Polyarticular, Pauciarticular, and Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis

Material provided by the National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. www.nih.com

American College of Rheumatologyでは、若年性特発性関節炎を3つに分類しています。 この分類は、関節の数、症状、そして血液中の抗体の有無によって行われます。 (抗体とは、免疫系で作られる特殊なたんぱく質のことです。) これらのACR分類は、医師が病気の進行度を判断するのに役立ちます。 Pauciarticular(paw-see-are-tick-you-lar)とは、4つ以下の関節が冒されていることを意味します。 小児では約半数がこのタイプです。 膝などの大きな関節が侵されることが多いです。 8歳以下の女子がなりやすいタイプです。
抗核抗体(ANA)という血液中の特殊なタンパク質をもっている子もいます。 眼疾患は、非関節型JIAの約20〜30%にみられます。 眼病の80%がANA陽性で、これらの子どもは特に早期に発症する傾向があります。 虹彩炎やぶどう膜炎などの重篤な眼疾患を防ぐために、眼科医(眼の病気を専門とする医師)による定期的な検査が必要です。小児では成人期までに関節炎が治りますが、眼疾患が続く場合や関節症状が再発してしまう場合もあります。 多関節型:JIAの子どもの約30%は多関節型です。 多関節型では、5つ以上の関節が侵されます。 手足の小関節が最もよく侵されますが、大関節が侵されることもあります。 多関節型JIAは左右対称に発症することが多く、左右の同じ関節が侵されます。
多関節型の子どもたちの中には、血液中にIgMリウマトイド因子(RF)という特殊な抗体を持っている人もいます。 このような子どもたちは、大人の関節リウマチと同じように重症化することが多く、医師は関節リウマチとみなしています。 関節の腫れのほか、発熱や淡いピンク色の発疹が特徴で、心臓や肝臓、脾臓、リンパ節などの内臓が侵されることもあります。 医師はこれをスティル病と呼ぶこともあります。 このタイプのJIAでは、ほとんど全ての子供がRFとANAの両方を陰性にします。 全身型はJIAの子供の20%が罹患しています。 ヨーロッパでは、ヨーロッパリウマチ連盟(EULAR)という団体があり、少し違った分類をしています。

ACRとEULARの基準の主な違いは、EULARはリウマトイド因子(RF)の有無に基づくサブタイプを含んでいることです。 例えば、「多関節型若年性関節炎-リウマトイド因子陽性」というタイプや、「多関節型若年性特発性関節炎-リウマトイド因子陰性」というタイプもあるそうです。”

若年性慢性関節炎(または若年性特発性関節炎)のEULAR critieriaには、若年性強直性脊椎炎と若年性乾癬性関節炎も含まれます

注:若年性特発性関節炎(JIA)は以前は若年性リウマチ(JRA)と呼ばれていました

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