Abstract
Introduzione. Le anomalie del dotto mülleriano rappresentano un gruppo di malformazioni congenite che derivano dal mancato completamento dell’allungamento bilaterale del dotto paramesonefrico, fusione, canalizzazione o riassorbimento del setto. Queste anomalie sono rare nella popolazione generale e l’utero bicorne o didelfo è tra le più comuni. Le malformazioni uterine bicorne sono di importanza clinica a causa dei loro esiti riproduttivi avversi. La metaplastica ha dimostrato di migliorare gli esiti riproduttivi delle malformazioni uterine bicorne. Documentiamo un caso dell’utero bicornuate che è stato gestito con metroplasty di Strassman e un risultato successivo di successo della gravidanza. Caso. Una signora nera africana è stata vista con una storia di sei aborti precedenti. Il suo workup diagnostico ha rivelato un utero bicorne per il quale è stata eseguita una metroplastica di Strassman. In seguito ha concepito ed è stata seguita fino al termine con un parto vivo di successo. Conclusione. Strassman metroplasty è una procedura rara in Africa sub-sahariana e questo caso cerca di aggiungere al corpo di conoscenze sulla gestione chirurgica del dotto Mülleriano anomalie in particolare utero bicorne in questa regione. Questo case report ha lo scopo di aumentare la consapevolezza delle anomalie del dotto di Müllerian, in particolare dell’utero bicorne nei casi di aborti ricorrenti e di evidenziare le strategie diagnostiche per indagare e dimostrare le opzioni di gestione nelle impostazioni di risorse basse.
1. Introduzione
Le anomalie del dotto mülleriano rappresentano un gruppo di malformazioni congenite che risultano dal mancato completamento dell’allungamento bilaterale del dotto paramesonefrico, fusione, canalizzazione o riassorbimento del setto. Queste anomalie possono essere classificate secondo l’American Society of Reproductive Medicine (ASRM) come ipoplasia o agenesia mülleriana segmentale (Gruppo I), utero unicorne (Gruppo II), didelfia uterina (Gruppo III), utero bicorne (Gruppo IV), utero settato (Gruppo V), utero arcuato (Gruppo VI), e anomalie legate al dietilstilbestrolo (Gruppo VII) .
La prevalenza di queste malformazioni nella popolazione generale è di circa il 5%. È del 5-10% in coloro che soffrono di aborti ricorrenti e più di uno su quattro nelle donne con perdite di gravidanza tardive e parti pretermine. Tra le anomalie del dotto mülleriano, l’utero bicorne e quello didelfico sono le forme più comuni, con una prevalenza del 25 e 11%, rispettivamente. Inoltre, sono associati a ricorrenti aborti nel primo e secondo trimestre, nonché a tassi più elevati di parto pretermine.
L’utero bicorne è causato dalla fusione incompleta dei dotti di Mülleri. È caratterizzato da due cavità endometriali separate ma comunicanti e un’unica cervice uterina. La mancata fusione può estendersi alla cervice con conseguente utero bicorne completo o può essere parziale, causando un’anomalia più lieve. Gli esiti della gravidanza in pazienti con queste anomalie non sono favorevoli. Rapporti precedenti hanno dimostrato che quelle con utero bicorne hanno tassi più elevati di aborti e parto pretermine. La presentazione clinica dell’utero bicorne include disfunzioni mestruali, infertilità primaria, aborti ricorrenti, parti pretermine e perdite di gravidanza tardive. Si raccomanda un approccio multidisciplinare nella gestione delle pazienti con diagnosi di anomalie del dotto mülleriano con l’apporto di uno psicologo, un endocrinologo e un ginecologo consulente esperto in questi casi. Con questo in mente, l’intervento chirurgico rimane lo standard di cura per quelli con anomalie del dotto mülleriano che soffrono di perdite di gravidanza ricorrenti o di scarsi risultati di gravidanza. La metroplastica di Strassman è la procedura chirurgica standard per la correzione degli uteri bicorne. Paul Strassman nel 1907 ha riportato la prima correzione chirurgica per il doppio utero eseguendo una colpotomia anteriore in una paziente con 8 perdite di gravidanza.
