要旨

はじめに。 ミュラー管異常は両側の傍豆乳管の伸長、融合、管状化、中隔吸収が完全でないために生じる先天性奇形の一群を示す。 これらの異常は一般集団では稀であり、両角子宮や双頭子宮が一般的な異常の一つです。 双角子宮奇形は、生殖に悪影響を及ぼすため、臨床的に重要である。 メトロプラスティは、双角子宮奇形の生殖予後を改善することが示されている。 我々は、Strassman metroplastyで管理され、その後の妊娠転帰が成功した双角子宮の症例を記録する。 症例 ある黒人アフリカ人女性が、過去6回の流産歴で受診した。 診断の結果、双角子宮であることが判明し、Strassman metroplastyを施行した。 その後、彼女は妊娠し、無事に出産まで経過観察された。 結論 Strassman metroplastyはサハラ以南のアフリカでは稀な手術であり、この症例はこの地域におけるミュラー管異常、特に双角子宮の外科的管理に関する知見を深めるものである。 この症例報告は、再発流産症例における双角子宮を中心としたミュラー管異常に対する認識を高め、診断戦略を検討し、低リソース環境における管理オプションを示すことを目的としている

1. Introduction

Müllerian duct anomaliesは、両側副羊膜腎管の伸長、融合、管状化、または中隔吸収が完了しないために生じる先天性奇形のグループを表している。 これらの異常は、米国生殖医学会（ASRM）によると、分節性ミュラーレン低形成または無形成（グループI）、単角子宮（グループII）、子宮脱腸（グループIII）、双角子宮（グループIV）、中隔子宮（グループV）、弧状子宮（グループVI）およびジエチルスチルベストロール関連異常（グループVII）に分類されている 。

これらの奇形の一般人口における有病率はおよそ5％である。 流産を繰り返す人では5-10％、妊娠後期および早産の女性では4人に1人以上である。 ミュラー管異常のうち、双角子宮と無月経子宮はより一般的な形態であり、それぞれ25％と11％の有病率である。

双角子宮はミュラー管の不完全な癒合により生じる。 2つの子宮内腔と1つの子宮頸部が特徴である。 融合不全は子宮頸部にまで及び、完全な双角子宮となる場合と、部分的で軽度の異常となる場合がある。 これらの異常のある患者の妊娠転帰は良好ではない。 これまでの報告では、双角子宮の患者は流産や早産の割合が高いことが示されている。 双角子宮の臨床症状は、月経障害、原発性不妊症、反復流産、早産、妊娠後期障害などである。 ミュラー管異常と診断された患者の管理には、心理学者、内分泌学者、このような症例に精通した婦人科医の意見を取り入れ、集学的アプローチを行うことが推奨される。 しかし、ミュラー管異常の患者さんで、再発性流産や妊娠の予後が悪い場合には、外科的手術が標準的な治療法です。 Strassman metroplastyは双角子宮の矯正のための標準的な手術方法である。 子宮奇形は世界的にも稀な疾患であり、サハラ以南のアフリカでは診断や治療が困難なためか、これらの症例の外科的管理はあまり記録されていない。 今回われわれは、双角子宮を有する患者に対して、Strassman metroplastyによる開腹手術を行い、その後の妊娠に成功した症例を紹介する。 症例

2.1. 患者情報

35歳のパラ0+6の黒人女性が、5回の第1期と1回の第2期の反復性妊娠損失の病歴を呈した。 さらに、彼女は月経困難症を伴う不規則な多量出血の9年の歴史を持っていた。

彼女の初潮は17歳で、10日間続く定期的な痛みを伴う周期であった。 避妊法はなく，性交障害や泌尿器症状も報告されなかった。 最初の流産は11年目に起こり、拡張掻爬術により外科的に処理された。 その後、月経周期の変化を指摘された。 月経周期が不規則になり、10日間経血量が多く、重度の月経困難症と腹部膨満感や下痢などの腸の症状を伴うようになった。 月経過多にはトラネキサム酸1グラムを1日3回、月経困難症にはメフェナム酸500ミリグラムを1日3回使用し、症状の緩和が報告された。 臨床所見

