Introduzione

La disartria appartiene a una categoria di disturbi neurogenici del linguaggio caratterizzati da un’anomalia nella forza, velocità, disponibilità, stabilità, tono o precisione dei movimenti necessari per la respirazione, le caratteristiche fonatorie, risonatorie, articolatorie o prosodiche della creazione del discorso.

Queste anomalie sono il risultato di uno o più problemi sensorimotori, tra cui debolezza o paralisi, incoordinazione, movimenti involontari, o tono muscolare smodato, diminuito o incostante. La disartria può avere un impatto negativo sulla comprensibilità del discorso, sul realismo del discorso o su entrambi. È necessario essere consapevoli che l’intelligenza può essere normale in alcuni parlanti con disartria. La disartria può coesistere con altri disturbi neurogenici del linguaggio, cognitivi e di deglutizione.

Meccanismo della lesione / processo patologico

Paralisi della campana del nervo cranico VII

Il danno al sistema nervoso causa ipotonicità nei muscoli che creano i suoni del linguaggio. Questo può avere un impatto sui muscoli in una o più delle seguenti aree:

• Viso
• Labbra
• Lingua
• Gola
• Vie respiratorie superiori

I danni neurologici che possono portare alla disartria possono essere da:

• Congenito: paralisi cerebrale, malformazione di Chiari, paralisi sovrabulbare congenita, siringomielia, siringobulbia.
• Malattie degenerative: sclerosi laterale amiotrofica (SLA), malattia di Parkinson, paralisi sopranucleare progressiva, degenerazione cerebellare, degenerazione corticobasale, atrofia multipla del sistema, atassia di Friedreich, malattia di Huntington, atrofia olivopontocerebellare, atassia spinocerebellare, atassia telangiectasia.
• Malattie demielinizzanti e infiammatorie: sclerosi multipla, encefalite, Guillain-Barré e malattie autoimmuni associate, meningite, leucoencefalopatia multifocale.
• Malattie infettive: sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS), malattia di Creutzfeldt-Jakob, herpes zoster, encefalopatia infettiva, tubercolosi del sistema nervoso centrale, poliomielite.
• Malattie neoplastiche: tumori del sistema nervoso centrale; tumori cerebrali, cerebellari o del tronco cerebrale; degenerazione cerebellare paraneoplastica.
• Altre condizioni neurologiche: idrocefalo, sindrome di Meige, epilessia mioclonica, neuroacantocitosi, necrosi da radiazioni, sarcoidosi, disturbo convulsivo, sindrome di Tourette, corea gravidica
• Malattie tossiche/metaboliche: alcol, botulismo, avvelenamento da monossido di carbonio, mielinolisi pontina centrale, metalli pesanti o tossicità chimica, degenerazione epatocerebrale, ipotiroidismo, encefalopatia ipossica, tossicità da litio, malattia di Wilson.
• Trauma: lesione cerebrale traumatica, encefalopatia traumatica cronica, trauma del collo, trauma neurochirurgico/postoperatorio, frattura del cranio.
• Malattie vascolari: ictus (emorragico o non emorragico), malattia di Moyamoya, encefalopatia anossica o ipossica, malformazioni arterovenose.

Incidenza e prevalenza

• Ictus: Si stima che l’8%-60% dei pazienti con ictus presentino disartria.
• Lesione cerebrale traumatica: Circa il 10%-65% dei pazienti con lesioni cerebrali post-traumatiche presentano disartria.
• Malattia di Parkinson: Si stima che la disartria colpisca circa il 70%-100% dei pazienti post morbo di Parkinson.
• Sclerosi multipla: Tra il 25% e il 50% dei pazienti con sclerosi multipla mostrano con disartria in qualche fase durante la continuità della loro malattia.
• Sclerosi laterale amiotrofica: La disartria può essere vista come un sintomo iniziale fino al 30% dei pazienti con questa condizione, con relativamente tutti i pazienti che sviluppano disartria nelle fasi successive.