Le malformazioni uterine sono eventi rari in tutto il mondo e la gestione chirurgica di questi casi non è ben documentata in Africa sub-sahariana forse a causa delle sfide nella diagnosi o nel trattamento. Presentiamo un caso di una paziente con un utero bicorne che è stato gestito chirurgicamente con metroplastica aperta di Strassman con una gravidanza successiva di successo.
2. Caso
2.1. Informazioni sul paziente
Una donna nera africana di 35 anni para 0+6 si è presentata con una storia di cinque perdite di gravidanza ricorrenti nel primo e secondo trimestre. Inoltre, aveva una storia di nove anni di sanguinamenti pesanti irregolari associati a dismenorrea.
Il suo menarca era a 17 anni con cicli regolari dolorosi che duravano 10 giorni. Non usava alcun metodo contraccettivo e non riferiva alcuna dispareunia o sintomi urinari. Il suo primo aborto spontaneo si è verificato 11 anni ed è stato gestito chirurgicamente con dilatazione e curettage. Successivamente ha notato dei cambiamenti nel suo ciclo mestruale. Il suo ciclo mestruale è diventato irregolare con un flusso pesante per 10 giorni associato a grave dismenorrea e sintomi intestinali di gonfiore e diarrea. Ha usato l’acido tranexamico un grammo tre volte al giorno durante le sue mestruazioni per i periodi pesanti prolungati e l’acido mefenamico 500 milligrammi tre volte al giorno per la dismenorrea con il sollievo riportato dei sintomi.
2.2. Risultati clinici
L’esame fisico era irrilevante tranne che per una lieve tenerezza nella regione sovrapubica; aveva genitali esterni grossolanamente normali e cervice di aspetto normale.
2.3. Valutazione diagnostica
Il suo profilo ormonale iniziale era il seguente: FSH: 4.5 IU/m (3.1-7.9 IU/L) LH: 10 IU/L (1-18 IU/L)
Ha avuto un pap test recente un anno fa che era normale.
Le scansioni transaddominali e transvaginali (TVS) avevano mostrato cornu destro e sinistro separati con cisti multiple nel parenchima ovarico periferico, caratteristiche suggestive di utero bicorne e ovaie policistiche (Figura 1). Aveva anche un isterosalpingografia (HSG) che è stato segnalato per avere un utero opacizzato con configurazione a banana orientata a destra senza delineazione di tube di Falloppio, risultati suggestivi di un utero unicornuato.
La sua storia medica passata non era significativa. Ha divorziato di recente, una condizione che ha attribuito alla sua storia di diversi aborti spontanei nel contesto di un’aspettativa culturale africana di generare figli.
Si è successivamente programmata per l’isteroscopia e la laparoscopia diagnostica. Ha anche dato il consenso per una possibile metroplastica di Strassmans aperta.
2.4. Intervento terapeutico
In isteroscopia, è stato visualizzato un endometrio dall’aspetto normale con un’ostia tubarica sul lato destro e una piccola ostia tubarica sul lato sinistro che non sembrava brevettata (Figura 1). Laparoscopicamente, è stato trovato un utero bicorne (Figura 2) con endometriosi associata alla piega vescico-uterina. È stata eseguita una metroplastica aperta (Figure 3 e 4). E’ stata praticata un’incisione trasversale fundale e la dissezione è stata fatta a livello dell’endometrio dopo l’iniezione di vasopressina subserale. L’apposizione dei due corni è stata fatta e l’utero suturato a strati (Figure 3 e 4). Un dispositivo intrauterino di rame è stato lasciato in situ per separare le pareti uterine e forse ridurre le possibilità di sinechie uterine, anche se le prove di questa pratica non sono ancora definitive. Inoltre, i depositi endometriosici scoperti alla piega vescico uterina sono stati ablati.
2.5. Follow-Up ed esiti
Ha avuto un follow-up irrilevante dopo l’intervento chirurgico senza complicazioni riportate.
Un HSG 6 mesi dopo l’intervento ha rivelato l’unificazione dei corni uterini ma entrambe le tube non erano delineate.
