El PANS/PANDAS se caracteriza por la aparición brusca de TOC o anorexia. Con la aparición concurrente de al menos dos de los siete signos:
- Ansiedad
- Regresión del desarrollo conductual
- Responsabilidad emocional o depresión
- Agresividad irritable o comportamiento severamente oposicionista
- Deterioro del rendimiento escolar
- Anomalías sensoriales o motoras
- Signos/síntomas somáticos, especialmente insomnio y síntomas urinarios
El PANDAS es esencialmente una forma de encefalitis autoinmune, un conjunto complejo de trastornos cerebrales, caracterizado por una neuroinflamación inducida por la autoinmunidad. Se diagnostica sólo cuando los síntomas no se explican mejor por otros trastornos neurológicos o médicos, como la corea de Sydenham o el síndrome de Tourette.
¿Quiénes padecen PANS/PANDAS?
Por definición, el PANS/PANDAS afecta a los niños. Aunque puede diagnosticarse en niños de entre 3 y 12 años, la edad media de aparición es de entre 7 y 8 años. Es más común en niños entre el jardín de infancia y el segundo grado.
El PANS/PANDAS parece afectar a todos los grupos sociodemográficos por igual. Sin embargo, los investigadores han observado un aumento de las tasas de estas afecciones en las familias con antecedentes de fiebre reumática aguda o TOC. Para profundizar en la historia y las repercusiones del PANDAS, vea el webinar Research Updates – PANS/PANDAS de la Dra. Susan Swedo, que dirigió el equipo del NIMH que fue el primero en identificar este nuevo subtipo de TOC pediátrico.
La Dra. Swedo describe las comorbilidades como una regla, más que la excepción, en los niños con PANDAS. Las comorbilidades comunes incluyen:
Sólo un 10% tiene alucinaciones, y un 20% tiene trastornos de la alimentación. Las comorbilidades más comunes incluyen pérdida de memoria a corto plazo, hiperactividad, agresividad, dificultades de aprendizaje e hipersensibilidad sensorial.
Cómo se diagnostica el PANS/PANDAS
El diagnóstico del PANS/PANDAS se basa en la declaración de consenso de la Conferencia de Consenso del PANS, publicada en el Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology en 2015. El PANS/PANDAS requiere un diagnóstico diferencial, lo que significa que los síntomas no pueden ser mejor causados por otro trastorno médico o neurológico conocido. Otros diagnósticos podrían ser:
- Lupus
- Encefalitis con respuesta a esteroides
- Esclerosis múltiple
- Síndrome de Guillain Barre
- Una forma diferente de encefalitis autoinmune
- Otros trastornos
Antes de diagnosticar PANDAS, el médico puede solicitar pruebas de laboratorio, electroencefalogramas y resonancias magnéticas, o un estudio del sueño. Es probable que haga una exhaustiva historia familiar (prestando especial atención a los factores genéticos y a la exposición a los estreptococos), que realice una exploración física y que busque movimientos involuntarios y dilatación de las pupilas. Si la aparición es reciente, el clínico también puede realizar un cultivo de garganta para identificar la presencia de una infección por estreptococos. Recuerde que el PANDAS sólo puede diagnosticarse si los síntomas no pueden explicarse por otro trastorno. Los médicos deben tratar de descartar primero otras enfermedades.
Cómo se trata
Los clínicos suelen adoptar un enfoque triple para tratar el PANDAS:
1. Tratar y prevenir las infecciones: Si el niño tiene una infección bacteriana, el tratamiento de esta infección puede reducir los síntomas y mejorar los resultados, especialmente durante las primeras semanas o meses de la enfermedad. En este caso, el médico puede prescribir de 3 a 4 semanas de antibióticos de espectro estrecho.
2. Abordar la disfunción del sistema inmunitario: Las terapias inmunomoduladoras para tratar la disfunción del sistema inmunitario pueden incluir AINEs Esteroides orales o intravenosos, inmunoglobulina intravenosa (IVIG), plasmaféresis terapéutica y otros indicados según la gravedad. Estos sólo son útiles junto con el tratamiento de la infección y las intervenciones psiquiátricas y conductuales.
Si un niño tiene TOC pero no tiene PANS/PANDAS, no hay razón para seguir un tratamiento inmunológico a largo plazo. En un estudio realizado por Nicolson et al, JAACAP 2000, los niños con TOC pero sin PANS/PANDAS no vieron ninguna mejora significativa con el intercambio terapéutico de plasma. Estas terapias son caras e intensivas. Otros estudios han mostrado resultados similares.
3. Aplicación de intervenciones conductuales y psiquiátricas: Las intervenciones conductuales y psiquiátricas pueden incluir ansiolíticos ISRS, soporíferos, otros medicamentos psiquiátricos típicos y terapia cognitiva conductual. A la hora de elegir un terapeuta, la Dra. Swedo sugiere buscar un experto en el tratamiento del TOC:
«Si pudiera elegir entre un terapeuta que tuviera mucha experiencia en el tratamiento de niños o uno que tuviera mucha experiencia en el tratamiento del TOC en adultos, en realidad me decantaría por el tratamiento del TOC en adultos porque el tratamiento del TOC en niños es idéntico al que se ha comprobado que es eficaz para los pacientes adultos con trastorno obsesivo-compulsivo», dijo.
La terapia de apoyo puede ayudar a los padres a entender el curso de la enfermedad y el tratamiento. Conseguir que los padres participen en la TCC incluso antes de que el niño esté preparado puede ser muy útil.
Los tratamientos deben ser administrados por un profesional sanitario autorizado y cualificado. Si sospecha que su hijo puede tener PANS o PANDAS, consulte a su médico de atención primaria.
En casos muy raros, un niño con autismo también puede tener un diagnóstico de PANS/PANDAS. Para profundizar en las últimas investigaciones sobre PANS/PANDAS, vea el seminario web presentado por la doctora Susan Swedo.
ARI agradece a la doctora Sue Swedo su contribución a este artículo.