Presentazione clinica

A seconda della localizzazione del danno neurologico sono stati descritti diversi tipi di disartria;

• Flaccida: associata a condizioni del sistema motorio e/o muscolare inferiore, per esempio danni al sistema nervoso periferico (PNS). Caratterizzato da difficoltà a pronunciare le consonanti.
• Spastico: affiliato a malattie bilaterali del sistema motorio neuronale superiore. I pazienti possono avere problemi di parola insieme a debolezza muscolare e riflessi anormali.
• Atassico: affiliato con condizioni dell’unità di controllo cerebellare. Sintomi di linguaggio confuso e mancanza di coordinazione.
• Ipocinetico: affiliato con infermità dell’unità di controllo dei gangli della base, come l’insulto causato da malattie neurodegenerative, come il Parkinson e l’Huntington. Si presenta con voce calma, affannosa o monotona, difficoltà nell’iniziare le frasi, balbuzie o farfugliamento, difficoltà nel pronunciare le consonanti, rigidità o mancanza di movimento nel viso e nel collo, difficoltà di deglutizione che può sfociare in bava e tremori o spasmi muscolari.
• Ipercinetico: affiliato con un disturbo dell’unità di controllo dei gangli della base. I sintomi includono la difficoltà o la lentezza della parola, la voce tremolante, la mancanza di respiro o l’affaticamento mentre si parla, spasmi e tremori muscolari, movimenti involontari contorti o fluttuanti o tono muscolare atipico.
• Motoneurone superiore unilaterale: affiliato a disturbi unilaterali del sistema motoneuronale superiore
• Misto: varietà di tipi di disartria (per esempio spastico-atassico; flaccido-spastico)
• Indeterminato: le caratteristiche osservate sono in linea con una disartria ma non si collocano chiaramente in nessuno dei tipi di disartria identificati.

Procedimenti diagnostici

I fisioterapisti che trattano pazienti con condizioni di tipo neurogenico, possono aiutare nello screening della disartria. Questo screening non è richiesto per dare una diagnosi o una narrazione specifica della gravità e delle caratteristiche dei deficit del linguaggio associati alla disartria ma, piuttosto, evidenzia la necessità di un’ulteriore valutazione. La valutazione dei pazienti con sospetta disartria dovrebbe essere eseguita da un logopedista.

Misure obiettive che un fisioterapista potrebbe valutare e che sono incluse come componente nell’esame non del linguaggio;

• Completamento di un esame dei nervi cranici (CN V, VII, IX, X, XI, XII) – per esaminare la funzione e la simmetria facciale, orale, velofaringea e laringea
• Osservazione del tono muscolare facciale e del collo, sia a riposo che durante attività non del linguaggio.

Misure di risultato

• Test PATA e PATAKA: I pazienti sono invitati a dire la frase bisillabica “PATA” o “PATAKA” il maggior numero di volte possibile in un tempo definito, per esempio PATA 10 secondi e PATAKA per 15 secondi.
• Esame motorio orale: Parte dell’esame diagnostico dell’afasia di Boston include articolazioni ripetute di parole specifiche e movimenti motori ripetuti segnati come totale di specifiche regole categoriali.
• Test di valutazione dell’intelligibilità del discorso disartrico (AIDS): Implica che un vocabolario standardizzato di campioni di discorso dei pazienti viene registrato e poi valutato per l’intelligibilità.
• Compito di descrizione dell’immagine del furto di biscotti dell’esame dell’afasia di Boston: Ad un paziente viene chiesto di descrivere in dettaglio la scena di un’immagine di un bambino che prende un biscotto. Un punteggio è dato come il totale delle parole intelligibili in un periodo di 2 minuti.

Gestione / Interventi

I terapisti della parola e del linguaggio (SLT) utilizzano una serie di interventi nel loro trattamento della disartria, compresi i metodi comportamentali e compensativi, l’addestramento del partner di conversazione, la consulenza e l’integrazione del linguaggio. Gli esercizi per la lingua e le labbra sono comunemente utilizzati nel trattamento della disartria, per aumentare i livelli di tensione, resistenza e potenza dei muscoli deboli. Questi esercizi, riconosciuti come esercizi del meccanismo vocale o esercizi oromotori non vocali (NSOMExs) hanno una lunga tradizione nella storia per il trattamento della disartria. Nonostante l’uso frequente di NSOMExs, la sua applicazione continua non è supportata da alcuna prova forte di miglioramento del discorso ed è spesso discrepante con le attuali congetture degli esperti.

