Definizione:

La sindrome di Parsonage-Turner (PTS), conosciuta anche come amiotrofia nevralgica o neurite brachiale, è un disturbo non comune dei nervi periferici. La PTS si presenta tipicamente con un episodio di dolore estremo nella regione della spalla che si risolve dopo pochi giorni o settimane, ed è seguito da una profonda debolezza e atrofia in uno o più muscoli della spalla e della parte superiore del braccio.

Presentazione:

PTS coinvolge tipicamente il braccio superiore piuttosto che quello inferiore, e in rare occasioni può interessare entrambe le braccia. Può coinvolgere qualsiasi nervo derivante dal plesso brachiale, un complesso insieme di nervi sopra e sotto la clavicola che fornisce movimento e sensazione al braccio. PTS comprende un ampio spettro di presentazioni cliniche e si sovrappone notevolmente con molte diagnosi alternative, che possono rendere difficile la diagnosi di PTS.

Cause:

La causa della STP è in gran parte sconosciuta, anche se sono stati proposti meccanismi immunologici e vascolari. Ci possono essere diversi sottotipi, tra cui una predisposizione genetica, un disturbo autoimmune, o un meccanismo meccanico che, da soli o insieme, portano allo sviluppo dei sintomi.

• Trigger autoimmuni o vascolari
  • Più del 50% dei pazienti con PTS riportano un evento precedente alla presentazione come: infezione, gravidanza, stress da intervento chirurgico, o eventi terapeutici come vaccinazioni, trattamenti antibiotici, o immunoterapia
• Meccanici
  • Molti pazienti riportano lo sviluppo dei sintomi entro ore da una quantità insolita di sforzo dell’estremità superiore (es.
• Genetica
  • La STP esiste più comunemente come forma spontanea, ma esiste una rara forma ereditaria di STP
• Circa il 50% dei pazienti non può identificare un evento procedente, riflettendo che queste variabili non possono spiegare completamente l’intera storia della STP.
• E’ stato recentemente ipotizzato che in alcuni casi di PTS l’evento incitante può portare ad un gonfiore patologico dei nervi e/o dei fascicoli che causa un’alterazione dello scorrimento dei nervi e una compromissione vascolare

Test diagnostici:

PTS è una diagnosi clinica. Non esiste un test diagnostico di conferma; tuttavia, ci sono risultati elettrodiagnostici molto tipici che possono aiutare a fare la diagnosi. Gli studi elettrodiagnostici possono anche aiutare a valutare l’estensione del danno nervoso e la perdita di funzione muscolare per differenziare la STP da altre malattie simili. La risonanza magnetica e l’ecografia sono test diagnostici sempre più utili che possono rivelare cambiamenti nei nervi e nei muscoli coinvolti.

Nuove scoperte

Non si sa perché alcuni pazienti con STP dimostrino un recupero assente o incompleto, mentre la maggior parte guarisce spontaneamente. Usando gli ultrasuoni, la risonanza magnetica e i risultati intraoperatori, studi recenti hanno rilevato una costrizione e/o torsione dei nervi nell’estremità superiore dei pazienti con sintomi di STP refrattari. Tali costrizioni sono definite “costrizioni a clessidra”. È stato teorizzato che il processo immunomediato che porta alla STP causa una serie di cambiamenti nell’architettura dei nervi colpiti. Come risultato di una reazione infiammatoria all’interno di uno o più fasci nervosi, o fascicoli, è stata proposta la seguente sequenza di eventi: allargamento del nervo, costrizione del nervo, e in alcuni casi, torsione o torsione del nervo. Non si sa se la costrizione e/o torsione del nervo sia unica nella STP o un sottoinsieme della STP, ma l’entità della costrizione e/o torsione del nervo nella STP può giocare un ruolo nella capacità del paziente di recuperare spontaneamente. L’ecografia e la risonanza magnetica preoperatorie non solo aiutano a localizzare i nervi interessati, ma rilevano la gravità del coinvolgimento dei nervi e aiutano anche a decidere la gestione chirurgica.

Trattamento

• Il dolore acuto associato all’STP può essere trattato con antinfiammatori e antidolorifici
• I pazienti sono incoraggiati a usare il braccio interessato il più possibile e ad eseguire la terapia fisica per aiutare a gestire la debolezza del braccio
• I pazienti dovrebbero tornare per valutazioni periodiche (ogni 6-8 settimane) per monitorare i progressi usando l’EMG e l’esame fisico
• L’intervento chirurgico può essere considerato per i pazienti che hanno sintomi prolungati, specialmente se la risonanza magnetica o gli ultrasuoni suggeriscono una costrizione focale del nervo
• Tradizionalmente si raccomanda l’osservazione e la gestione del dolore, ma ci sono alcuni trattamenti farmacologici che a volte sono offerti

Sono necessarie ulteriori ricerche per capire meglio la causa e il trattamento.

Il dottor Joseph Feinberg è fisiatra capo ed è specializzato in lesioni e disturbi del plesso brachiale e dei nervi periferici. È co-direttore medico al Centro per il plesso brachiale e le lesioni nervose traumatiche.

Il Dr. Scott Wolfe è il capo emerito del servizio della mano e dell’estremità superiore e chirurgo ortopedico in servizio all’Hospital for Special Surgery. Il Dr. Scott Wolfe è riconosciuto come uno degli esperti più esperti, innovativi e autorevoli nella cura ortopedica dell’estremità superiore. Come autore principale, ha pubblicato ben oltre 100 articoli importanti nel corso dei suoi 25 anni di carriera nelle riviste mediche americane più rispettate e sottoposte a revisione paritaria. Il suo obiettivo di carriera è quello di aiutare a raggiungere risultati costantemente superiori per i pazienti nella chirurgia della mano e dei nervi.

Il dottor Darryl Sneag è un assistente radiologo frequentatore all’HSS che si concentra sulla risonanza magnetica dei nervi periferici (MRI). I suoi interessi di ricerca risiedono nell’ottimizzazione delle tecniche attuali e nello sviluppo di nuove sequenze di impulsi MRI, compreso il tensore di diffusione (DTI), per la valutazione morfologica e biochimica delle lesioni nervose e della salute. Il dottor Sneag è attualmente il ricercatore principale di uno studio che valuta la valutazione DTI della rigenerazione dei nervi su un magnete clinico 3T.

Eliana B. Saltzman, BA è uno studente di medicina al quarto anno della Icahn School of Medicine, attualmente in un anno di studio presso l’Hospital for Special Surgery. Come parte del team di ricerca sulla mano e l’estremità superiore, è coinvolta in vari progetti che comprendono la ricerca di risultati dopo la ricostruzione del plesso brachiale, lo sviluppo di un questionario per i pazienti con lesioni traumatiche del plesso brachiale, e la valutazione delle tecniche ottimali di ricostruzione dei nervi in un modello animale.