胸郭出口症候群（TOS）の定義、発症率、診断、治療については、やや議論のあるところです。 1956年に初めて作られたこの用語は、「症状の病因と思われる頭蓋間三角形の神経血管構造の圧迫」を示している。

したがって、TOSは一般に、肩と胸の前を含む首の付け根の鎖骨と第一肋骨の間の領域である胸郭出口における腕神経叢、鎖骨下動脈、鎖骨下静脈の圧迫によって起こる一群の障害として定義されています。 TOSは、胸郭出口を栄養する神経と血管のインピンジメントが顕著な進行性の疾患です。 鎖骨下動脈を圧迫することで知られている鎖骨下筋の圧迫は、頸動脈や椎骨動脈への血流を低下させます。 これは、TOSの最初の症状の1つである難治性片頭痛につながる可能性がある。

TOCの最も一般的な形態である神経原性TOS（NTOS）は、頭蓋の肥大、線維化、または頸肋の発生などの先天的な異常によって生じる不十分な空間から生じる可能性がある。 その他の原因としては、胸郭出口またはその付近の組織を拡大または変化させる反復運動が挙げられます（手根管症候群と同様）。 このような反復動作には、組立ライン作業、タイピングなどの動作、過伸展-屈曲損傷、自動車事故による首の損傷（むち打ち）、スポーツ関連、特に水泳、野球（ピッチング）、重量挙げ、バレーボールによる損傷などが含まれます。

NTOSの主な症状は、指のしびれ、首、肩、腕の痛み、肩甲骨周囲の筋肉のけいれん、頭痛、上肢の脱力感などです（表1）。2

病態生理

多くの患者において、NTOSの病因は、先天性素因と出口を損なう部位の損傷という「ダブルヒット」の組み合わせである。 狭窄部は、頭蓋筋、腕神経叢、長胸神経、肩甲上神経、星状神経節に影響を及ぼす（図1）。

NTOSを複合スペクトラム障害とする考え方は、現場で多少の議論を呼んでいるが、患者への影響は議論の余地を残している。 未治療のTOS患者の生活の質は、慢性心不全の人と同じくらい損なわれているというデータがある3。

TOSは3つの型に分類されている。

• Neurogenic TOS (brachial plexus compression)

1. True neurogenic TOS
2. Common neurogenic TOS6244 TOS

• 動脈（鎖骨下動脈圧迫）
• 静脈（鎖骨下静脈圧迫）

前述の通り。 TOSのほぼすべての症例（95％）は神経原性である。 NTOSは、肩や首の痛みやしびれの原因として過小評価され、見落とされがちな疾患である。 4-6

客観的所見で確認される真のNTOSは症例のわずか1％であり、一方、腕神経叢の障害を示唆する症状を持つが客観的所見のない一般的なNTOSは、TOSの神経原性症例の99％を占める7,8。 1

神経原性TOSは、1,000人あたり3～80人に発症すると推定されるが、その幅は、この疾患を示す徴候や症状を持つ多くの患者において確認されていないことを反映している。 また、女性の方が男性より3～4倍多くなっています。 本症候群は、バイオリニスト、データ入力者、組立ラインの作業者など、上肢を使った反復作業を行う人に特に多くみられます。 バレーボール選手、水泳選手、野球のピッチャー、重量挙げ選手など、頭上で腕を繰り返し動かすスポーツ選手も、首の外傷を受けた人と同様にリスクが高くなります9

組織学的研究によると、前頭筋 (ASM) または中頭筋の損傷が NTOS の主要原因因子であることが示唆されます。 8-10

ASM は C3-C6 椎骨の横突起から派生している。 この筋肉は第1肋骨に付着しており、呼吸の補助筋として機能し、また頸部をわずかに回転させる。 ASMの痙攣は腕神経叢を牽引し、筋肉と神経の浮腫を引き起こし、その結果、出口のスペースが制限されます。 ASMの瘢痕組織と線維化の発生は、さらに神経障害を悪化させ、痛みを永続させる。8,11