Trattamenti addizionali che mirano direttamente ai sottosistemi di produzione del discorso includono quelli che hanno un impatto sulla respirazione e dove i fisioterapisti possono aiutare nella riabilitazione della disartria;

• Aggiustamenti posturali, come stare seduti in posizione verticale per migliorare il supporto del respiro per il discorso.
• Inspirazione profonda prima dell’inizio della vocalizzazione del discorso, chiamata inalazione preparatoria.
• Utilizzo di gruppi di respiro ottimali quando si parla, quindi per ogni respiro, parlare solo il numero di parole che possono essere create con facilità.
• Utilizzare l’allenamento della forza dei muscoli espiratori per sviluppare la forza dei muscoli espiratori. Il paziente soffia in un dispositivo pressurizzato con uno sforzo sufficiente a superare una soglia prestabilita.
• Usare l’allenamento della forza muscolare inspiratoria per sviluppare la forza dei muscoli inspiratori per permettere migliori inalazioni prolungate o ripetute. Il paziente usa uno strumento portatile che è impostato per avere bisogno di una pressione inspiratoria minima perché l’ispirazione continui.
• Usare esercizi di prolungamento massimo delle vocali per migliorare la lunghezza e il volume del discorso.
• Usare esercizi di espirazione controllata, dove l’aria viene espirata lentamente per un periodo per migliorare il controllo dell’espirazione per parlare.
• Usare esercizi non vocali per migliorare la pressione subglottale e il supporto respiratorio, per esempio, soffiare in un manometro di vetro ad acqua.

L’allenamento della forza dei muscoli respiratori ha dimostrato di essere efficace nel trattamento della disartria. Un recente RCT prospettico che mirava a indagare l’efficacia dell’allenamento combinato dei muscoli respiratori inspiratori ed espiratori (RMT) per quanto riguarda la funzione di deglutizione, funzione polmonare, prestazioni funzionali e disartria in pazienti post ictus dimostra. Questo studio ha concluso che un RMT combinato inspiratorio ed espiratorio di 6 settimane è un complemento funzionale alla terapia per i pazienti con ictus per migliorare il livello di fatica, la forza dei muscoli respiratori, il volume polmonare, il flusso respiratorio e la disartria. In confronto, uno studio meno recente che ha esaminato l’effetto dell’allenamento della forza muscolare espiratoria (EMST) sulla produzione della voce, la disartria e la qualità della vita legata alla voce in pazienti con sclerosi multipla (PwMS). Questo studio ha concluso che l’EMST ha migliorato la forza muscolare espiratoria ma non ha alterato statisticamente gli elementi oggettivi e soggettivi della produzione della voce/parlato nei PwMS. Tuttavia, questo studio successivo ha esaminato l’effetto dell’allenamento dei muscoli espiratori solo sui risultati, mentre il più recente RCT ha esaminato l’allenamento combinato dei muscoli inspiratori ed espiratori.

Diagnosi differenziale

Diversi tipi di disartria, per esempio, atassica, ipercinetica e unilaterale del motoneurone superiore possono apportare alcune caratteristiche all’aprassia del linguaggio e possono essere difficili da differenziare. Un confronto è la presenza o l’assenza di debolezza muscolare o spasticità. L’aprassia del linguaggio non si estende con la debolezza muscolare o la spasticità a meno che non ci sia una disartria concomitante.

L’afasia influisce sul discernimento e sull’espressione del linguaggio sia in formato parlato che scritto; la disartria influisce solo sulla creazione del linguaggio. Pertanto, la valutazione dell’espressione del linguaggio scritto insieme alla valutazione della comprensione del linguaggio scritto può essere garantita per fare una diagnosi conclusiva.

Infine, i logopedisti valuteranno l’effetto della cultura e delle componenti linguistiche sul modo di comunicare del paziente e le possibili ramificazioni del disturbo sulla funzione. Le diversificazioni dialettali dovrebbero essere prese in considerazione prima di marcare la linguistica in errore, poiché potrebbero non aver fatto parte della lingua parlata o del dialetto del paziente inizialmente alla lesione o alla malattia.

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