DISCUSSIONE
La sarcoidosi è una malattia granulomatosa cronica multisistemica di eziologia sconosciuta. Tutte le parti del corpo possono essere coinvolte, ma l’organo più frequentemente colpito è il polmone. Il coinvolgimento della pelle, dell’occhio, del fegato e dei linfonodi è anche comune. Il coinvolgimento cutaneo nella sarcoidosi si verifica nel 10-35% dei pazienti con malattia sistemica.
La sarcoidosi cicatriziale è una forma rara ma specifica di sarcoidosi cutanea in cui le vecchie cicatrici si infiltrano con granulomi a cellule epitelioidi non cementificanti. L’esatta incidenza della sarcoidosi cicatriziale non è nota e viene riportata dal 2,9% al 13,8% in serie di sarcoidosi cutanee adulte.
Oltre alla riattivazione di cicatrici ottenute da ferite precedenti, è stata riportata nei siti di precedenti iniezioni intramuscolari, siti di puntura di donazioni di sangue, cicatrici di tatuaggi, cicatrici di herpes zoster, su scarificazioni rituali, nei siti di estratti di allergeni per desensibilizzazione e dopo iniezione di acido ialuronico e chirurgia laser. La sarcoidosi cicatriziale può essere isolata o precedere o accompagnare la sarcoidosi sistemica, più spesso la sarcoidosi polmonare. I cambiamenti nelle cicatrici in pazienti con sarcoidosi in remissione possono indicare un’esacerbazione della malattia o possono anche essere un marcatore di recidiva della sarcoidosi toracica.
La sarcoidosi cicatriziale che appare sulle cicatrici post-herpes zoster è stata riportata in poche occasioni. È stato postulato che questa reazione granulomatosa tissutale indotta da ipersensibilità che si incontra nella fase di guarigione delle lesioni da herpes zoster dipende dallo stato immunitario del paziente e dalla presenza di antigeni virali o di antigeni tissutali modificati dal virus varicella-zoster. Dei 5 casi precedentemente riportati, solo due avevano un coinvolgimento sistemico sotto forma di malattia polmonare. C’è un dibattito sulla nomenclatura dell’entità sarcoidosi cicatriziale senza coinvolgimento sistemico. Pochi autori hanno suggerito che sulle cicatrici dell’herpes zoster, questa entità dovrebbe essere definita granuloma sarcoidale simile alla risposta isotopica.
Tabella 1
Dettagli dei pazienti con sarcoidosi cicatriziale post herpes zoster
Poiché molti dei pazienti hanno remissioni spontanee e i benefici della terapia non influenzano il risultato a lungo termine, il trattamento sistemico non è solitamente indicato per le lesioni cutanee, a meno che non siano progressive e deturpanti ed è riservato ai pazienti con sintomi polmonari gravi o progressivi. I corticosteroidi intralesionali e i corticosteroidi topici ad alta potenza sono utili per le lesioni cutanee. L’escissione di piccole lesioni è stata riportata con successo, anche se c’è il rischio di indurre infiltrati sarcoidali. Le terapie alternative includono farmaci antinfiammatori e immunosoppressivi, clorochina, isotretinoina, allopurinolo, talidomide e tetracicline e il laser ad anidride carbonica.
La sorveglianza del comportamento delle cicatrici costituisce una parte importante dell’esame in un paziente con sarcoidosi sospetta o provata, poiché la biopsia di queste cicatrici è facilmente eseguita e allevia la necessità di un’esplorazione invasiva per stabilire la diagnosi di sarcoidosi con coinvolgimento sistemico. Nel presente rapporto, la diagnosi di sarcoidosi cicatriziale post herpes zoster ha contribuito a confermare il coinvolgimento polmonare. In un paziente con una o più lesioni cutanee isolate, un follow-up attento e prolungato è fortemente raccomandato a causa del potenziale rischio di sviluppare una sarcoidosi sistemica.