再生不良性危機とは

体が、すでに血液中にある赤血球に代わる新しい赤血球を十分に作らない状態のことをいいます。 通常、骨髄と呼ばれる骨の中心にある柔らかい組織が、常に新しい赤血球をつくっています。 これらの細胞は血液に入り、体中に酸素を運びます。

鎌状赤血球症がある場合、新しい赤血球をたくさん作る必要があります。 しかし、無形成危機の間、骨髄は短時間の間、赤血球を作るのを止めます。 これは一過性（一時的）再生不良性危機と呼ばれます。 通常7〜10日間続きます。 その後、骨髄は再び赤血球を作り始めます。

正常な赤血球は90日から120日続くので、再生不良性危機はほとんどの人にとって問題ではありません。 しかし、鎌状赤血球症の人には深刻な問題である。 赤血球は7～20日しかもたないのです。 だから、鎌状赤血球の子どもが数日間赤血球を作るのをやめると、ひどい貧血（赤血球が少なすぎる）になることがある。

再生不良性危機は医学的な緊急事態である。 死亡を含む深刻な健康問題を避けるために、治療が必要です。

再生不良性危機の原因は何ですか？ パルボウイルスB19は、最も一般的な原因の一つ（1）です。 “フィフス病 “というのもその別名です。 このウイルスによって、骨髄が7～10日間、新しい赤血球を作るのをやめてしまいます。

子どもが再生不良性危機に陥っているかどうかは、どうすればわかるのでしょうか。 インフルエンザにかかっているように見えるかもしれません。 しかし、良くなるどころか、日に日に悪くなっていきます。

医師や看護師に連絡するタイミング

もしあなたの子どもが再生不良性危機にあると思ったら、担当の看護師に電話してください。

呼吸が苦しい、
• 目が覚めない、
• 顔色が悪い、
• ひどく疲れている、などの場合は、すぐに救急室に連れて行ってください。

これらの徴候が見られたら、待たずに看護師ケースマネージャーや血液内科の医師に相談してください。 救急外来に行くこと。

私の子供が再生不良性危機にあるかどうか、医師はどのようにして知るのでしょうか？

スタッフが子供の血液を採取します。

CBCで何がわかるか

CBCは、あなたのお子さんのヘモグロビンレベルを医師に知らせます。 ヘモグロビンは、血液中の酸素を運搬する部分です。 鎌状赤血球症の人は、鎌状ヘモグロビン（ヘモグロビンS）と呼ばれる異常なヘモグロビンを持っています。 このヘモグロビンは正常なヘモグロビンほど長持ちしないので、鎌状赤血球症の人は血液中のヘモグロビンが少なすぎるのです。 鎌状赤血球症の人は、再生不良性危機に陥ると、さらに貧血になります。

網状赤血球数が医師に伝えること

網状赤血球数は、血液中の若い赤血球がどのくらいあるかを医師に伝えるものです。 網状赤血球は、骨髄で形成されている新しい赤血球です。 通常、網状赤血球は成熟した赤血球になるまで骨髄にとどまっています。 その後、骨髄を離れ、血流に移行します。 鎌状赤血球症の人は通常、網状赤血球の数が多くなります。 無形成危機になると、網状赤血球数はゼロになることもあります。

お子さんのCBCと網状赤血球数を知ることで、貧血がどの程度ひどいかを医師に伝えることができます。 これは治療法を決定するのに役立ちます。

再生不良性危機はどのように治療するのですか？

重度の貧血がある場合、輸血が必要になることがあります。 骨髄が網状赤血球を再び作り始めるまで、輸血された赤血球が体に酸素を供給します。

治療中は、隔離された状態になります。 これは、他の患者から離れた部屋を意味します。 パルボウィルスは人から人へ広がる可能性があるため、これが必要なのです。 ほとんどの人には危険ではありませんが、妊娠中の女性や鎌状赤血球症の人には問題を起こす可能性があります。

1人の子どもが1回以上再生不良性危機を起こすことはありますか？

通常はありません。 一度パルボウイルスに感染すると、再び感染することはほとんどありません。

家族が気をつけるべきことはありますか？ パルボウイルスは広がりやすいので、注意が必要です。 家族の中に鎌状赤血球症の子どもがいないか、主治医が確認してください。 妊娠中の女性は、ウイルスが胎児に害を及ぼす可能性があるため、再生不良性危機に陥っている子どもに近づかないようにすべきです。 もし妊婦がパルボウイルスに感染している人の近くにいたならば、すぐに医師に伝えてください。

再生不良性危機は予防できますか？ 15歳以下の鎌状赤血球症の子どもは、パルボウイルスに感染して再生不良性危機になる可能性が最も高いのです。 すべてのウイルスを避けることは不可能ですが、ウイルスに感染する可能性を低くすることはできます。

ウイルスの感染を防ぐためにできることは？ 石鹸と水、またはアルコールベースの手指消毒剤を使いましょう。

これらのことは、気分が悪くなる前でもウイルスを広げることがあるので重要です。

ご質問がある場合は、血液内科チームのメンバーに話してみてください。 午後5時以降や週末は、901-595-3000に電話し、待機している血液専門医と話すように頼んでください。 431>

また、セント・ジュードのオペレーター（901-595-3300、またはフリーダイヤル1-866-2STJUDE（1-866-278-5833））に電話することもできます。

血液学チームの誰かや血液学の医師に連絡がつかない場合は、子供を救急病院に連れて行ってください。