ここでは非定型パーキンソニズム4疾患について比較します。

• レビー小体型認知症（LBD）
• 進行性核上性麻痺（PSP）
• 多系統萎縮症（MSA）
• 皮質基底核変性（CBD）

これらの疾患は互いに、またパーキンソン病、アルツハイマー病、脳卒中や他の神経疾患とよく間違われます。 ある程度、「アルツハイマー病でなければ、それは何ですか」「パーキンソン病でなければ、それは何ですか」という質問に対応しています。

これらの非定型パーキンソニズムの各疾患には、優れた組織が焦点を当てています。 私たちは、各疾患に特化したページでこれらの組織をリストアップしています。 ブレインサポートネットワークは、4つの障害とその亜型を説明し、比較することで、より広い網を張っています。

脳提供の幅広い経験から、これらの障害の診断の精度が低いことは分かっています。 剖検のために脳が運ばれる前に診断がわかり、剖検後に神経病理学者によって最終的な診断がわかる。

これらの疾患はまれで、診断が難しく、新しい亜型が報告されるにつれて変化していくものです。 BSNの使命の1つは、一般人が医療従事者と有意義な議論ができるように、また効果的な支援者として機能できるように、その状況を描くことです。

用語集

パーキンソン病と診断されるには、4つの症状（硬直、ブラジキネジア（遅い動き）、振戦、姿勢不安定）のうち2つがあることが条件です。 また、パーキンソン病の標準的な薬物療法であるレボドパ療法にしっかり反応することが必要です。

パーキンソニズムの症状

非定型パーキンソニズムの分野のキーワードはパーキンソニズムである。 パーキンソニズムとは、パーキンソン病様の症状、つまり、硬直、徐脈、振戦、姿勢不安定を指す言葉です。 最も一般的なパーキンソニズムの状態はパーキンソン病です。

誰かが非定型パーキンソニズム、パーキンソン病プラス、またはパーキンソニズム症候群を持っている場合、これはその人がパーキンソン病ではなく、パーキンソニズムを持っていることを意味します。 一般的に、これはレボドパ療法に強い反応がないことを意味します。 多くの運動障害専門医は、非定型パーキンソニズム障害の疑いがある人にレボドパの「チャレンジ」投与を行います。 9822>

パーキンソンプラスのプラスという言葉は、パーキンソニズム症状の上に非定型パーキンソニズム障害の症状があることを指しています。 これらの疾患は必ずしもパーキンソンのように見えるわけではないので、パーキンソンプラスという用語は廃れてしまいました。 アルツハイマー病、前頭側頭型認知症、または脳卒中のように見えるかもしれません。

アルツハイマー病と診断されるには、記憶喪失を含む進行性の認知症である必要があります。 アルツハイマー病は、高齢者と中高年の両方に最も多く見られる認知症です。

認知症の症状

認知症とは何ですか？ 認知症とは、通常の生活に支障をきたすほど重度の記憶力や思考力の低下のことです。 記憶、判断、言語・コミュニケーション、知覚・視空間能力、注意など、2つ以上の領域に問題があることが必要です。 社会的機能、職場における機能、日常生活動作（入浴、身だしなみ、着替え、排泄、自食、歩行・移動）、自立生活動作（食料品の買い物、料理、請求書の支払い、小切手の管理、家事、処方通りの服薬、電話の使用など）に障害がある場合もあります。 認知症は特定の病気ではありません。 認知症とアルツハイマー病は同義語として使われることが多いが、これは誤りである。 また、認知症は正常な老化の一部でもありません。

正常な老化と認知症の間の認知と記憶の変化を認知障害と呼びます。 認知障害は軽度、中等度、重度のいずれにもなりうる。

聞く人によって異なりますが、レビー小体型認知症は高齢者の認知症の中で2番目か3番目に多いタイプです。 (アルツハイマー型認知症が最も多く、血管性認知症は2番目に多いと考えられています)。 LBDで見られる認知症の症状は、アルツハイマー病やその他の認知症で見られる症状とは大きく異なります。

進行性核上性麻痺で最も多いタイプはリチャードソン症候群と呼ばれ、症状として認知障害と認知症が含まれます。

LBD、PSP、CBDは、非アルツハイマー型認知症の例です。 しかし、多系統萎縮症では軽度の認知機能障害が見られることがありますが、認知症は除外基準となっています。 一般的に、MSAと診断された人に認知症の症状がある場合、MSAの診断を疑わなければなりません。 レビー小体型認知症（パーキンソン病型認知症、レビー小体型認知症）

確かに、複数の疾患を持つことがあり、臨床診断が複雑化することがあります。 LBDはしばしばアルツハイマー病と併発します。 メイヨークリニック・ジャクソンビル脳バンクでは、全症例の約30%でアルツハイマー病とPSPが合併しています。

Atypical Parkinsonism Disorders – Three Good Overviews

Brain Support Networkは、4つの非定型パーキンソニズム障害に焦点を合わせています。 LBD、PSP、MSA、CBDです。 以下は、パーキンソン病の組織から、これらの疾患に関する3つの優れた概要へのリンクです：

Atypical Parkinsonism by Lawrence I. Golbe, MD, Professor of Neurology, UMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, NJ. The American Parkinson Disease Association Winter 2008 Newsletterに掲載

Atypical Parkinsonism by Michael J. Fox Foundation, un-dated.

Types of Parkinsonisms by Parkinson’s Foundation, un-dated.

障害とサブタイプの比較

以下の表に、非定型パークソニズム障害の相違を簡単にまとめている。

非定型パーキンソニズム障害の診断は、（a）血液や組織の化学検査がない、（b）画像検査がない、（c）さまざまな障害が類似した症状を持ち、非パーキンソン病障害と症状を共有してさえいる、という理由から困難である。

ボード認定神経科医が4つの非定型［アルキンソニズム］障害のいずれかの診断を下すとき、その診断が誤っている確率は約50％である。 非定型パーキンソニズム障害を確定的に診断する唯一の方法は、脳組織の死後顕微鏡分析です。

Deepmentia
Simpsom?

Always

Often

Never

Never

4つの障害すべてに「サブタイプ」があり、病理分布において微妙な違いがあるか、生前に記録された個別の臨床症状を反映している可能性があります。 研究者によって異なるサブタイプのグループが報告されているため、医学界はリストアップされたサブタイプの受け入れに全会一致ではありません。

(1) パーキンソン病認知症（PDD）-パーキンソン病の症状がある。 Primary
(3) レビー小体型認知症（DLB）-精神症状が主

パーキンソン病との比較

これらの概要は、パーキンソン病（PD）を中心に、
PDと非定型パーキンソン病疾患について比較したものです。

パーキンソン病 vs. 非定型パーキンソニズム疾患。 Parkinsonism, Parkinson’s Foundation, 2018

parkinson.org/sites/default/files/attachments/Parkinsons-Disease-vs-Parkinsonisms.pdf

Parkinson’s Disease vs. Parkinsonism -What is the Difference?
パーキンソン財団ポッドキャスト、2019年2月26日

より