PANS/PANDAS è caratterizzato dall’insorgenza improvvisa di OCD o Anorexia. Con l’insorgenza concomitante di almeno due dei sette segni:
- Ansia
- Regressione dello sviluppo comportamentale
- Responsabilità emotiva o depressione
- Irritabilità aggressiva o comportamento gravemente oppositivo
- Deterioramento del rendimento scolastico
- Anomalie sensoriali o motorie
- Segni/sintomi somatici, specialmente insonnia e sintomi urinari
PANDAS è essenzialmente una forma di encefalite autoimmune, un complesso insieme di disturbi cerebrali, caratterizzati da neuroinfiammazione autoimmune indotta. Viene diagnosticata solo quando i sintomi non sono meglio spiegati da altri disturbi neurologici o medici come la corea di Sydenham o la sindrome di Tourette.
Chi è affetto da PANS/PANDAS?
Per definizione, PANS/PANDAS colpisce i bambini. Mentre può essere diagnosticata in bambini tra i 3 e i 12 anni, l’età media di insorgenza è tra i 7 e gli 8 anni. È più comune nei bambini tra la scuola materna e la seconda elementare.
PANS/PANDAS sembra colpire ugualmente tutti i gruppi socio-demografici. Tuttavia, i ricercatori hanno notato un aumento dei tassi di queste condizioni nelle famiglie con una storia di febbre reumatica acuta o OCD. Per uno sguardo più approfondito nella storia e gli impatti di PANDAS, visualizzare il webinar Research Updates – PANS/PANDAS dal Dr. Susan Swedo, che ha guidato il team NIMH che è stato il primo a identificare questo nuovo sottotipo di OCD pediatrico.
La dottoressa Swedo descrive le comorbidità come una regola, piuttosto che l’eccezione, nei bambini con PANDAS. Le comorbidità comuni includono:
Solo il 10% circa ha allucinazioni, e circa il 20% ha disturbi alimentari. Le comorbidità più comuni includono perdita di memoria a breve termine, iperattività, aggressività, difficoltà di apprendimento e ipersensibilità sensoriale.
Come viene diagnosticata la PANS/PANDAS
La diagnosi di PANS/PANDAS si basa sulla dichiarazione di consenso della PANS Consensus Conference, pubblicata nel 2015 nel Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology. PANS/PANDAS richiede una diagnosi differenziale, il che significa che i sintomi non possono essere causati meglio da un altro disturbo medico o neurologico conosciuto. Altre diagnosi potrebbero includere:
- Lupus
- Encefalite steroidea
- Sclerosi multipla
- Sindrome di Guillain Barre
- Una forma diversa di encefalite autoimmune
- Altri disturbi
Prima di diagnosticare PANDAS, un medico può ordinare test di laboratorio, EEG e scansioni MRI, o uno studio del sonno. Probabilmente prenderà una storia familiare completa (prestando particolare attenzione ai fattori genetici e all’esposizione allo streptococco), eseguirà un esame fisico e cercherà movimenti involontari e dilatazione delle pupille. Se l’esordio è recente, il medico può anche prendere una coltura della gola per identificare la presenza di un’infezione da streptococco. Ricordate che la PANDAS può essere diagnosticata solo se i sintomi non possono essere spiegati da un altro disturbo. I medici dovrebbero cercare di escludere prima altre malattie.
Come viene trattata
I medici generalmente adottano un approccio su tre fronti per trattare la PANDAS:
1. Trattare e prevenire le infezioni: Se il bambino ha un’infezione batterica, trattare questa infezione può ridurre i sintomi e migliorare i risultati, soprattutto durante le prime settimane o mesi di malattia. In questo caso, un medico può prescrivere da 3 a 4 settimane di antibiotici a spettro stretto.
2. Affrontare la disfunzione del sistema immunitario: Le terapie immunomodulatorie per affrontare la disfunzione del sistema immunitario possono includere FANS, steroidi per via orale o endovenosa, immunoglobulina endovenosa (IVIG), plasmaferesi terapeutica, e altri indicati dalla gravità. Questi sono utili solo in combinazione con il trattamento delle infezioni e gli interventi psichiatrici e comportamentali.
Se un bambino ha un OCD ma non ha PANS/PANDAS, non c’è motivo di perseguire un trattamento immunitario a lungo termine. In uno studio di Nicolson et al, JAACAP 2000, i bambini con OCD ma senza PANS/PANDAS non hanno visto alcun miglioramento significativo dallo scambio di plasma terapeutico. Queste terapie sono costose e intensive. Altri studi hanno mostrato risultati simili.
3. Applicazione degli interventi comportamentali e psichiatrici: Gli interventi comportamentali e psichiatrici possono includere ansiolitici SSRI, soporiferi, altri farmaci psichiatrici tipici e la terapia del comportamento cognitivo. Quando si sceglie un terapeuta, il Dr. Swedo suggerisce di cercare un esperto nel trattamento di OCD:
“Se avessi la mia scelta tra un terapeuta che ha avuto un sacco di esperienza nel trattamento dei bambini o uno che ha avuto un sacco di esperienza nel trattamento di OCD negli adulti, in realtà andrei per il trattamento di OCD negli adulti perché il trattamento di OCD nei bambini è identico a quello è stato trovato per essere efficace per i pazienti adulti con disturbo ossessivo-compulsivo,” ha detto.
La terapia di supporto può aiutare i genitori a capire il corso della malattia e il trattamento. Far entrare i genitori nella CBT anche prima che il bambino sia pronto può essere molto utile.
I trattamenti dovrebbero essere somministrati da un operatore sanitario autorizzato e qualificato. Se sospettate che vostro figlio possa avere PANS o PANDAS, consultate il vostro medico di base.
In casi molto rari, un bambino con autismo può anche qualificarsi per una diagnosi di PANS/PANDAS. Per uno sguardo più approfondito sulle ultime ricerche PANS/PANDAS, guarda il webinar presentato da Susan Swedo, M.D.
ARI ringrazia Sue Swedo, MD, per i suoi contributi a questo articolo.