Presentazione del paziente
Una donna di 18 anni è venuta in clinica per la gestione del peso dopo aver subito una colecistectomia 5 mesi prima. Ora camminava 3-4 giorni a settimana e aveva migliorato alcune delle sue abitudini alimentari. L’anamnesi passata mostrava che era sempre stata nella fascia alta dell’indice di massa corporea (BMI), ma dopo la pubertà aveva messo su peso in modo drammatico ed era arrivata a un BMI di 44. Nel corso dell’anno precedente aveva avuto dolori addominali intermittenti che 5 mesi fa erano diventati acuti e fu valutata al pronto soccorso dove le fu diagnosticata una colecistite acuta. È stata ricoverata e alcuni giorni dopo ha subito una colecistectomia. La patologia ha riportato calcoli di colesterolo.

L’esame fisico pertinente ha mostrato una donna obesa con un BMI di 40.1. La pressione sanguigna era 132/84. Aveva una cicatrice ben guarita nel quadrante superiore destro e strie addominali. Non aveva acanthosis nigracans. La diagnosi di una donna obesa con BMI in miglioramento, status-post colecistectomia è stata fatta. Il medico ha applaudito i suoi sforzi e hanno discusso i modi in cui potrebbe continuare a perdere lentamente peso, compreso un riferimento a un dietologo che aveva precedentemente rifiutato di vedere.

Discussione
La bile è prodotta dal fegato per aiutare l’assorbimento delle vitamine liposolubili e dei lipidi dal tratto gastrointestinale e per trasportare bilirubina, colesterolo e altre sostanze al tratto gastrointestinale. La bile è la principale forma di escrezione del colesterolo. I calcoli biliari o colelitiasi si formano quando l’equilibrio delle sostanze all’interno del tratto epatobiliare favorisce la supersaturazione con formazione di cristalli e calcoli biliari. Si tratta di uno stato di cose dinamico in quanto i calcoli biliari possono formarsi e anche avere un alto tasso di riassorbimento fino al 50%. I calcoli biliari di 3 mm sono chiamati calcoli biliari.

I calcoli biliari, pur non essendo comuni come nella popolazione adulta (15-20%), si verificano nella popolazione pediatrica. Un tasso di prevalenza dello 0,13-0,22% è spesso citato. La prevalenza aumenta fino all’1,9% in uno studio dei Paesi Bassi che ha utilizzato lo screening ecografico. I neonati e gli adolescenti hanno il più alto rischio creando una distribuzione bimodale.

I pazienti possono essere asintomatici (~33% per la pediatria vs 80% per gli adulti) o sintomatici. Quelli che sono sintomatici possono non avere la classica presentazione di emesi, dolore addominale, febbre e leucocitosi. I bambini possono presentarsi con diversi problemi tra cui nausea e vomito, ittero, intolleranza ai cibi grassi, feci acoliche e febbre. Il dolore addominale può essere generalizzato o più specificamente attribuibile alla colica biliare. Il segno di Murphy o il dolore che provoca la cessazione dell’ispirazione quando si palpa la cistifellea è utile se presente, ma può essere difficile da provocare o determinare nel gruppo di età pediatrica.

Ci sono 4 tipi di calcoli biliari:

• I calcoli di colesterolo
  • Un aumento del colesterolo rispetto ai sali biliari crea calcoli di colesterolo supersaturo
  • Costituente – 70% colesterolo e 30% altri costituenti tra cui anche bilirubina, proteine, carbonato di calcio
  • Aumento dell’incidenza e della prevalenza a causa dell’aumento dell’obesità
• Pietre di pigmento nero
  • Aumento La bilirubina non coniugata e il calcio formano i calcoli
  • Costituente – bilirubinato di calcio
  • Di solito a causa di una maggiore emolisi
  • Si verifica nel 20-40% dei bambini con calcoli biliari
• Pietre di pigmento marrone
  • L’aumento di acidi grassi e calcio forma i calcoli
  • Costituente – bilirubinato di calcio e acidi grassi
  • Associato a infezioni, sia batterica che elmintica, nelle vie biliari
  • Raro nei bambini
• Pietre di carbonato di calcio
  • Possibilmente dovuto al restringimento del dotto cistico che permette ai sali di calcio di precipitare
  • Costituente – sali di calcio
  • Solo nei bambini