ASMの緊張と痙攣を緩和するための治療を行うことで、NTOSにつながる一連の事象を中断できる。 NTOSの診断は、多くの場合、非特異的な臨床症状を呈するため、困難な場合がある。 典型的な例では、患者は肩の領域に由来する痛みと腕の内側に沿って放射する痛みを訴えます。 その他の一般的な症状としては、首、僧帽筋、乳様突起、前胸壁筋の痛みがあり、これらはすべて上部神経叢（C5-C7）の圧迫によるものである。 身体検査では、頭蓋筋、僧帽筋、胸壁に圧痛を認めます。 患者は、頸部の腕神経叢のTinel徴候が陽性で、軽く触れただけで指の感覚が鈍り、挑発運動が陽性となることがある9

しかし、鑑別診断を複雑にするのは、皮膚に偏りがなくしばしば腕全体が侵されることである。 臨床医は、頸部神経根症を椎間板ヘルニアや狭窄症と区別し、手根管症候群を除外しなければならない。

徹底した病歴と身体検査が、NTOSの正確な診断の鍵となる。 NTOSの検査は信頼性に欠ける。 補助的な検査は感度と特異性に欠ける。 同様に、Adson maneuver12を含む挑発的な検査は、信頼性と特異性が不明である。 特に Adson 法は偽陽性が多く、NTOS 患者の同定にはもはや有用とは考えられていない13

刺激的操作、神経緊張テスト、および腕神経叢の親指圧迫は NTOS の判定に役立つが、腕上下負荷テスト (Roos stress test) がおそらく最も信頼できる指標である13。 13

Imaging Studies

NTOS の患者は、しばしば筋電図 (EMG) および神経伝導検査で正常な結果を示すことがある。 しかし、これらの検査は、神経障害症状の他の原因、例えば、神経根症、手根管症候群、立方骨トンネル症候群、多発性神経障害を除外するために使用できる。

胸部X線は、頸肋部の症例を識別するために保証されるかもしれない。 磁気共鳴画像やコンピュータ断層撮影（CT）も、NTOSを模倣する疾患を除外するのに役立つ。

いくつかの証拠は、内側前腕皮神経伝導検査がNTOSの軽症例を検出できることを示唆している。 この検査は、腕神経叢の下部幹の感覚機能を測定するもので、筋電図や神経伝導検査で陰性の所見を示す患者において、しばしば陽性となる。 しかし、このテストの有用性を検証するためにさらなる研究が必要である。16

Anterior Scalene Block

1939年に初めて記述された前斜角筋ブロック (ASB) は、NTOSの筋肉内確認テストである。 このブロックは痙攣している筋肉を麻痺させ、第一肋骨を下降させ、胸郭出口を減圧する。17 ASBテストへの陽性反応は良好な手術成績とよく相関し、一方、一時的な筋肉の弛緩は減圧による利益を予測するのに役立つ。 ある研究では、EMGガイド下ブロックにより、手術を受けた患者の94％が軽減された18

さまざまな画像診断技術により、ASBの成功率を向上させることができる。 特に頭頂注射のCTガイダンスは、Horner徴候、発声障害、腕神経叢ブロック、および嚥下障害を最小限に抑えることが示されている17

治療

保存療法

NTOSに対する保存療法は、腕神経叢への圧力を最小限にするステップ、首筋バランスの回復、神経移動性の改善などがある。 人間工学的な問題や悪い姿勢を正すこと、神経滑走、ストレッチ運動、バイオフィードバックが有効である。 19

Physical Therapy

NTOS の治療に熱パック、運動プログラム、頸部牽引を使用することを支持するデータもある20,21。 しかし、一般的に、理学療法は単一のアプローチだけでは十分でないことがデータから示唆されている。 実際、他の介入を行わなければ、理学療法は一部の患者にとって転帰を悪化させることになりかねない。 ある研究では、NTOSと診断され、研究の少なくとも6ヶ月前に理学療法に参加した患者42人（女性37人、男性5人）が選ばれた22。 全体的な転帰の悪さは、肥満（P<0.04）、労災請求（P<0.04）、手根管症候群または立方根管症候群との関連（P<0.04）であった。 首と肩の症状は38名で改善された。 22

