La definizione, l’incidenza, la diagnosi e il trattamento della sindrome dello sbocco toracico (TOS) sono piuttosto controversi. Coniato originariamente nel 1956, il termine TOS indicava una “compressione delle strutture neurovascolari nel triangolo interscalenico corrispondente alla possibile eziologia dei sintomi”.1 La controversia è incentrata sul fatto che la TOS si riferisce all’anatomia o alla localizzazione del problema senza identificare la causa, vascolare o neurogenica.

Pertanto, la TOS è generalmente definita come un gruppo di disturbi causati dalla compressione del plesso brachiale, dell’arteria succlavia o della vena succlavia nello sbocco toracico, l’area compresa tra la clavicola (clavicola) alla base del collo e la prima costola, compresa la parte anteriore delle spalle e del petto. La TOS è una condizione progressiva caratterizzata dall’impingement dei nervi e dei vasi sanguigni che alimentano lo sbocco toracico. La compressione del muscolo succlavio, che è noto per comprimere l’arteria succlavia, riduce il flusso di sangue alle arterie carotidi e alle arterie vertebrali. Questo può portare all’emicrania intrattabile, uno dei primi sintomi della TOS.

La TOS neurogena (NTOS), la forma più comune di TOC, può derivare da uno spazio inadeguato causato da ipertrofia dello scaleno, fibrosi o anomalie congenite, come la presenza di una costola cervicale. Altre cause includono movimenti ripetitivi che possono allargare o modificare il tessuto all’interno o vicino allo sbocco toracico (simile alla sindrome del tunnel carpale). Queste attività ripetitive includono il lavoro alla catena di montaggio, la digitazione e altri movimenti; lesioni da iperestensione-flessione; lesioni al collo da incidenti automobilistici (colpo di frusta); e lesioni legate allo sport, in particolare al nuoto, al baseball (lancio), al sollevamento pesi e alla pallavolo.

I sintomi frequenti della NTOS includono intorpidimento, formicolio alle dita, dolore al collo, alla spalla o al braccio, spasmi muscolari intorno alla scapola, mal di testa e debolezza delle estremità superiori (Tabella 1).2

Patofisiologia

In molti pazienti, l’eziologia della NTOS comporta una combinazione di un “doppio colpo” di una predisposizione congenita e una lesione alla zona che compromette lo sbocco. Lo spazio ristretto colpisce i muscoli scaleni, il plesso brachiale, i nervi toracici lunghi e sovrascapolari, e il ganglio stellato (Figura 1).

Anche se la nozione di NTOS come un disturbo complesso dello spettro provoca alcune controversie nel campo, il suo impatto sui pazienti è indiscutibile. I dati indicano che la qualità della vita di un paziente con TOS non trattata è compromessa quanto quella di una persona con insufficienza cardiaca cronica.3

La TOS è stata suddivisa in 3 forme:

• TOS neurogena (compressione del plesso brachiale)

1. TOS neurogena vera e propria
2. Comune neurogeno TOS

• Arteriosa (compressione dell’arteria succlavia)
• Venosa (compressione della vena succlavia)

Come notato, quasi tutti i casi di TOS (95%) sono di origine neurogena. La NTOS è una causa sottovalutata e spesso trascurata di dolore e intorpidimento della spalla e del collo. Come i pazienti con altre condizioni di dolore cronico, i pazienti con TOS neurogenica non trattata sperimentano una diminuzione della qualità della vita, un ridotto benessere finanziario, limitazioni funzionali e un aumentato rischio di depressione e ansia.4-6

La vera NTOS, che è confermata da reperti oggettivi, rappresenta solo l’1% dei casi, mentre la NTOS comune, che ha sintomi suggestivi di compromissione del plesso brachiale ma nessun reperto oggettivo, costituisce il 99% dei casi neurogenici di TOS.7,8 I restanti casi di TOS sono arteriosi (1%) e venosi (3%-5%).1