La valutazione di laboratorio include enzimi epatici (AST, ALT, GGT), bilirubina e fosfatasi alcalina, amilasi e un emocromo completo. Questi test possono essere normali anche nella colecistite acuta. L’ecografia transaddominale è di solito l’esame di imaging iniziale. I calcoli possono essere rilevati come ombre ecogene nella cistifellea e potenzialmente nel dotto biliare comune (anche se questo può essere difficile da rilevare). Anche la valutazione delle dimensioni del dotto biliare e del pancreas può essere fatta con gli ultrasuoni. La colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) è utile sia a livello diagnostico che terapeutico.

Il trattamento comprende il monitoraggio (soprattutto a causa dell’alto tasso di risoluzione per molti pazienti), i farmaci per aiutare a sciogliere i calcoli compreso l’acido ursodeossicolico che può essere molto utile per i calcoli di colesterolo, la litotrissia extracorporea a onde d’urto, la colcistolitotomia (rimozione dei calcoli ma la cistifellea viene lasciata in situ) o la colecistectomia. La colecistectomia è spesso usata per i pazienti con calcoli di pigmento nero causati in particolare dall’anemia falciforme. I pazienti con anemia falciforme hanno maggiori probabilità di avere una colecistite acuta e di avere complicazioni legate alla colecistectomia al momento della colecistite acuta. Pertanto, una volta che i calcoli biliari sono rilevati in pazienti con malattia a cellule falciformi, la colecistectomia profilattica dovrebbe essere discussa.

Punto di apprendimento
I fattori di rischio per i calcoli biliari includono:

• Malattia emolitica – anemia falciforme, talassemia, deficit di glucosio-6-fosfato, sferocitosi ereditaria, Sindrome di Gilbert
• Nutrizione parenterale
• Infezione sistemica
• Enterocolite necrotizzante
• Uso di antibiotici – in particolare ceftriaxone
• Anomalie anatomiche del sistema epatico/pancreatico e anche dell’ileo terminale (i.e. Malattia di Crohn)
• Obesità
• Genetica – Fibrosi cistica, nativi americani, messicani americani
• Aumento degli estrogeni – gravidanza, contraccettivi orali, femmina post-puberale
• Prematurità
• Malattia cardiaca congeniale e trapianto di cuore
• Chirurgia – resezione intestinale e bypass cardiaco

Domande per ulteriori discussioni
1. Che cos’è il segno di Murphy?
2. Cosa dovrebbe essere incluso nella diagnosi differenziale del dolore al quadrante superiore destro?
3. Quali sono le complicazioni della colelitiasi?
4. Qual è la diagnosi differenziale del dolore addominale? Vedi qui per dolore addominale o dolore addominale ricorrente

Casi correlati

Malattia: Calcoli biliari | Malattie della cistifellea | Obesità

Sintomo/Presentazione: Mantenimento della salute e prevenzione delle malattie | Dolore addominale

Specialità: Gastroenterologia | Chirurgia

Età: Adolescente

Per saperne di più
Per vedere articoli di revisione pediatrica su questo argomento dall’anno scorso controlla PubMed.

Le informazioni di medicina basata sull’evidenza su questo argomento possono essere trovate su SearchingPediatrics.com, il National Guideline Clearinghouse e il Cochrane Database of Systematic Reviews.

Le prescrizioni informative per i pazienti possono essere trovate su MedlinePlus per questi argomenti: Calcoli biliari e obesità.

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Poddar U. Gallstone disease in children. Indian Pediatr. 2010 Nov;47(11):945-53.

Poffenberger CM, Gausche-Hill M, Ngai S, Myers A, Renslo R. Colelitiasi e le sue complicanze nei bambini e negli adolescenti: aggiornamento e discussione dei casi. Pediatr Emerg Care. 2012 Jan;28(1):68-76.

Svensson J, Makin E. Malattia di Gallstone nei bambini. Semin Pediatr Surg. 2012 Aug;21(3):255-65.

Autore
Donna M. D’Alessandro, MD
Professore di Pediatria, University of Iowa Children’s Hospital