身体所見は恥骨上部の軽い圧痛を除いて異常なし。肉眼的に正常な外陰部と正常な外観の子宮頸部を有していた。

2.3. 診断的評価

彼女の最初のホルモンプロファイルは以下の通りであった。 FSH: 4.5 IU/m (3.1-7.9 IU/L) LH: 10 IU/L (1-18 IU/L)

彼女は1年前に乳頭塗抹を受けたが正常であった。

経腹、経膣(TVS)検査では左右の卵丘が分離し、卵巣実質の周辺に多数の嚢胞を認め、双角子宮、多嚢胞性卵巣を示唆する所見であった(図1)。 また、子宮卵管造影検査（HSG）では、子宮が不透明になり、バナナ型が右向きになり、卵管は描出されず、単角子宮を示唆する所見と報告された。

過去の病歴は特記すべきことはない。 彼女は最近離婚したが、その理由はアフリカの文化的背景から子供を作ることを期待され、何度か流産したためであった。

その後、彼女は子宮鏡検査と診断的腹腔鏡検査を受けることになった。 彼女はまた、開腹によるStrassmans metroplastyの可能性に同意しました。 治療介入

子宮鏡検査では、右側の卵管瘤と左側の小さな卵管瘤は特許がないように見えるが、子宮内膜は正常に見えることが確認された（図1）。 腹腔鏡検査では、二角錐の子宮を認め（図2）、膀胱子宮襞に子宮内膜症が合併していた。 開腹手術が行われた（図3、4）。 腹側横切開を行い、バソプレシン注射後、子宮内膜の高さまで剥離を行った。 2つの角の貼付が行われ、子宮は何重にも縫合された（図3、4）。 銅製の子宮内避妊具は、子宮壁を分離し、おそらく子宮捻転の可能性を減らすためにそのままにしておいたが、この方法に対する証拠はまだ決定的なものではない。 また、子宮頸部で発見された子宮内膜症は切除された

2.5. フォローアップとアウトカム

術後は合併症の報告もなく、問題なく経過していた。

術後6ヶ月のHSGで子宮角の一体化が認められたが両管の区別はなかった。

患者は経過観察となったが2年後に自然妊娠し、TVSで13週に単胎内妊娠となったことを発表した。

その後、産科クリニックで経過観察していたが、33週まで心配はなかったが、ここ数週間悪化した下腹部痛と右側眼底圧痛の病歴があり、疼痛評価スケールで10点中7点を示した。 評価時の主な懸念は子宮破裂の可能性であった。 便は出ており、腸の音も聞こえるため、腸閉塞を示唆する特徴はなかった。 NSTは正常で、産科超音波検査では子宮内単一妊娠で、生物物理学的プロファイルは正常、胎盤剥離や子宮分節部位剥離の兆候はありませんでした。 この時、彼女は他の検査はしていない。 入院が必要なほどの強い痛みがあり、肺成熟のために妊婦用ステロイドを投与し、鎮痛のためにオピオイド鎮痛剤を投与した。 しかし、痛みは完全に消失せず、下腹部痛が持続したため、33週5日に帝王切開で出産となった。 結果は出生体重1950g、APGAR9,10,10の男児生胎であった。 静脈うっ血と角部に両側大量の静脈瘤を認めたが、子宮破裂の所見はなかった。 術後は腹痛は消失し、術後の経過は良好であった。 3.考察

ミュラー管異常は，両側管伸長，癒合，管状化，中隔吸収がうまくいかなかった先天性奇形群であり，ミュラー管の伸長，癒合，管状化，中隔吸収がうまくいかなかった先天性奇形群を指す．

女性の生殖管異常にはさまざまな分類法があるが、最も一般的な分類はButtramとGibbons（1979）によって提案され、米国生殖医学会（ASRM）（旧米国不妊学会、1988）によって適応されたものである。 この分類では、分節性ミュラー低形成または無形成（I群）、単角子宮（II群）、子宮柔突起（III群）、双角子宮（IV群）、中隔子宮（V群）、弧状子宮（VI群）、ジエチルスチルベストロール関連異常（VII群）の6群が明確にされている。