La paziente ha perso il follow-up ma due anni dopo si è presentata avendo concepito spontaneamente e un TVS ha rivelato una singola gravidanza intrauterina a 13 settimane. Il suo workup prenatale era come evidenziato nella tabella 1.
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E’ stata successivamente seguita presso la clinica prenatale e non ha avuto preoccupazioni fino alla 33esima settimana quando si è presentata con una storia di dolore addominale inferiore che è peggiorato nelle ultime settimane e un punteggio di dolore sul lato destro del fondo schiena di sette su dieci sulla scala di valutazione del dolore. La preoccupazione principale al momento della valutazione era la possibile rottura dell’utero. Non aveva alcuna caratteristica che suggerisse un’ostruzione intestinale, in quanto passava le feci e i suoni intestinali erano presenti. Aveva un NST normale e un’ecografia ostetrica che è stata fatta ha mostrato una singola gravidanza intrauterina con profilo biofisico normale e nessuna caratteristica di rottura della placenta o deiscenza del sito del segmento uterino più lento. Non ha fatto altre indagini in questo momento. Il dolore era abbastanza significativo da giustificare un ricovero per il quale ha successivamente ricevuto steroidi prenatali per la maturazione polmonare e analgesia oppioide per alleviare il dolore. Tuttavia, il dolore non si è risolto completamente e ha subito un parto cesareo a 33 settimane e 5 giorni a causa del persistente dolore addominale inferiore. Il risultato è stato un neonato maschio vivo con un peso alla nascita di 1950 grammi e APGAR di 9, 10, 10. Non c’era alcuna prova di rottura uterina anche se aveva una congestione venosa e vene varicose massicce bilateralmente alle aree cornuali. La precedente cicatrice della metroplastica era intatta.
Ha avuto una risoluzione del dolore addominale postoperatorio e ha avuto un recupero postoperatorio senza note. È stata dimessa il quinto giorno postoperatorio.
3. Discussione
Le anomalie del dotto mülleriano rappresentano un gruppo di malformazioni congenite che derivano dal mancato completamento dell’allungamento bilaterale del dotto, fusione, canalizzazione o riassorbimento del setto.
Esistono vari schemi di classificazione per le anomalie del tratto riproduttivo femminile, ma la classificazione più comune è stata proposta da Buttram e Gibbons (1979) e adattata dall’American Society for Reproductive Medicine (ASRM) (ex American Fertility Society, 1988). All’interno di questo sistema, sei gruppi sono delucidati: ipoplasia o agenesia segmentale di Müllerian (Gruppo I), utero unicorne (Gruppo II), didelfia uterina (Gruppo III), utero bicorne (Gruppo IV), utero settato (Gruppo V), utero arcuato (Gruppo VI), e anomalie legate al dietilstilbestrolo (Gruppo VII) . Il caso sopra evidenziato di utero bicorne rientrava nella classificazione ASRM del gruppo IV.
Tra le anomalie del dotto mülleriano, gli uteri bicorne e didelfici sono forme comuni, con una prevalenza del 25 e 11%.
Non ci sono fattori di rischio specifici evidenziati in letteratura che predispongono a queste anomalie. Le anomalie congenite uterine hanno una base genetica eterogenea, con implicazioni del gene del tumore di Wilms 1 (WT1), del gene Paired Box 2 (Pax2), del WNT2, del fattore di trascrizione 1 della leucemia a cellule pre-B (PBX1) e dei geni homeobox (HOX). Nel caso evidenziato sopra nessun fattore di rischio è stato trovato.
La maggior parte dei casi sono diagnosticati durante la valutazione per condizioni ostetriche o ginecologiche, ma in assenza di sintomi, la maggior parte delle anomalie rimangono non diagnosticate. In questo caso particolare, una storia di aborti spontanei nel primo e secondo trimestre, così come le irregolarità mestruali hanno giustificato la valutazione clinica e le indagini.
