Esta sección compara los cuatro trastornos atípicos del parkinsonismo:
- Demencia de los Cuerpos de Lewy (LBD)
- Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP)
- Atrofia del Sistema Múltiple (MSA)
- Degeneración Corticobasal (CBD)
Estas enfermedades se confunden frecuentemente entre sí y con la Enfermedad de Parkinson, la Enfermedad de Alzheimer, el ictus y otras afecciones neurológicas. Hasta cierto punto, abordamos las preguntas «Si no es la enfermedad de Alzheimer, ¿qué es?» y «Si no es la enfermedad de Parkinson, ¿qué es?»
Excelentes organizaciones se centran en cada uno de estos trastornos de parkinsonismo atípico. Enumeramos estas organizaciones en nuestras páginas dedicadas a cada trastorno. Brain Support Network lanza una red más amplia, describiendo y comparando los cuatro trastornos y sus subtipos.
Dada nuestra amplia experiencia con la donación de cerebros, sabemos que la precisión del diagnóstico de estos trastornos es baja. Conocemos el diagnóstico antes de que se entregue el cerebro para la autopsia y nos enteramos del diagnóstico definitivo por el neuropatólogo después de la autopsia. La precisión ronda el 50%, incluso en los diagnósticos realizados por neurólogos expertos.
Estos trastornos son raros, difíciles de diagnosticar y son objetivos en movimiento a medida que se describen nuevos subtipos. Una de las misiones de la BSN es esbozar el panorama para que los legos puedan tener discusiones significativas con los proveedores de servicios médicos y puedan servir como defensores eficaces.
Terminología
Para ser diagnosticado con la enfermedad de Parkinson, alguien debe tener dos de los cuatro síntomas: rigidez, bradicinesia (movimiento lento), temblor o inestabilidad postural. Además, alguien debe tener una respuesta sólida a la terapia con levodopa, la medicación estándar de la enfermedad de Parkinson. Y deben excluirse otras explicaciones para los síntomas, como un accidente cerebrovascular, medicación antipsicótica o trastornos de parkinsonismo atípico.
Síntomas de parkinsonismo
Un término clave en el campo del parkinsonismo atípico es parkinsonismo. El parkinsonismo es un término que se refiere a síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson; en otras palabras, rigidez, bradicinesia, temblor o inestabilidad postural. La condición de parkinsonismo más común es la Enfermedad de Parkinson.
Si alguien tiene un parkinsonismo atípico, Parkinson Plus, o un síndrome de parkinsonismo, esto significa que la persona tiene parkinsonismo pero no la Enfermedad de Parkinson. Por lo general, esto significa que no hay una respuesta sólida a la terapia con levodopa. Muchos especialistas en trastornos del movimiento administran a una persona sospechosa de padecer un trastorno de parkinsonismo atípico una dosis de «desafío» de levodopa. Si no hay respuesta o la respuesta es mínima, esto es una prueba más de que la persona tiene un diagnóstico atípico, en lugar de la enfermedad de Parkinson «típica».
El término Plus en Parkinson’s Plus se refiere al hecho de que los trastornos de parkinsonismo atípico tienen síntomas además de los de parkinsonismo. El término Parkinson Plus ha pasado de moda porque estas enfermedades no siempre se parecen al Parkinson. Pueden parecerse más a la Enfermedad de Alzheimer, a la demencia frontotemporal o a un accidente cerebrovascular.
Para ser diagnosticado con la Enfermedad de Alzheimer, alguien debe tener una demencia progresiva que incluya la pérdida de memoria. La enfermedad de Alzheimer es el tipo de demencia más común tanto en las personas mayores como en las de mediana edad.
Síntomas de la demencia
¿Qué es la demencia? La demencia es un declive de la memoria y las habilidades de pensamiento tan grave que impide la vida normal. Debe haber problemas en dos o más ámbitos como la memoria, el juicio, el lenguaje/la comunicación, la percepción/las habilidades visoespaciales y la atención. Puede haber un deterioro del funcionamiento social, de la capacidad de funcionar en el trabajo, de la capacidad de realizar actividades de la vida diaria (bañarse, asearse, vestirse, ir al baño, alimentarse por sí mismo, deambular/trasladarse) o de la capacidad de realizar tareas de la vida independiente (hacer la compra, cocinar, pagar las facturas, llevar un talonario de cheques, realizar tareas domésticas, tomar los medicamentos según lo prescrito, utilizar el teléfono, etc.). La demencia no es una enfermedad específica. Los términos demencia y Alzheimer se utilizan a menudo como sinónimos, pero esto es incorrecto. La demencia tampoco forma parte del envejecimiento normal.
Un cambio en la cognición y la memoria entre el envejecimiento normal y la demencia se denomina deterioro cognitivo. El deterioro cognitivo puede ser leve, moderado o grave. Un cierto número de personas con deterioro cognitivo desarrollan demencia.
Dependiendo de a quién se le pregunte, la demencia por cuerpos de Lewy es el segundo o tercer tipo más común de demencia en las personas mayores. (La enfermedad de Alzheimer es la más común y muchos creen que la demencia vascular es la segunda más común). Los síntomas de demencia que se observan en la LBD son muy diferentes de los síntomas de demencia que se observan en la Enfermedad de Alzheimer y en otros tipos de demencia.