La TOS neurogena si verifica in una percentuale stimata da 3 a 80 su 1.000 individui, l’ampio intervallo riflette la mancanza di conferma in molti pazienti con segni e sintomi indicativi della condizione. Le donne con NTOS superano gli uomini di 3 a 4:1. La sindrome è particolarmente comune nelle persone che svolgono compiti ripetitivi con le estremità superiori, come i violinisti, il personale di immissione dati e i lavoratori delle catene di montaggio. Anche gli atleti con movimenti ripetitivi delle braccia sopra la testa, compresi i giocatori di pallavolo, i nuotatori, i lanciatori di baseball e i sollevatori di pesi, sono a maggior rischio, così come le persone che hanno subito un trauma al collo.9

Studi istologici suggeriscono che le lesioni al muscolo scaleno anteriore (ASM) o al muscolo scaleno medio sono i principali fattori causali della NTOS. La fibrosi muscolare è uno dei principali risultati dell’esame dei muscoli scaleni escissi, con i pazienti NTOS che hanno 3 volte più tessuto cicatriziale dei soggetti non affetti.8-10

L’ASM deriva dai processi trasversali delle vertebre C3-C6. Il muscolo, che si attacca alla prima costola, serve come un muscolo accessorio della respirazione, e ruota anche leggermente il collo. Lo spasmo dell’ASM mette in trazione il plesso brachiale e provoca un edema del muscolo e dei nervi, che, a sua volta, limita lo spazio di uscita. Lo sviluppo di tessuto cicatriziale e la fibrosi dell’ASM peggiorano ulteriormente la compromissione neurale e perpetuano il dolore.8,11

Il trattamento mirato per alleviare la tensione e lo spasmo dell’ASM può interrompere la catena di eventi che porta alla NTOS.

Diagnosi

Non esiste uno standard per la diagnosi della TOS. La diagnosi di NTOS può essere difficile perché spesso ha una presentazione clinica aspecifica. In un caso classico, il paziente lamenterà un dolore che ha origine nella zona della spalla e si irradia lungo la parte interna del braccio. Altri sintomi comuni sono il dolore al collo, al trapezio, alla mastoide e ai muscoli della parete anteriore del torace, tutti dovuti alla compressione del plesso superiore (C5-C7). L’esame fisico rivelerà tenerezza nei muscoli scaleni, nel trapezio e nella parete toracica. I pazienti possono avere un segno di Tinel positivo sul plesso brachiale nel collo, sensazione ridotta nelle dita al tocco leggero e manovre provocatorie positive.9

Complicando la diagnosi differenziale, tuttavia, è che l’intero braccio spesso è coinvolto senza preferenza dermatomica. Il medico deve distinguere la radicolopatia cervicale dall’ernia del disco o dalla stenosi ed escludere la sindrome del tunnel carpale.

Una storia e un esame fisico approfonditi sono la chiave per una diagnosi accurata della NTOS. I test per la NTOS non sono affidabili. I test accessori mancano di sensibilità e specificità. Allo stesso modo, i test provocatori, compresa la manovra di Adson12 , hanno un’affidabilità e una specificità sconosciute. La manovra di Adson, in particolare, produce molti risultati falsi positivi e non è più considerata utile per identificare i pazienti con NTOS.13

Le manovre provocatorie, i test di tensione nervosa e la pressione del pollice sul plesso brachiale possono aiutare nella determinazione della NTOS, ma il test da sforzo del braccio elevato, o test da sforzo di Roos, è forse l’indicatore più affidabile.13 Un altro test diagnostico potenzialmente utile è il test di Spurling per identificare la malattia del disco cervicale.8,14,15

Studi di imaging

I pazienti con NTOS spesso hanno risultati normali sui test di elettromielografia (EMG) e di conduzione nervosa. Tuttavia, questi studi possono essere utilizzati per escludere altre cause di sintomi neuropatici, come la radicolopatia, la sindrome del tunnel carpale, la sindrome del tunnel cubitale e la polineuropatia.