ミュラー管異常のうち、双角子宮と無月経子宮はよく見られる形態で、有病率は25%と11%である。 子宮先天異常は、ウィルムス腫瘍1遺伝子（WT1）、ペアボックス遺伝子2（Pax2）、WNT2、前B細胞白血病転写因子1（PBX1）、ホメオボックス（HOX）遺伝子が関与する異質の遺伝的基盤を持っている．

ほとんどの症例は、産科または婦人科疾患の評価中に診断されるが、症状がない場合、ほとんどの異常は未診断のままである。 この症例では、第1期と第2期の流産歴と月経不順があったため、臨床評価と調査が必要となった。

ミュラー異常が子宮内膜症を合併することが著しく多いかどうかは、議論のある問題である。 閉塞性ミュラー異常はあるが非閉塞性ミュラー異常はない患者やミュラー異常のない対照者において、この関連性を記述した論文もある。 閉塞性ミュラー異常は、生殖能力に悪影響を及ぼす疾患である子宮内膜症と有意に多く関連していることはよく知られている。 病態生理学的なメカニズムとして、逆行性月経のリスクが高まることが考えられる。 双角子宮と中隔子宮および角のある単角子宮の放射線学的識別は、今回取り上げた症例のように、最初のHSGで単角子宮を示唆された場合には困難である。 しかし、中隔子宮は子宮中隔切除術で容易に治療できるため、これらを区別することは重要である。 HSGで角が大きく発散している場合は、双角子宮を示唆する。 角の間隔が105度以上であれば双角子宮を、75度以下であれば中隔子宮を示唆する。 しかし、眼底の輪郭を明らかにするためにMRIが必要な場合がある。 この場合、眼底下方の裂け目の深さが1cm以上であれば双角子宮を、9640>1cmであれば隔壁子宮を示唆する 。 また、3Dソノグラフィーを使用することで、子宮の内部と外部の評価が可能である。 このように、超音波検査とHSGは初診時の画像診断法として適していると思われる。 推定診断が中隔子宮の場合、確定診断のために腹腔鏡検査が行われ、疑わしい場合は子宮鏡下中隔切除術が開始されることがある。 本症例では、HSGとTVSに加え、子宮鏡検査と腹腔鏡検査の所見で十分診断がついた。

Strassman metroplastyによる外科的介入は、外科的治療を行わない患者（70-96％）と比較して、胎児喪失率を大幅に減少させる（8-12％）。 しかし、双角子宮に対するメトロープ形成術の実際の利点は、対照臨床試験で検証されておらず、今のところメトロープ形成術は、他の識別可能な原因のない再発性妊娠損失が発生した女性に限って行うべきである .

他の施設では、腹腔鏡および子宮鏡下子宮形成術は安全な手術であり、低侵襲手術の利点があることが示されており、従来の開腹による子宮形成術に代わる有効な方法であるとされています . サハラ以南のアフリカでは、腹腔鏡手術へのアクセスやスキルの面で大きな課題があり、腹腔鏡下メトロプラスティの可能性に大きな障害となっており、この症例はこれを強調しています。

ミュラー奇形患者全員にカウンセリングを行い、ピアサポートグループにつながるよう奨励する必要があります。 ミュラー骨端症の診断による心理的影響は過小評価できない。 多くの患者は不安や抑うつを経験し、女性としてのアイデンティティに疑問を抱き、不妊を悲しむ。 これらの患者は、自分の状態を家族、仲間、恋愛相手とどのように共有すればよいかに悩む。 また、アフリカでは、流産した女性や子供を作ることに苦労している女性に偏見を持つなど、文化的な問題がいくつかあります。 サハラ以南のアフリカでは、双角子宮の症例で後方形成術後の生殖成功を示すデータが少ない。 ケニアでは近年、ミュラー異常の管理に関する研究はあまり報告・発表されていない。 この症例報告は、流産を繰り返す症例におけるミュラー管異常、特に双角子宮の認識を高め、調査すべき診断戦略を強調し、低資源環境における管理の選択肢を示すことを目的としている＜7781＞＜3594＞利益相反＜79＞＜7967＞著者は、この論文の出版に関して利益相反がないことを宣言する＜7781＞＜7967＞。