L’uraco è una struttura tubolare che si estende cranialmente dalla cupola anteriore della vescica all’ombelico. La formazione di anomalie uracali (UA) deriva dall’incompleta involuzione di questa struttura embrionale, che porta a varie patologie. Le UA congenite possono essere divise in cinque gruppi: uraco brevettato, seno ombelicale-urachale, diverticolo vescico-urachale, cisti urachale e seno alternato. In genere, un uraco brevettato viene rilevato intorno alla nascita, mentre le altre UA congenite tendono ad essere asintomatiche. A causa dell’incidenza relativamente rara e dei sintomi di presentazione che rispecchiano le malattie intra-addominali o pelviche, l’UA non è tipicamente considerata nella diagnosi differenziale. Quando è vista nella differenziale, la diagnosi di UA congenita e di malattie acquisite del residuo urachale è elusiva a causa della presentazione clinica eterogenea e nessun protocollo di diagnosi uniforme. Qui, forniamo una revisione completa dell’embriologia urachale, dell’anatomia, delle manifestazioni cliniche e delle tendenze attuali nella valutazione diagnostica e nella gestione dell’UA, con un’enfasi sulla pediatria.