Una radiografia del torace può essere giustificata per identificare casi di costola cervicale. La risonanza magnetica e la tomografia computerizzata (CT) possono anche aiutare ad escludere condizioni che simulano la NTOS.

Alcune prove suggeriscono che uno studio di conduzione nervosa cutanea antebrachiale mediale può rilevare casi più lievi di NTOS. Questo test misura la funzione sensoriale del tronco inferiore del plesso brachiale e spesso dà risultati positivi in pazienti con risultati negativi su un EMG o test di conduzione nervosa. Tuttavia, sono necessari ulteriori studi per convalidare l’utilità del test.9,16

Blocco scaleno anteriore

Descritto per la prima volta nel 1939, il blocco scaleno anteriore (ASB) è un test intramuscolare di conferma per la NTOS. Il blocco paralizza il muscolo in spasmo, permettendo la discesa della prima costola e decomprimendo lo sbocco toracico.17 Una risposta positiva al test ASB è ben correlata con buoni risultati chirurgici, mentre il rilassamento muscolare temporaneo aiuta a prevedere il beneficio della decompressione. In uno studio, il blocco guidato dall’EMG ha dato sollievo nel 94% dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico.18

Una varietà di tecniche di imaging può migliorare il successo dell’ASB. La guida CT per le iniezioni di scaleno, in particolare, ha dimostrato di ridurre al minimo il segno di Horner, la disfonia, il blocco del plesso brachiale e la disfagia.17

Trattamento

Conservativo

Il trattamento conservativo per la NTOS comporta misure per minimizzare la pressione sul plesso brachiale, ripristinando l’equilibrio muscolare nel collo e migliorando la mobilità neurale. Correggere i problemi ergonomici e la cattiva postura può essere d’aiuto, così come le guide nervose, gli esercizi di stretching e il biofeedback. Un corso di 14 mesi di correzione posturale e rafforzamento del cingolo scapolare ha portato ad una significativa riduzione del dolore e ad un’alta soddisfazione del paziente in uno studio.19

Terapia fisica

Alcuni dati supportano l’uso di impacchi di calore, programmi di esercizio e trazione cervicale per il trattamento della NTOS.20,21 Un corso di riabilitazione in ospedale, seguito da un programma di esercizio a casa, sembra avere un alto tasso di soddisfazione tra i pazienti che si sono sottoposti a questo regime. Tuttavia, i dati suggeriscono che, in generale, nessun singolo approccio alla terapia fisica è sufficiente da solo. Infatti, senza altri interventi, la terapia fisica può portare a risultati peggiori per alcuni pazienti. In uno studio, sono stati selezionati 42 pazienti (37 donne, 5 uomini) con diagnosi di NTOS che avevano partecipato alla terapia fisica almeno 6 mesi prima dello studio.22 Alla fine del periodo di follow-up, 25 pazienti hanno riferito un miglioramento sintomatico, 10 hanno riferito di essere rimasti uguali e 7 pazienti hanno avuto sintomi peggiori. Lo scarso risultato complessivo era legato all’obesità (P<0,04), alle richieste di risarcimento dei lavoratori (P<0,04) e alla sindrome del tunnel carpale o cubitale associata (P<0,04). I sintomi del collo e della spalla sono migliorati in 38 pazienti. Il miglioramento del dolore alla mano e al braccio era significativamente migliore in quelli senza concomitante compressione del nervo distale (P<0.06).22

La terapia cognitiva comportamentale è un importante complemento al trattamento, aiutando i pazienti a modificare la loro percezione del dolore, a riformulare la loro esperienza in termini positivi e a minimizzare la catastrofizzazione della loro condizione.

