario que provoca niveles excesivos de metahemoglobina en la sangre.

La metahemoglobina es una versión azul no funcional de la proteína de la hemoglobina roja sana que transporta el oxígeno. En la mayoría de los caucásicos, la hemoglobina roja de la sangre en sus cuerpos se muestra a través de su piel dándole un tinte rosado.

Para la familia Fugate, la cantidad excesiva de metahemoglobina azul en su sangre hizo que su piel se volviera de color azul.

Este trastorno sanguíneo es el resultado de un gen recesivo, por lo que requiere que ambos padres de un niño tengan el gen recesivo para que el trastorno aparezca en su descendencia. Sin el intenso aislamiento y la endogamia de los Fugate, este trastorno sería increíblemente raro en su linaje.

Wikimedia CommonsCómo se transmiten los genes recesivos.

Cawein ideó una cura para este trastorno: más azul. Contraintuitivamente, el mejor producto químico para activar el proceso del cuerpo de convertir la metahemoglobina en hemoglobina es el colorante azul de metileno. Los Fugates a los que trató ingirieron este tinte y en pocos minutos, la coloración azul de su piel desapareció, y su piel se volvió rosada.

Mientras siguieran ingiriendo píldoras de la sustancia con regularidad, estas personas azules de Kentucky podrían vivir su vida con normalidad.

Al cabo de un par de meses de su nacimiento, el color de la piel de Benjy comenzó a cambiar al color medio de un bebé. A la edad de siete años, había perdido casi toda esta coloración azul, lo que indica que probablemente sólo recibió una copia del gen de uno de sus padres.

Benjy probablemente tenía este gen transmitido por la abuela de su padre, Luna.

«Luna era azulada por todas partes. Sus labios eran tan oscuros como un moretón. Era la mujer más azul que he visto nunca», dijo la enfermera local Carrie Lee Kilburn.

LinkedinBenjy Stacy a los 37 años.

Aunque hoy en día Benjy y la mayoría de los descendientes de la familia Fugate han perdido su coloración azul, el tinte sigue apareciendo en su piel cuando tienen frío o se enrojecen de ira. En esos momentos, el legado de los Fugate azules de Kentucky sigue vivo: un legado de dificultades, aislamiento y perseverancia.

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