57歳のヒスパニック系女性が、過去3週間、視界に時々紫色の斑点を見る症状を呈した。 彼女はこれが片方の目に限られたものであるかどうかはよくわかりませんでした。 それ以外は視力は良好で、老眼鏡をかけているだけであると述べています。
病歴は、2型糖尿病と最近のHIVの診断が重要であった。 彼女は薬を服用していたが、その名前は知らなかったし、CD4カウントやウイルス量も知らなかった。
最高矯正視力は20/20 OUであった。 正面視の視野は指を注意深く数える程度であった． 瞳孔は等しく円形で反応性があり，求心性瞳孔欠損は認められなかった． 前眼部は両目とも異常なし。 右目の前部硝子体には微量の細胞があった。 左眼は透明であった。 眼圧は11mmHgでOU。
視神経は小さなカップと良好な縁の色調と灌流で健康に見えた。 両眼とも明らかな網膜所見を認めた（図1、2）。
網膜クイズ
1. 右眼の網膜周辺部の変化は何を表しているか？
a. 網膜静脈閉塞症
b. 活動性脈絡網膜炎
c. 活動性網膜炎
d. 不活性網膜炎＜1457＞＜6510＞2.後極の白斑は何を表すか＜4692＞a.後極の白斑は何を表すか＜4692＞b.後極の白斑は何を表すか＜4692＞c. 綿毛斑
b. ドルーゼン
c. 滲出液
d. Roth spots.
3.診断名は？
a. トキソプラズマ症
b. 急性網膜壊死
c. サイトメガロウイルス網膜炎
d. 増殖性糖尿病網膜症.
回答は下記参照
図1、2. 右目（上）の網膜周辺部の変化を鼻側に注目する。 両目とも後極の所見を確認できますか？ 画像をクリックすると拡大します。
Diagnosis
右眼の鼻側の網膜周辺変化は、活動性のサイトメガロウイルス（CMV）網膜炎を表しています。 CMVは、ほとんどの成人が感染するヘルペスウイルスの一つです。1 ほとんどすべての人が一生のうちにCMVに感染したことがありますが、免疫力が高いためにウイルスを抑えることができるため、感染による症状は出ません。 1
CMV 網膜炎は、HIV 患者に見られる最も一般的な眼の合併症です。CMV 網膜炎は、CD4+ リンパ球 T 細胞（CD4）数が 50 以下、通常はそれよりはるかに低い患者において発症します。 高活性抗レトロウイルス療法（HAART）の出現により、CMV は事実上消滅し、CMV 網膜炎の症例数は 55～95% 劇的に減少しました1
Discussion
CMV 網膜炎は網膜のどこにでも存在します1。後極病変では網膜壊死と浮腫を伴う独特の白色の出血性外見がありますが、周辺病変はより緩慢で非出血性です1。 まれに、CMV は、劇症の網膜血管炎と網膜周囲炎を伴うすりガラス状の血管炎を呈することがあり、血管周囲の滲出液で眼底がすりガラス状になります1。
硝子体細胞は活動性CMVに存在しますが、例えば、硝子体炎が非常に濃く、活動性網膜病変を観察することが困難で、「霧中のヘッドライト」のように見える活動性トキソプラズマ症の患者さんに見られる程度ではありません1,2。 1
両目の後極にある白い病変は、CMV網膜炎なのでしょうか。 幸いにもCMVではなく、初期のCMVと間違えやすい綿毛斑（CWS）です。 CWSはCMV病変よりも小さく、硝子体炎も認めません。 実際、CWSと網膜出血はHIV網膜症の一部となっています2。 2 これは、血管内皮に対するウイルスの直接的な細胞障害性作用から起こると考えられています。 初診から5年後の当患者の網膜である。 画像をクリックすると拡大します。
Therapeutic Options
CMV網膜炎の治療は、ガンシクロビル、フォスカルネット、バルガンシクロビル、シドフォビルなどの抗ウイルス剤の出現により、かなり標準化されてきました。 具体的な抗CMV治療は、網膜炎の部位や重症度、基礎となる免疫抑制の程度、併用薬、治療順守の能力などに基づいて、患者ごとに個別に行われます3。 3 HAARTによる患者の生存率の向上は、治療初期の短期的な疾患抑制から、免疫回復が達成されれば抗ウイルス療法を中止するというパラダイムシフトをもたらしました3
明らかに、この患者は重度の免疫不全に陥っていることがわかります。 彼女は自分のCD4を知らず、肺炎にかかった後、つい最近診断されたばかりであった。 彼女はすぐにガンシクロビルの硝子体内注射を受け，その後数年にわたり何度もガンシクロビルの移植を受けました。 最終的に，彼女の免疫系は十分に回復し，CMVに対する抗ウイルス療法を中止することができました。 彼女は両目とも優れた視力を維持することができ、私たちは毎年彼女をフォローし続けています（図3）。 Jabs DA, Van Natta ML, Kempen J, et al. 高活性抗レトロウイルス療法時代におけるサイトメガロウイルス網膜炎患者の特徴. Am J Ophthalmol. 2002;133:48-61.
2. Freeman WR, Chen A, Henderly DE, et al. Prevalence and significant of acquired immunodeficiency syndrome-related retinal microvasculopathy（後天性免疫不全症候群関連網膜微小血管症の有病率と重要性）. Am J Ophthalmol. 1989;107(3):229-35.
3. スチュワートMW. AIDS患者におけるサイトメガロウイルス網膜炎の最適な管理。 Clin Ophthalmol. 2010:4;285-99.
Retina Quiz Answers:
1) c; 2) a; 3) c; 4) c.
1.