Una mujer de 35 años acudió a nuestra clínica con la preocupación de que le crecieran las uñas de los pies. La paciente informó de dolor e inflamación alrededor de la primera, segunda y tercera uñas del pie derecho, así como del segundo dedo del pie izquierdo. Informó de que la segunda uña del pie derecho se había caído varias veces. La paciente negó tener antecedentes de traumatismo. Además, relató el engrosamiento y la decoloración de ambas uñas del pie. El tratamiento anterior incluía un curso de azitromicina oral prescrito por su médico de atención primaria. La paciente informó de que no había mejorado con la terapia antibiótica oral.

El examen físico reveló onicolisis de la segunda uña del pie con hiperqueratosis del lecho ungueal. Las uñas del hallux eran amarillas, gruesas y distróficas. La segunda uña del pie izquierdo presentaba una depresión transversal, que coincidía con las líneas de Beau. Había eritema periungueal, capilares prominentes en los pliegues ungueales y congestión vascular en los pliegues ungueales proximales, mediales y laterales de los dedos afectados. Había dolor a la palpación de todas las placas ungueales afectadas y de los tejidos blandos adyacentes. Las uñas no presentaban bordes de uñas encarnados ni signos de infección bacteriana. Además de estos cambios en las uñas, la paciente presentaba pápulas oscuras y sensibles en el dorso del pie bilateralmente.

El historial médico de la paciente incluía lupus eritematoso sistémico (LES) y lupus eritematoso discoide (LES). Los síntomas relacionados con su lupus eritematoso sistémico incluían una erupción facial malar, lesiones cutáneas discoides, nefritis, artralgias y fenómeno de Raynaud. En el momento de la presentación clínica, la paciente estaba bajo el cuidado de un reumatólogo y un dermatólogo, y recibía un tratamiento consistente en belimumab y prednisona para el lupus eritematoso sistémico e inyecciones intralesionales de triamcinolona para el lupus eritematoso discoide.

Lo que debe saber sobre el lupus eritematoso

El lupus eritematoso sistémico es un trastorno autoinmune sistémico que resulta de la activación policlonal de las células B y la producción de autoanticuerpos. El trastorno se presenta con mayor frecuencia en mujeres en edad fértil. El trastorno tiene un espectro extremadamente diverso de presentaciones clínicas que van desde la enfermedad cutánea limitada (lupus eritematoso cutáneo) hasta manifestaciones sistémicas potencialmente letales como la uremia o la afectación progresiva del sistema nervioso central.1 La tríada clásica del lupus eritematoso sistémico incluye fiebre, dolor articular y erupción cutánea.1,2

El lupus eritematoso cutáneo (LEC) afecta a la piel y a las estructuras dérmicas, incluidos el pelo y las uñas. El lupus eritematoso cutáneo puede dividirse en lesiones cutáneas que son histológicamente específicas de lupus eritematoso y aquellas que son inespecíficas. Además, se puede dividir el lupus eritematoso cutáneo en subtipos de lupus eritematoso agudo, subagudo y crónico o discoide. El lupus eritematoso cutáneo puede aparecer de forma aislada o estar asociado a una enfermedad sistémica. Lo más habitual es que el lupus eritematoso cutáneo agudo se asocie a una enfermedad sistémica, mientras que el lupus discoide crónico se presenta sin afectación de órganos subyacentes. Healy y sus colegas informan de una tasa de progresión del lupus eritematoso discoide a lupus eritematoso sistémico de sólo el cinco por ciento.3

Lo que la literatura revela sobre las anomalías de las uñas con el lupus eritematoso sistémico

Se informa de que se producen numerosos trastornos de las uñas y del aparato ungueal en asociación con el lupus eritematoso sistémico. Las alteraciones de las uñas se producen en más del 25% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico.4,5 La onicolisis y la hiperqueratosis del lecho ungueal son los trastornos ungueales más comunes asociados al lupus eritematoso sistémico.4 La hiperqueratosis del lecho ungueal se asocia al lupus eritematoso discoide. El eritema periungueal con capilares prominentes en los pliegues ungueales, el infarto vascular y las lúnulas rojas son otras características comunes del lupus eritematoso sistémico.6-8 Otras anomalías ungueales menos frecuentes asociadas al lupus eritematoso sistémico son la hemorragia en astilla, la deformidad ungueal en pinza, la leuconiquia y las líneas de Beau.6,9-11 Los trastornos de las uñas asociados al lupus eritematoso sistémico ocurren con frecuencia en pacientes que también tienen el fenómeno de Raynaud y ulceraciones de las membranas mucosas.5

