Le alterazioni della pressione del liquido cerebrospinale (CSF) portano a sintomi neurologici, la cui manifestazione clinica più comune è la cefalea. Tipicamente, la cefalea è ortostatica e legata alla trazione sulle strutture intracraniche e meningee sensibili al dolore, alla distensione sulle aree periventricolari sensibili al dolore e alla pressione diretta sui nervi cranici che trasportano il dolore. La cefalea da CSF basso è una sindrome distinta e familiare che si vede più frequentemente dopo una puntura lombare. In questo scenario clinico, la diagnosi e il piano di trattamento proposto sono ovvi. Nell’ultimo decennio, tuttavia, una sindrome emergente di ipotensione intracranica spontanea (SIH) viene riconosciuta con sempre maggiore frequenza. La maggior parte di questi pazienti si trovano ad avere perdite spontanee di CSF e hanno risultati di imaging unici e clinicamente distinti, che confermano la diagnosi portando al trattamento appropriato. L’ipotensione intracranica spontanea è una sindrome relativamente benigna e solitamente autolimitante di cefalea ortostatica in associazione con uno o più di numerosi sintomi tra cui nausea, vomito, diplopia orizzontale, instabilità o vertigini, udito alterato, dolore/rigidità del collo, dolore interscapolare e occasionalmente tagli del campo visivo. La cefalea stessa, pur essendo spesso ortostatica, può essere inizialmente non posizionale, può perdere le sue caratteristiche ortostatiche, o raramente o mai essere ortostatica. Può essere graduale, subacuta o a scoppio ritardato. Ci può essere una storia di trauma minore, antecedente. Per definizione, la pressione di apertura del CSF è bassa, sotto i 60 mm H(2)O, e spesso si incontra un rubinetto “secco”. Tuttavia, la pressione può essere normale, specialmente con perdite intermittenti e può variare da un rubinetto all’altro. L’analisi dei fluidi è normale. Dovrebbero essere intrapresi studi di risonanza magnetica cerebrale (e occasionalmente spinale), con potenziamento di gadolinio. Nei pazienti con SIH, gli studi rivelano tipicamente un diffuso aumento pachimeningeo, frequentemente in associazione con “cedimento” del cervello, discesa tonsillare e affollamento della fossa posteriore. La risonanza magnetica spinale è una tecnica in fase di studio, che può essere utile anche nel caso di una risonanza magnetica cerebrale normale. La tomografia computerizzata mielografica è lo studio diagnostico di scelta e può seguire la radiocisternografia, che spesso mostra l’assenza di attività sulle convessità e la comparsa precoce di attività nel tratto renale/urinario. Anche se le misure conservative sono spesso intraprese per prime, il cerotto ematico epidurale (EBP) è il trattamento di scelta. Per coloro che falliscono l’EBP, può essere necessario un intervento chirurgico in quei casi con perdite chiaramente identificate.