La questione se le anomalie di Müllerian siano significativamente più spesso combinate con l’endometriosi è un problema controverso. Alcune pubblicazioni hanno descritto questa associazione in pazienti con anomalie mülleriane ostruttive ma non non ostruttive o in controlli senza anomalie mülleriane. È noto che le anomalie mülleriane ostruttive sono significativamente più spesso associate all’endometriosi, una malattia con un effetto negativo sulla fertilità. Il meccanismo fisiopatologico sottostante potrebbe essere l’aumento del rischio di mestruazioni retrograde. La discriminazione radiologica dell’utero bicorne dall’utero settato e dall’utero unicorne con un corno può essere impegnativa come nel caso qui evidenziato dove l’HSG iniziale era suggestivo di un utero unicorne. Tuttavia, è importante distinguerli perché l’utero settato è facilmente trattato con la resezione isteroscopica del setto. Le corna ampiamente divergenti viste su HSG possono suggerire un utero bicorne. Un angolo intercorne maggiore di 105 gradi suggerisce un utero bicorne, mentre uno inferiore a 75 gradi indica un utero settato. Tuttavia, la risonanza magnetica può essere necessaria per definire il contorno del fondo. Con questo, una fessura intrafondale verso il basso che misura maggiore o uguale a 1 cm è indicativa di utero bicorne, mentre una profondità della fessura < 1 cm indica un utero settato. L’uso dell’ecografia 3D permette anche la valutazione interna ed esterna dell’utero. Quindi, l’ecografia e l’HSG sembrano tecniche di imaging accettabili nell’indagine iniziale. Quando la diagnosi presuntiva è un utero settato, la laparoscopia può essere eseguita per una diagnosi definitiva e prima di iniziare la resezione isteroscopica del setto in caso di dubbio. In questo caso, HSG e TVS combinati con i risultati di un’isteroscopia e laparoscopia sono stati sufficienti per fare la diagnosi.
L’intervento chirurgico attraverso la metroplastica di Strassman fornisce un’importante diminuzione della percentuale di perdita fetale (8-12%) rispetto alle pazienti senza trattamento chirurgico (70-96%) . La metroplastica transaddominale convenzionale sembra essere una procedura sicura ed efficace nelle donne con anomalia uterina bicorne.
Il beneficio effettivo della metroplastica per un utero bicorne, tuttavia, non è stato testato in uno studio clinico controllato e la metroplastica per ora dovrebbe essere riservata alle donne in cui si verificano perdite di gravidanza ricorrenti senza altre cause identificabili.
In altri centri, la metroplastica laparoscopica e isteroscopica ha dimostrato di essere una procedura sicura e con tutti i vantaggi aggiuntivi della chirurgia minimamente invasiva ed è una valida alternativa alla convenzionale metroplastica addominale aperta. Nell’Africa sub-sahariana esistono sfide significative in termini di accesso e competenze nella chirurgia laparoscopica che pongono un ostacolo significativo alla possibilità di metaplastica laparoscopica e questo caso lo evidenzia.
A tutti i pazienti con agenesia mülleriana dovrebbe essere offerta una consulenza e incoraggiati a connettersi con gruppi di supporto tra pari, se disponibili. L’effetto psicologico della diagnosi di agenesia mülleriana non può essere sottovalutato. Molte pazienti sperimentano ansia e depressione, mettono in discussione la loro identità femminile e soffrono per la loro infertilità. Queste pazienti lottano su come condividere le loro condizioni con i membri della famiglia, i coetanei e i partner romantici. Diverse questioni culturali entrano in gioco anche nell’ambiente africano con lo stigma diretto alle donne che hanno avuto aborti spontanei e a quelle che hanno difficoltà ad avere figli. Questo è un aspetto della cura che dovrebbe essere considerato in contesti culturali simili a questo caso.
C’è una scarsità di dati che dimostrano il successo riproduttivo dopo la metroplastica nei casi di utero bicorne nell’Africa subsahariana. In Kenya, non è stato riportato o pubblicato molto lavoro sulla gestione delle anomalie di Müllerian negli ultimi anni. Questo case report ha lo scopo di aumentare la consapevolezza delle anomalie del dotto di Mülleri, più specificamente dell’utero bicorne nei casi di aborti ricorrenti, evidenziando le strategie diagnostiche da indagare e per dimostrare le opzioni di gestione in contesti con poche risorse.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano che non ci sono conflitti di interesse relativi alla pubblicazione di questo articolo.