Approcci farmacologici

Una varietà di agenti farmacologici può fornire sollievo ai sintomi, se non un miglioramento delle basi fisiologiche della NTOS. Questi includono farmaci antinfiammatori non steroidei (es. ibuprofene), rilassanti muscolari (es. tizanidina), antidepressivi triciclici (es. nortriptilina), inibitori della ricaptazione della serotonina-norepinefrina (es. duloxetina), e stabilizzatori di membrana (es. gabapentin). Se la qualità della vita del paziente si deteriora durante il trattamento farmacologico e altre terapie falliscono, gli oppioidi a rilascio prolungato sono un’opzione.9

Chemodenervazione

L’iniezione di tossina onobotulinica di tipo A (Botox) è un approccio relativamente nuovo e promettente al trattamento della NTOS.23 Gli studi indicano che la tossina onobotulinica è sicura ed efficace per un numero crescente di disturbi neuromuscolari. Le indicazioni approvate per le iniezioni di tossina onobotulinica includono lo spasmo emifacciale, il blefarospasmo, lo strabismo e l’emicrania cronica, tra gli altri. L’uso off-label di successo è stato descritto anche per il dolore miofasciale lombosacrale, la sindrome del piriforme e l’epicondilite laterale.

La somministrazione della tossina onobotulinica per la NTOS comporta una singola iniezione a basso dosaggio (20 unità) nell’ASM sotto guida CT. In uno studio, 27 pazienti con NTOS hanno sperimentato un sostanziale sollievo dal dolore fino a 3 mesi dopo iniezioni a basse dosi di tossina onobotulinica sotto guida CT.23 L’esito primario era il dolore e la sensazione su una scala analogica visiva (VAS) a 1, 2 e 3 mesi dopo la terapia. I punteggi dello Short Form McGill Pain Questionnaire sono stati valutati prima del trattamento e a 1, 2 e 3 mesi dopo la terapia. I pazienti hanno riportato un sostanziale sollievo dal trattamento sia a 1 che a 2 mesi, e un sollievo statisticamente e clinicamente significativo sia nei punteggi sensoriali che in quelli VAS al punto di 3 mesi (29% e 15%, rispettivamente).23

La tossina botulinica riduce l’iperattività muscolare nell’area dell’iniezione bloccando il rilascio di acetilcolina, indebolendo il muscolo fino a 3 o 4 mesi. La tossina può anche ridurre il dolore e l’infiammazione in alcuni pazienti, forse inibendo il rilascio di neuropeptidi – in particolare la sostanza P e il glutammato – che sono implicati nella trasmissione nocicettiva e nella sensibilizzazione centrale.24,25 Alcune prove suggeriscono che la tossina onobotulinica può migliorare la guarigione delle ferite e ridurre la cicatrizzazione nei muscoli feriti.5,26

Le iniezioni di tossina onobotulinica rappresentano un approccio minimamente invasivo per i pazienti che sperano di evitare la chirurgia, o un ponte verso la chirurgia per chi cerca di ritardare la procedura. Le iniezioni di successo possono ovviare alla necessità di un intervento chirurgico – e alle potenziali complicazioni di un intervento chirurgico – e limitare il tempo che i pazienti devono prendere dal lavoro, dai doveri domestici e da altre attività della vita quotidiana. Questo beneficio può essere sostanziale perché il corso comune per i pazienti chirurgici comporta 8 settimane di terapia fisica a partire da 2 settimane dopo la procedura, che richiede da 2 a 3 mesi di congedo dal lavoro, così come nessun sollevamento pesante (>10 libbre) per 6 mesi.5

Anche se la chemodenervazione può essere eseguita utilizzando più modalità di imaging, l’evidenza per la guida CT è forte (Tabella 2). La TC permette ai medici di visualizzare l’anatomia vicina (in tempo reale nel caso della fluoroscopia TC) e, a differenza degli ultrasuoni, non è vulnerabile all’oscuramento da parte di strutture adipose o ossee. L’imaging CT è veloce, accurato, affidabile e sicuro, e porta a una percentuale maggiore di blocchi anestetici riusciti rispetto ad altre modalità: 82% contro il 38% per gli ultrasuoni, il 18% per EMG + fluoroscopia, e il 72% per il solo EMG.17,27,28 Questo vantaggio è confermato dall’alto tasso di miglioramento dopo l’intervento associato ai blocchi guidati dalla TC (70%) per confermare i veri casi di TOS neurogenica.5,23

Mantenere il tempo di esposizione a 60 secondi o meno limita la quantità di radiazioni ionizzanti che i pazienti ricevono.