認知行動療法は、患者が痛みに対する認識を修正し、経験を肯定的な言葉で捉え直し、自分の状態に対する破局感を最小限に抑えるのに役立つ、重要な治療補助手段である。

薬物療法

さまざまな薬物療法は、NTOSの生理的基盤の改善まではいかないまでも、症状の緩和をもたらすことが可能である。 これには、非ステロイド性抗炎症薬（例：イブプロフェン）、筋弛緩薬（例：チザニジン）、三環系抗うつ薬（例：ノルトリプチリン）、セロトニン・ノルエピネフリン再取込阻害薬（例：デュロキセチン）、膜安定剤（例：ガバペンチン）などが含まれる。 9

Chemodenervation

Onobotulinum toxin Type A（ボトックス）の注射は、NTOSの治療に対する比較的新しく、有望なアプローチである23。 オノボツリヌス・トキシン注射の承認された適応症には、半顔面痙攣、眼瞼痙攣、斜視、および慢性片頭痛などがあります。 腰仙筋膜痛、梨状筋症候群、外側上顆炎の適応外使用も報告されています。

NTOSに対するオノボツリヌス毒素の投与は、CTガイド下でASMに低用量の注射（20単位）を単回で行います。 ある研究では、27人のNTOS患者が、CTガイダンス下のオノボツリヌス・トキシンの低用量注射後、最大3か月間、かなりの疼痛緩和を経験した23。主要アウトカムは、治療後1、2、3か月における視覚アナログスケール（VAS）による疼痛と感覚であった。 治療前と治療後1，2，3カ月目にMcGill Short Form Pain Questionnaireスコアを評価した． 23

Onobotulinum toxinは、アセチルコリンの放出をブロックすることにより、注射した部分の筋肉の過活動を減らし、3～4ヶ月の間、筋肉を弱らせます。 24,25 オノボツリヌス・トキシンが創傷治癒を改善し、損傷した筋肉の瘢痕を減らすことができることを示唆する証拠もあります5,26

Onobotulinum toxinの注射は、手術を回避したい患者にとっては低侵襲なアプローチ、または手術を遅らせたい人にとっては手術への橋渡しになります。 注射がうまくいけば、手術の必要性や手術による合併症の可能性を回避でき、患者が仕事や家事、その他の日常生活活動から休まなければならない時間を制限することができます。 5

化学的除神経術は複数の画像診断法を用いて行うことができるが、CTガイドのエビデンスは強い(表2)。 CTでは、臨床医は近傍の解剖学的構造を可視化でき（CT透視の場合はリアルタイム）、超音波と異なり、脂肪や骨構造による不明瞭さの影響を受けにくい。 CT画像は迅速、正確、信頼性が高く、安全であるため、他の方法と比較して、麻酔ブロックの成功率が高い。 この利点は、神経原性TOSの症例を確認するためのCTガイド下ブロックによる術後の高い改善率（70％）からも証明されている5,23。

照射時間を60秒以下にすることで、患者が受ける電離放射線の量を制限する。

外科的減圧術

NTOSに対する外科的減圧術には複数のアプローチがあるが、手法の効果を比較するデータは存在しない。 しかし、30%以上の患者に合併症が発生し、長期的なデータでは術後1年以内に60%、2年以内に80%の症状が再発することが報告されている。 29

Conclusion

Neurologic TOS は TOS の最も一般的なタイプであり、最もよく見落とされ、誤診されるタイプである。 持続的な痛み、機能障害、精神的苦痛を引き起こす。 未治療の場合、NTOS患者のQOLは著しく低下する。 このような背景から，オノボツリヌス毒素を用いた頸胸筋の低侵襲的な化学神経支配が支持されている． 臨床家と患者は、外科的減圧を試みる前にこのアプローチを考慮すべきである。

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