Una donna ispanica di 57 anni si è presentata con i sintomi di vedere occasionali macchie viola nella sua visione nelle ultime tre settimane. Non era sicura che questo fosse limitato a un occhio. A parte questo, ha dichiarato che la sua vista era buona e che portava solo occhiali da lettura.

La sua storia medica era significativa per il diabete di tipo 2 e una recente diagnosi di HIV. Prendeva dei farmaci ma non ne conosceva i nomi, né conosceva la sua conta dei CD4 o la sua carica virale.

La sua acuità visiva meglio corretta era 20/20 OU. I campi visivi frontali erano pieni fino al conteggio attento delle dita. Le pupille erano ugualmente rotonde e reattive; nessun difetto pupillare afferente è stato visto. Il segmento anteriore era irrilevante in entrambi gli occhi. C’erano cellule di traccia nel vitreo anteriore nell’occhio destro. L’occhio sinistro era chiaro. La tensione per applanazione misurava 11mm Hg OU.

I nervi ottici sono apparsi sani con piccole coppe e buona colorazione del bordo e perfusione. Abbiamo notato evidenti risultati retinici in entrambi gli occhi (Figure 1 e 2).

Fai il Quiz della Retina

1. Cosa rappresentano i cambiamenti retinici periferici nell’occhio destro? Occlusione della vena retinica.
b. Corioretinite attiva.
c. Retinite attiva.
d. Retinite inattiva.

2. Cosa rappresentano le macchie bianche nel polo posteriore? Macchie di cotone idrofilo.
b. Drusen.
c. Essudato.
d. Macchie di Roth.

3. Qual è la diagnosi?
a. Toxoplasmosi.
b. Necrosi retinica acuta.
c. Retinite da citomegalovirus.
d. Retinopatia diabetica proliferativa.

Per le risposte, vedi sotto.

Figg. 1 e 2. Notate i cambiamenti retinici periferici nasali nell’occhio destro (sopra). Puoi identificare il reperto nei poli posteriori di entrambi gli occhi? Clicca sull’immagine per ingrandirla.

Diagnosi

I cambiamenti retinici periferici nasali nell’occhio destro rappresentano una retinite attiva da citomegalovirus (CMV). Il CMV è uno degli herpes virus che infetta la maggior parte degli adulti.1 Quasi tutti noi siamo stati esposti al CMV nel corso della nostra vita ma non avremo sintomi di infezione perché il nostro sistema immunitario è abbastanza forte da tenere il virus sotto controllo.1 Ma, nelle persone con un sistema immunitario indebolito, come il nostro paziente HIV, il virus può riattivarsi e diffondersi alla retina, il che può portare a complicazioni pericolose per la vista.1

La retinite da CMV è la complicazione oculare più comune vista nei pazienti con HIV.1 La retinite da CMV si sviluppa in pazienti la cui conta dei linfociti T-Cell (CD4) è inferiore a 50 e di solito anche molto più bassa. Con l’avvento della terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART), il CMV è praticamente scomparso, con un drastico calo dal 55% al 95% del numero di casi di retinite da CMV.1

Discussione

La retinite da CMV può essere presente ovunque nella retina.1 Le lesioni del polo posteriore hanno un caratteristico aspetto bianco, emorragico con necrosi retinica ed edema, mentre le lesioni periferiche sono più indolenti e non emorragiche.1 La retinite attiva segue generalmente il percorso della vascolarizzazione retinica in senso centripeto.1 In rari casi, il CMV può anche presentarsi come un’angiite a ramo smerigliato in cui c’è una vasculite retinica fulminante e una periflebite, dando al fondo una qualità smerigliata all’essudato perivascolare.1

Le cellule nervose saranno presenti nel CMV attivo, ma non quasi nella misura vista, per esempio, nei pazienti con toxoplasmosi attiva dove la vitrite può essere così densa che la lesione retinica attiva può essere difficile da osservare, dandole un aspetto da “fari nella nebbia”.1,2 Al contrario, i pazienti con CMV non hanno un sistema immunitario robusto e quindi non sono in grado di montare una risposta immunitaria significativa; quindi, l’infiammazione del vitreo è minima e la retinite può essere vista facilmente.1

E le lesioni bianche nel polo posteriore di ogni occhio; è anche quella retinite da CMV? Fortunatamente non sono CMV ma piuttosto macchie di cotone idrofilo (CWS), che possono essere facilmente scambiate per CMV precoce. Le CWS sono più piccole delle lesioni da CMV e l’infiammazione del vitreo non sarà presente. I CWS e persino le emorragie retiniche sono comunemente osservati in pazienti gravemente immunocompromessi con HIV.2 Infatti, i CWS e le emorragie retiniche fanno parte dello spettro della retinopatia da HIV.2 Anche se l’eziologia non è completamente compresa, i ricercatori dicono che i pazienti immunocompromessi hanno un aumento della viscosità del plasma che provoca il deposito di immunocomplessi.2 Si pensa che questo avvenga per un effetto citopatico diretto del virus sull’endotelio vascolare.2

Fig. 3. Ecco la retina del nostro paziente cinque anni dopo la diagnosi iniziale. Fare clic sull’immagine per ingrandirla.

Opzioni terapeutiche

Il trattamento della retinite da CMV è diventato abbastanza standardizzato con l’avvento dei farmaci antivirali tra cui ganciclovir, foscarnet, valganciclovir e cidofovir. I metodi di somministrazione del trattamento includono l’infusione endovenosa, la terapia orale, l’iniezione intravitrea e l’impianto intraoculare di ganciclovir.3 Il trattamento specifico anti-CMV è individualizzato per ogni paziente in base alla sede e alla gravità della retinite, al livello di immunosoppressione sottostante, ai farmaci concomitanti e alla capacità di rispettare il trattamento.3 La terapia viene indotta a dosi elevate per due o tre settimane o fino a quando la retinite si stabilizza, seguita da una dose di mantenimento.3 Il miglioramento della sopravvivenza dei pazienti con la HAART ha portato a un cambiamento di paradigma dalla soppressione della malattia a breve termine nei primi giorni del trattamento alla sospensione della terapia antivirale una volta raggiunto il recupero immunitario.3

Chiaramente, la nostra paziente è gravemente immunocompromessa. Non conosceva i suoi CD4 ed era stata diagnosticata solo di recente dopo un attacco di polmonite. Ha avuto un’iniezione intravitreale immediata di ganciclovir e successivamente ha avuto molteplici impianti di ganciclovir per diversi anni. Alla fine, il suo sistema immunitario si riprese abbastanza da permetterle di interrompere la terapia antivirale per il CMV. È stata in grado di mantenere un’eccellente acuità visiva in entrambi gli occhi e continuiamo a seguirla su base annuale (Figura 3).

1. Jabs DA, Van Natta ML, Kempen J, et al. Caratteristiche dei pazienti con retinite da citomegalovirus nell’era della terapia antiretrovirale altamente attiva. Am J Ophthalmol. 2002;133:48-61.

2. Freeman WR, Chen A, Henderly DE, et al. Prevalenza e significativo di acquisito immunodeficienza sindrome microvasculopatia retinica correlati. Am J Ophthalmol. 1989;107(3):229-35.

3. Stewart MW. Gestione ottimale della retinite da citomegalovirus nei pazienti con AIDS. Clin Ophthalmol. 2010:4;285-99.

Retina Quiz Risposte:

1) c; 2) a; 3) c; 4) c.