定義：
神経性筋萎縮症または上腕神経炎とも呼ばれるパーソネージ・ターナー症候群（PTS）は、珍しい末梢神経障害です。 PTSは通常、肩部の激痛で始まり、数日から数週間後に消失し、その後、肩および上腕の1つまたは複数の筋肉の深部脱力および萎縮が認められる。
PTSは通常、下腕よりも上腕に発生し、まれに両腕に発生することがあります。 腕神経叢（鎖骨の上下にある腕の運動と感覚をつかさどる複合神経）から生じるすべての神経が侵される可能性がある。 PTSは幅広い臨床症状を呈し、多くの代替診断と重複しているため、PTSの診断が困難な場合があります
原因
PTSの原因は、免疫学的および血管学的なメカニズムが提案されているが、ほとんど不明である。 遺伝的素因、自己免疫疾患、機械的メカニズムなどいくつかの亜型があり、それらが単独または複合して症状の発現につながる可能性がある。
- 自己免疫または血管の誘因
- PTS患者の50％以上が、感染、妊娠、手術のストレス、ワクチン接種、抗生物質治療、免疫療法などの治療的イベントなどの発症前の出来事を報告している。
- PTS は自然発症が最も一般的ですが、稀に遺伝性の PTS も存在します
Diagnostic Tests:診断テスト。
PTSは臨床診断である。 確定診断のための検査はないが、診断を下すのに非常に典型的な電気診断所見がある。 電気診断学的検査は、神経損傷の程度や筋機能の喪失を評価し、PTSを他の類似の提示疾患と鑑別するのにも有効である。 MRIや超音波検査は、関与する神経や筋肉の変化を明らかにすることができる診断検査として、ますます有用になってきている。 最近の研究では，超音波，MRI，術中所見を用いて，難治性PTS患者の上肢における神経の収縮やねじれが検出されるようになってきている。 このような狭窄は、”hour-glass constrictions “と呼ばれている。 PTSに至る免疫介在過程は、罹患した神経の構造に一連の変化を引き起こすという理論がある。 1つ以上の神経束または筋膜内の炎症反応の結果として、次のような一連のイベントが提案されています：神経の拡大、神経の収縮、そして場合によっては、神経のねじれまたはねじれ。 神経の収縮やねじれがPTSに特有のものか、PTSの一部なのかは不明ですが、PTSにおける神経の収縮やねじれの程度は、患者の自然回復の可能性に関与している可能性があります。 術前の超音波検査とMRIは、患部の神経を特定するだけでなく、神経浸潤の重症度を検出し、外科的管理の判断に役立つ。
治療
- PTSに伴う急性痛は、抗炎症薬や鎮痛剤で治療することができる。
- 患者には、患部の腕をできるだけ使い、腕の衰えを管理するための物理療法を行うよう促す。8週間後）筋電図と身体検査で経過を観察する
- 症状が長引く患者には手術が検討される。 特にMRIや超音波検査で局所的な神経収縮が示唆された場合
- 従来は観察と疼痛管理が推奨されているが、特定の薬物療法が行われることもある
原因と治療法をより理解するためにはさらに研究が必要である。
ジョセフ・ファインバーグ博士はフィジオリスト・イン・チーフで、腕神経叢と末梢神経の傷害と障害を専門としています。 腕神経叢と外傷性神経損傷のためのセンターの共同医療ディレクターです。
スコット・ウルフ博士は、ホスピタル・フォー・スペシャル・サージェリーの手と上肢サービスの名誉チーフであり、主席整形外科医でもあります。 Dr. Scott Wolfeは、整形外科の上肢治療における最も経験豊富で革新的、かつ権威ある専門家の一人として認められています。 筆頭著者として、25年のキャリアを通じて100を超える主要論文を、最も権威あるピアレビューされた米国の医学雑誌に発表しています。 彼のキャリアゴールは、手と神経の手術で常に優れた患者の成果を達成できるようにすることです。
ダリル・スニーク博士は、末梢神経の磁気共鳴画像（MRI）を専門とするHSSの放射線科医助手です。 彼の研究関心は、神経の損傷と健康の形態学的および生化学的評価のための、拡散テンソル画像（DTI）を含む現在の技術の最適化と新しいMRIパルスシーケンスの開発にあります。 Sneag博士は現在、臨床3T磁石を用いた神経再生のDTI評価を評価する研究の主任研究員です。
Eliana B. Saltzman, BAは、Icahn School of Medicineの4年生で、現在Hospital for Special Surgeryで奨学生として学んでいます。 手と上肢の研究チームの一員として、腕神経叢再建後のアウトカム研究、外傷性腕神経叢損傷患者のためのアンケート作成、動物モデルにおける最適な神経再建技術の評価など、さまざまなプロジェクトに携わっている。