El fenómeno de Raynaud se asocia comúnmente con el lupus eritematoso sistémico y puede afectar a los dedos, especialmente en los climas más fríos. El fenómeno de Raynaud puede contribuir a la decoloración periungueal y al dolor. La vasculopatía es otra característica común del lupus eritematoso sistémico que puede afectar a la uña y a la unidad ungueal. Las lesiones vasculopáticas de la unidad ungueal pueden ser secundarias a un infarto de los vasos sanguíneos y/o a una hemorragia cutánea del pliegue ungueal. Estos trastornos son el resultado de una vasculitis o de trombos plaquetarios de los pequeños vasos digitales.12
El análisis histopatológico de los pliegues ungueales afectados por el lupus eritematoso muestra numerosos cambios que incluyen hiperqueratosis, degeneración de la capa de células basales, infiltrado linfocítico de la dermis, edema y dilatación capilar.12 Los cambios en el lecho ungueal incluyen hipercoqueratosis, desarrollo de una capa de células granulares, edema de células basales y cuerpos hialinos.12 Estos cambios histopatológicos no son diagnósticos del lupus eritematoso y la biopsia del lecho ungueal y del aparato ungueal no son rutinarios en el estudio del lupus eritematoso. Sin embargo, la biopsia puede ser beneficiosa para distinguir la patología ungueal inducida por el lupus de la inducida por fármacos u otras anomalías ungueales comunes.

Precisiones relevantes sobre el tratamiento y el pronóstico

El pronóstico del lupus eritematoso sistémico es muy variable. La gravedad de la enfermedad puede ir de benigna a rápidamente progresiva y potencialmente mortal. El lupus eritematoso sistémico puede tener periodos de quiescencia y brotes a lo largo de la vida del paciente. La afectación cutánea y musculoesquelética aislada se asocia con una enfermedad más leve y una mayor tasa de supervivencia en comparación con los individuos con afectación renal y del sistema nervioso central.13,14 Los trastornos de la piel y las uñas suelen reflejar la actividad de la enfermedad del lupus eritematoso sistémico subyacente, con un empeoramiento de la patología de la piel y las uñas en los estados más activos de la enfermedad.12 Las hemorragias en astilla son el cambio ungueal más estrechamente relacionado con la actividad de la enfermedad.15

El tratamiento de la enfermedad subyacente es el pilar del tratamiento de los trastornos cutáneos asociados al lupus eritematoso sistémico. El tratamiento estándar del lupus eritematoso sistémico incluye esteroides y fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD) no biológicos, como hidroxicloroquina, azatioprina y metotrexato. Dos tratamientos DMARD biológicos, belimumab (Benlysta®, GlaxoSmithKline) y rituximab (Rituxan®, Genentech), han demostrado su eficacia en el tratamiento del lupus eritematoso. El belimumab es un inhibidor de la estimulación de los linfocitos B que reduce la actividad de la enfermedad, los brotes y el uso de esteroides.16 El rituximab, un anticuerpo monoclonal quimérico contra el CD20 de los linfocitos B que desencadena la muerte celular, también ha demostrado ser beneficioso en el tratamiento de casos refractarios de lupus eritematoso sistémico.17

Aunque existen numerosas modalidades de tratamiento para la patología ungueal asociada al lupus eritematoso sistémico, hay una escasez de investigaciones que examinen la eficacia de estas opciones.

Vanhooteghem y sus colegas descubrieron que los corticosteroides sistémicos, los retinoides y los antimaláricos eran eficaces para resolver la hiperqueratosis del lecho ungueal en un paciente con lupus eritematoso sistémico y lupus eritematoso discoide.18 Las medidas de protección, como evitar el frío y dejar de fumar, pueden ayudar con el fenómeno de Raynaud y las alteraciones vasculopáticas de la piel y las uñas. Los vasodilatadores y los inhibidores de la agregación plaquetaria, como la aspirina y el nifedipino, pueden ser eficaces para mejorar el flujo sanguíneo digital.12

En conclusión

Es difícil determinar con certeza la etiología de muchos trastornos de las uñas y del aparato ungueal asociados al lupus eritematoso sistémico. Los medicamentos inmunosupresores utilizados para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico pueden predisponer a los pacientes a infecciones bacterianas y fúngicas de las uñas y los tejidos blandos circundantes. Otros trastornos ungueales comunes no relacionados pueden tener también características similares. A pesar de ello, los trastornos de las uñas y del aparato ungueal asociados al lupus eritematoso sistémico pueden ser importantes indicadores de la enfermedad y reflejar la actividad de la enfermedad subyacente.

La Dra. Hoffman es médico adjunto en el Departamento de Ortopedia del Denver Health Medical Center. Es profesora adjunta del Departamento de Ortopedia de la Facultad de Medicina de la Universidad de Colorado. Es médico asistente del programa de residencia del Highland/Presbyterian St. Luke’s Medical Center.