El tipo más común de Parálisis Supranuclear Progresiva, llamado Síndrome de Richardson, incluye como síntomas el deterioro cognitivo y la demencia. Muchas personas con Degeneración Corticobasal también presentan deterioro cognitivo o síntomas de demencia.
La DLB, la PSP y la CDB son ejemplos de demencias no relacionadas con el Alzheimer. Sin embargo, aunque las personas con AMS pueden experimentar un deterioro cognitivo leve, la demencia es un criterio de exclusión de la Atrofia Multisistémica. En general, si los síntomas de demencia están presentes en alguien diagnosticado de AMS, debemos cuestionar el diagnóstico de AMS. Un diagnóstico alternativo podría ser la Demencia de Cuerpos de Lewy (también conocida como Demencia de la Enfermedad de Parkinson o Demencia con Cuerpos de Lewy).
Ciertamente, alguien puede tener múltiples trastornos, lo que complica el diagnóstico clínico. La LBD suele coincidir con la enfermedad de Alzheimer. La EA coexiste con la PSP en aproximadamente el 30% de los casos del Banco de Cerebros de la Clínica Mayo de Jacksonville. Y, aunque es inusual, alguien con MSA también puede tener la Enfermedad de Alzheimer.
Trastornos atípicos del parkinsonismo – Tres buenos resúmenes
La Red de Apoyo al Cerebro se centra en cuatro trastornos atípicos del parkinsonismo: LBD, PSP, MSA y CBD. Aquí hay enlaces a tres excelentes resúmenes de estas condiciones de las organizaciones de la enfermedad de Parkinson:
Parkinsonismo atípico por Lawrence I. Golbe, MD, Profesor de Neurología, UMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, NJ. Publicado en The American Parkinson Disease Association Winter 2008 Newsletter
Atypical Parkinsonism by Michael J. Fox Foundation, sin fecha.
Types of Parkinsonisms by Parkinson’s Foundation, sin fecha.
Comparing Disorders and Subtypes
La siguiente tabla proporciona un breve resumen de las diferencias entre los trastornos de parkinsonismo atípico. La mayoría presentan síntomas de parkinsonismo; algunos presentan síntomas de demencia; cada uno se identifica por proteínas específicas mal plegadas visibles en el cerebro tras la autopsia.
Los trastornos de parkinsonismo atípico son difíciles de diagnosticar porque (a) no existe un análisis químico de la sangre o del tejido, (b) no existe una prueba de imagen, y (c) los distintos trastornos tienen síntomas similares e incluso comparten síntomas con trastornos no relacionados con el parkinsonismo.
Cuando un neurólogo certificado por la Junta emite un diagnóstico para cualquiera de los cuatro trastornos de [arkinsonismo atípico, la probabilidad de que el diagnóstico sea incorrecto es aproximadamente del 50%. La única manera de diagnosticar definitivamente un trastorno de parkinsonismo atípico es mediante el análisis microscópico postmortem del tejido cerebral.
| Trastorno de parkinsonismo atípico | Síntomas de parkinsonismo | Síntomas de demencia . |
Patología proteica |
|---|---|---|---|
| Demencia por cuerpos de Lewy (LBD) | A menudo | Siempre | Alfa-sinucleína (cuerpos de Lewy) |
| Pausa Supranuclear Progresiva (PSP) | Siempre | A menudo | Tau |
| Atrofia Multisistémica (MSA) | Siempre | Nunca | Alpha-sinucleína |
| Degeneración corticobasal (DCB) | A menudo | A menudo | Tau |
Los cuatro trastornos tienen «subtipos» que pueden diferir sutilmente en la distribución de la patología o reflejar síntomas clínicos distintos documentados antes de la muerte. La profesión médica no es unánime en su aceptación de los subtipos enumerados porque diferentes investigadores informan de diferentes grupos de subtipos.
| Trastorno de Parkinsonismo Atípico | Sub-tipos |
|---|---|
| Demencia por cuerpos de Lewy (DCL) | (1) Demencia por enfermedad de Parkinson (PDD) – los síntomas de parkinsonismo son primarios (2) Demencia por cuerpos de Lewy (DCL) – los síntomas de demencia son primaria (3) Demencia con cuerpos de Lewy (DCL) – los síntomas psiquiátricos son primarios |
| Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) | (1) Síndrome de Richardson («PSP clásica») (2) PSP-Parkinsonismo (PSP-P) |
| Atrofia multisistémica (AMS) | (1) Subtipo parkinsoniano (AMS-P) (2) Subtipo de disfunción cerebelosa (AMS-C) |
| Degeneración corticobasal (CBD) | (1) Síndrome corticobasal (CBS) (2) Síndrome conductual-espacial frontal (3) Variante no fluida/gramática, un tipo de Afasia Progresiva Primaria (APP) (4) Síndrome de Parálisis Supranuclear Progresiva |
Comparación con la Enfermedad de Parkinson
Estos resúmenes se centran en la Enfermedad de Parkinson (EP), y comparan
la EP con los trastornos atípicos del parkinsonismo:
Enfermedad de Parkinson vs. Parkinsonismo, Parkinson’s Foundation, 2018
parkinson.org/sites/default/files/attachments/Parkinsons-Disease-vs-Parkinsonisms.pdf
Enfermedad de Parkinson vs. Parkinsonismo – ¿Cuál es la diferencia?
Podcast de la Fundación de Parkinson, 26 de febrero de 2019