Per quasi 200 anni, la famiglia Fugate del Kentucky è rimasta in gran parte isolata dal mondo esterno mentre passava la pelle blu di generazione in generazione.

Fonte originale sconosciuta, via ABC NewsI Fugate blu sono mostrati in questa foto in bianco e nero colorata. Data non specificata.

Quando Benjamin “Benjy” Stacy è nato nel 1975, infermieri e medici erano scioccati e confusi. Invece di uscire con una brillante tonalità di cremisi come la maggior parte dei bambini, Benjy nacque con la pelle blu scuro. I medici erano così preoccupati da questo colore alieno della pelle che chiamarono un’ambulanza per portare Benjy per le 116 miglia dalla sua città natale fuori Hazard, Kentucky all’Università del Kentucky Medical Center.

Dopo due giorni di test, i medici non erano più vicini a capire perché la pelle del piccolo Benjy fosse blu. Poi la nonna di Benjy parlò, chiedendo: “Avete mai sentito parlare dei Fugate blu di Troublesome Creek?”

A quel punto, il padre di Benjy, Alva Stacy, spiegò ai medici: “Mia nonna Luna da parte di mio padre era una Fugate blu. Era molto grave in lei.”

Benjy Stacy era l’ultimo bambino nato in una lunga linea di Fugate – il popolo blu del Kentucky – che aveva vissuto negli Appalachi del Kentucky negli ultimi 197 anni.

Città di HazardUna foto di Lorenzo ‘Blue Anze’ Dow Fugate e Eleanor Fugate.

Il primo Fugate negli Stati Uniti fu un orfano francese di nome Martin Fugate, che si stabilì a Troublesome Creek sulle colline del Kentucky orientale nel 1820. Sposò una donna di nome Elizabeth Smith, che si diceva fosse pallida e bianca come l’alloro di montagna che fiorisce ogni primavera intorno alle cavità del torrente.

A insaputa di entrambi, per qualche probabilità incalcolabile, entrambi possedevano un gene recessivo che fece sì che quattro dei sette figli di questa unione nascessero con la pelle blu. A quei tempi, nelle zone rurali del Kentucky orientale, non c’erano strade e la ferrovia non avrebbe raggiunto quella parte dello stato fino all’inizio del 1910.

Kentucky Digital LibraryTroublesome Creek

Come risultato, molti dei Fugate iniziarono a sposarsi e ad avere figli all’interno della loro stessa linea di sangue.

“Era difficile uscire, così si sono sposati tra loro”, dice Dennis Stacy, un genealogista dilettante e discendente dei Fugate. “Sono parente di me stesso.”

Benjy discende da una linea di questa famiglia che ebbe inizio quando il figlio di Martin, Zachariah, sposò la sorella di sua madre.

Questo tipo di isolamento genetico ha permesso la continua riproduzione ed espressione del gene della “pelle blu” della famiglia Fugate.

Il notiziario della famiglia FugateL’albero della famiglia Fugate.

Nel corso dei successivi cento anni circa, i Fugate continuarono a vivere in relativo isolamento e furono accettati dalla gente di Troubles Creek.

“Sembravano come chiunque altro, tranne che avevano il colore blu”, disse un residente.

Tuttavia, all’inizio degli anni ’60, alcuni membri del clan Fugate avevano iniziato a risentire della loro pelle color cobalto. Non solo la loro pelle li segnava come diversi, ma a quel tempo, la gente aveva già iniziato ad associare il loro colore della pelle con la storia di consanguineità della famiglia.

È stato allora che due Fugate si sono avvicinati a Madison Cawein, un ematologo presso la clinica medica dell’Università del Kentucky all’epoca, in cerca di una cura.

“Erano davvero imbarazzati di essere blu”, ricorda Cawein. “Patrick era tutto rannicchiato nel corridoio. Rachel era appoggiata al muro. Non volevano entrare nella sala d’attesa. Si poteva dire quanto li infastidisse essere blu.”

Utilizzando la ricerca raccolta da studi di popolazioni isolate eschimesi dell’Alaska, Cawein fu in grado di concludere che i Fugates portavano un raro disordine ereditario del sangue che causa livelli eccessivi di metaemoglobina nel loro sangue.

La metaemoglobina è una versione blu non funzionale della sana proteina rossa dell’emoglobina che trasporta ossigeno. Nella maggior parte dei caucasici, l’emoglobina rossa del sangue nel loro corpo traspare attraverso la loro pelle dandole una tinta rosa.

Per la famiglia Fugate, l’eccessiva quantità di metemoglobina blu nel loro sangue ha fatto diventare la loro pelle di colore blu.

Questo disturbo del sangue è il risultato di un gene recessivo, e quindi richiede che entrambi i genitori di un bambino abbiano il gene recessivo perché il disturbo appaia nella loro prole. Senza l’intenso isolamento e l’inbreeding dei Fugate, questo disturbo sarebbe incredibilmente raro nella loro linea di sangue.

Wikimedia CommonsCome si trasmettono i geni recessivi.

Cawein ideò una cura per questo disturbo: più blu. Controintuitivamente, la migliore sostanza chimica per attivare il processo del corpo di trasformare la metaemoglobina in emoglobina è il colorante blu di metilene. I Fugates da lui curati ingerirono questo colorante e nel giro di pochi minuti, la colorazione blu della loro pelle scomparve e la loro pelle divenne rosa.

Finché continuarono a ingerire regolarmente pillole della sostanza, questi blu del Kentucky poterono vivere la loro vita normalmente.

In un paio di mesi dalla sua nascita, il colore della pelle di Benjy cominciò a cambiare verso il colore medio per un bambino. All’età di sette anni, aveva perso quasi tutta questa colorazione blu, indicando che probabilmente aveva ricevuto una sola copia del gene da un genitore.

Benjy probabilmente aveva questo gene tramandato dalla nonna paterna, Luna.

“Luna era tutta bluastra. Le sue labbra erano scure come un livido. Era la donna più blu che abbia mai visto”, ha detto l’infermiera locale Carrie Lee Kilburn.

LinkedinBenjy Stacy a 37 anni.

Anche se oggi Benjy e la maggior parte dei discendenti della famiglia Fugate hanno perso la loro colorazione blu, la tinta viene ancora fuori nella loro pelle quando sono freddi o arrossiti dalla rabbia. In quei momenti, l’eredità dei Fugate blu del Kentucky continua a vivere – un’eredità di difficoltà, isolamento e perseveranza.

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