Decompressione chirurgica

Sono disponibili molteplici approcci alla decompressione chirurgica per la NTOS, anche se non esistono dati comparativi di efficacia delle tecniche. Gli studi suggeriscono che i tassi iniziali di successo sono alti, avvicinandosi al 90%; tuttavia, le complicazioni si verificano in più del 30% dei pazienti e i dati longitudinali mostrano una ricaduta dei sintomi del 60% entro il primo anno dopo l’intervento e dell’80% entro il secondo anno. Inoltre, il 60% dei pazienti riferisce una disabilità persistente entro il primo anno dall’intervento.29

Conclusione

La TOS neurologica è il tipo più comune di TOS, nonché la forma più spesso trascurata e mal diagnosticata della condizione. Provoca dolore persistente, compromissione delle funzioni e stress emotivo. Se non trattata, la qualità della vita dei pazienti con NTOS è profondamente diminuita. Prove emergenti supportano la chemodenervazione minimamente invasiva della muscolatura cervico-toracica con la tossina onobotulinica. I medici e i pazienti dovrebbero considerare questo approccio prima di tentare la decompressione chirurgica.

1. Hooper TL, Denton J, McGalliard MK, Brismée JM, Sizer PS Jr. Thoracic outlet syndrome: a controversial clinical condition. Parte 1: anatomia ed esame clinico/diagnosi. J Man Manip Ther. 2010;18(2):74-83.
2. Christo PJ, McGreevy K. Prospettive aggiornate sulla sindrome dello sbocco toracico neurogeno. Curr Pain Headache Rep. 2011;15 (1):14-21.
3. Chang, DC, Rotellina-Coltvet LA, Mukherjee D, De Leon R, Freischlag JA. L’intervento chirurgico per la sindrome dello sbocco toracico migliora la qualità della vita del paziente. J Vasc Surg. 2009;49(3):630-635.
4. Institute of Medicine (US) Committee on Advancing Pain Research, Care, and Education. Relieving pain in America: a blueprint for transforming prevention, care, education and research. Washington, DC: National Academies Press (USA); 2011.
5. Stewart WF, Ricci JA, Chee E, Morganstein D, Lipton R. Tempo produttivo perso e costi dovuti a comuni condizioni di dolore nella forza lavoro statunitense. JAMA. 2003;290(18):2443-2454.
6. Leong IY, Farrell MJ, Helme RD, Gibson SJ. La relazione tra comorbidità medica e dolore autovalutato, disturbi dell’umore e funzione in persone anziane con dolore cronico. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2007;62(5):550-555.
7. Atasoy, E. Thoracic outlet compression
   syndrome. Orthop Clin North Am. 1996;27(2):265-303.
8. Brantigan CO, Roos DB. Eziologia della sindrome
   neurogenica dello sbocco toracico. Mano Clin. 2004;20(1);17-22.
9. Sanders RJ, Hammond SL, Rao NM.
   Sindrome dello sbocco toracico: una revisione. Neurologo. 2008;14(6):365-373.
10. Machleder HI, Moll F, Verity MA. Il muscolo scaleno anteriore nella sindrome da compressione dello sbocco toracico. Studi istochimici e morfometrici. Arch Surg. 1986;121(10):1141-1144.
11. Atasoy E. Sindrome della presa toracica: anatomia. Mano Clin. 2004;20(1);7-14.
