抗リン脂質症候群（APS）の患者は、外来で評価されることがある。 重要な臨床的事象を呈した場合には、入院による評価が必要となる。

一般に、APSの治療方針は患者の現在の臨床状態および血栓イベントの履歴に従って個別に設定する必要がある。

予防的治療

経口避妊薬、喫煙、高血圧、高脂血症などの他の危険因子を排除することである。

低用量アスピリンはこのような状況で広く使用されている；しかし、APSの一次予防としての低用量アスピリンの有効性はまだ証明されていない。 クロピドグレルは、APS患者において有用であると報告されており、アスピリンにアレルギーがある患者において有用である可能性がある。

全身性エリテマトーデス（SLE）患者では、抗血栓性を内在しているかもしれないヒドロキシクロロキンを考慮する。

特に高脂血症の患者ではスタチンの使用を考慮する。

血栓症の治療

ヘパリン静注または皮下投与による完全抗凝固を行い、その後ワルファリン療法を施行する。 最新のエビデンスに基づき、国際標準化比（INR）の妥当な目標は、静脈血栓症では2.0～3.0、動脈血栓症では3.0である。 血栓症が再発した患者さんでは、INRを3.0～4.0にする必要があるかもしれません。 重症例や難治性例では、ワルファリンとアスピリンを併用することもあります。 5512>

直接経口抗凝固薬（すなわち、直接トロンビン阻害薬およびリバーロキサバンなどの第Xa因子阻害薬）は、ワルファリン不耐性/アレルギー患者または抗凝固剤コントロール不良の患者に使用されてきた。

APS患者116人を対象としたRivaroxaban for Antiphospholipid Syndrome（RAPS）試験（対照、非盲検、第II/III相非劣性試験）では、42日後の内因性トロンビン電位の変化率はリバーロキサバンの方がワルファリンより劣っていた。 しかし、210日間の追跡期間中、いずれの群でも血栓塞栓症は発生しなかったことから、研究者らは、リバーロキサバンはAPS患者および静脈血栓塞栓症（VTE）既往患者において有効かつ安全な代替薬となりうると結論づけた。

APS患者176名を対象に中央値51カ月間追跡したコホート研究では，直接経口抗凝固薬投与群ではワルファリン投与群と比較して血栓塞栓症の再発リスクおよびVTE単独の再発リスクが高いことが報告された。 リバーロキサバンとアピキサバンの間、また、単一陽性、二重陽性、三重陽性のAPSの間で差は認められませんでした。

ループスアンチコアグラント、抗カルジオリピン、同一アイソタイプの抗β2-糖蛋白I抗体のトリプル陽性の高リスクAPS患者を対象に実施した第III相Rivaroxaban in Thrombotic Antiphospholipid Syndrome (TRAPS) 試験は、120例の登録後に、リバロキサバン服用患者の動脈血栓塞栓事象率が過剰であることから早期に終了となった。 569日の追跡調査の結果、リバーロキサバン投与群では12％（虚血性脳卒中4件、心筋梗塞3件）、ワルファリン投与群では0％でした。

2019年5月、欧州医薬品庁（EMA）は、APSと診断された血栓症の既往のある患者、特にトリプルポジティブの患者に対して直接作用型経口抗凝固薬（リバロキサバン、アピキサバン、エドキサバン、ダビガトラン・エテクシレートなど）を使用しないことを推奨する指針声明を発表した。 しかし、現在のガイドラインでは、VTEの治療には直接経口抗凝固薬を推奨しているため、このことは臨床医にとって大きな課題となります。 初発の非誘発性 VTE 患者の一部は抗リン脂質抗体を有しており、そのうちの一部は APS を有しています。 しかし、患者が非誘発性VTEを発症した場合、APSの診断には少なくとも12週間の間隔を置いた2回以上の検査が必要なため、APSが存在するかどうかを知ることは不可能である。

抗凝固療法が十分であるにもかかわらず血栓症が再発した場合は，リツキシマブを検討することができる。 非ランダム化プロスペクティブ試験で，リツキシマブは非クライテリアのaPL症状（すなわち，血小板減少症や皮膚潰瘍）にも有効であることが示された。

産科的考察

米国産科婦人科学会のガイドライン（主にコンセンサスと専門家の意見に基づく）では，以前の妊娠で血栓症を起こしたことのあるAPS女性に対し，妊娠中および産後6週間予防的に抗凝固療法を行うことが推奨されている。 血栓症の既往がないAPS女性に対しては、産前産後6週間の抗凝固療法に加え、臨床的監視またはヘパリンの予防的使用が正当化される可能性があることをガイドラインは示唆している。

妊娠中の予防は，ヘパリン（できれば低分子ヘパリン）と低用量アスピリンの皮下投与で行われる。 5512>

欧州リウマチ連盟（EULAR）は、女性の健康とSLEやAPS患者における家族計画、生殖補助、妊娠、更年期の管理に関する推奨事項を発表している。 EULARはまた、APS患者に対して、妊娠中の予防的ヘパリンと低用量アスピリンを推奨しています。

ワルファリンは妊娠中に禁忌である。

副腎皮質ステロイドは原発性APS患者への有効性は証明されておらず、母体の病的状態と胎児の未熟率を高めることが示されている。

残念ながら現在の治療ではAPS妊娠の20～30％で合併症を予防できない。 レトロスペクティブな臨床研究では、ヒドロキシクロロキンによる治療が、aPLとAPSの女性における妊娠合併症の予防に役立つことが示唆されており、この戦略は現在、無作為化対照多施設試験で検討されている。

抗リン脂質症候群と妊娠の項も参照。

破局的抗リン脂質症候群

CAPSの患者は一般に重症で、しばしば活動性SLEを有する。 この疾患は臨床試験を行うにはあまりに稀であるが、抗凝固療法、コルチコステロイド、血漿交換や免疫グロブリンの静脈内投与からなる3重治療で死亡率が改善したことが報告されている。 さらに、関連する障害（例えば、感染症、SLE）にも注意を払う必要があります。 シクロフォスファミドはSLEに関連した症例に使用されていますが、妊娠第1期での使用は胎児死亡のリスクを高めます。 難治性あるいは再発性の症例にはリツキシマブやエクリズマブが使用されています。