12. Demirbag D, Unlu E, Ozdemir F, et al. The relationship between magnetic resonance imaging findings and postural maneuver and physical examination tests in patients with thoracic outlet syndrome: results of a double-blind, controlled study. Arch Phys Med Rehabil. 2007;88(7):
    844-851.
13. Physiopedia. Test da sforzo di Roos. http://www.physio-pedia.com/Roos_Stress_Test. Accesso 17 agosto 2014.
14. Roos, DB. Nuovi concetti di TOS che spiegano eziologia, sintomi, diagnosi e trattamento. Vasc Surg. 1979;13:313-21
15. Rayan GM, Jensen C. Thoracic outlet syndrome: manovre di esame provocatorie in una popolazione tipica. J Shoulder Elbow Surg. 1995;4(2):113-117.
16. Foley JM, Finlayson H, Travlos A. A review of thoracic outlet syndrome and the possible role of botulinum toxin in the treatment of this syndrome. Tossine. 2012;4(11):1223-1235.
17. Mashayekh A, Christo PJ, Yousem DM, Pillai JJ. Iniezione guidata dalla TC dei muscoli scaleno anteriore e medio: tecnica e complicazioni. Am J Neuroradiol. 2011;32(3):495-500.
18. Jordan SE, Machleder HI. Diagnosi della sindrome dello sbocco toracico utilizzando blocchi scaleni anteriori guidati elettrofisiologicamente. Ann Vasc Surg. 1998:12(3):260-264.
19. Crosby CA, Wehbe MA. Trattamento conservativo per la sindrome dello sbocco toracico. Mano Clin. 2004;20(1): 43-49.
20. Taskaynatan MA, Balaban B, Yasar E, et al. Trazione cervicale nella gestione conservativa della sindrome dello stretto toracico. J Musculoskeletal Pain. 2007;15 (1): 89-94.
21. Gulbahar S, Akalin E, Baydar M, et al. L’esercizio regolare migliora il risultato nella sindrome della spalla cadente: un sottogruppo della sindrome dello sbocco toracico
    . J Musculoskeletal Pain. 2005;13(4):21-26.
22. Novak CB, Collins ED, Mackinnon SE. Risultati dopo la gestione conservativa della sindrome dello sbocco toracico. J Hand Surg Am. 1995;20(4): 542-548.
23. Christo PJ, Christo DK, Carinici AJ, Freischlag FA. Chemodenervazione singola guidata dalla TAC del muscolo scaleno anteriore con tossina botulinica per la sindrome neurogena dello sbocco toracico. Pain Med. 2010;11(4): 504-511.
24. Aoki K. Revisione del meccanismo proposto per l’azione antinocicettiva della tossina botulinica di tipo A. Neurotoxicology. 2005;26(5):785-793.
25. Sheean G. Tossina botulinica per il trattamento del dolore muscoloscheletrico e spasmo. Curr Pain Headache Rep. 2002;6(6):460-469.
26. Childers MK, Wilson DJ, et al. Treatment of painful muscle syndromes with botulinum toxin: Una revisione. J Musculoskel Rehab. 1998;10:89-96.
27. Torriani M, Gupta R, Donahue DM. Iniezione di tossina botulinica nella sindrome neurogena dello sbocco toracico: risultati ed esperienza utilizzando un approccio guidato dagli ultrasuoni. Radiol scheletrico. 2010;39(10):973-980.
28. Jordan SE, Ahn SS, Gelabert HA. Combinazione di ultrasonografia ed elettromiografia per il trattamento chemodenervazione botulinica della sindrome dello sbocco toracico: confronto con la fluoroscopia e la guida elettromiografica. Medico del dolore. 2007;10(4):541-546.
29. Franklin GM, Fulton-Kehoe D, Bradley C, Smith-Weller T. Outcome of surgery for thoracic outlet syndrome in Washington state worker’s compensation. Neurologia. 2000;54(6):1252-1257.