自己免疫性溶血性貧血(AIHA)は抗体が介在し、ほとんどの場合、免疫グロブリン(Ig)Gが介在抗体である。 IgG抗体は体温で最もよく結合するため、このタイプのAIHAは「温かい」AIHAと呼ばれる。 「寒冷型AIHAは、IgM抗体が介在し、37℃以下の温度で最大に結合します。 この記事では、温熱性、寒冷性、薬剤性AIHAに焦点を当て、より一般的なタイプのAIHAの管理について概説します。 IgG抗体が原因抗体であるAIHAはwarm AIHAと呼ばれる。 “warm “とは、抗体が体温(37℃)で最もよく結合することを意味します。 温熱性AIHAでは、赤血球の表面に付着したIgG分子が検査で確認され、50%の患者さんではC3も確認されます。 2,3 温熱型AIHAの発症率はシリーズによって異なりますが、年間10万人あたり約1人であり、このタイプの溶血は男性よりも女性に多く発症します。 温熱性AIHAの治療目標を定義するのは難しい。 しかし、溶血プロセスが著しく遅延していることを反映する網状赤血球数の増加はごくわずかであり、ヘマトクリット値が30%以上(または症状を防ぐためにそれ以上)であることが妥当な目標であると、ほとんどの人が考えている。 温熱性AIHAの初期管理は、1日1mg/kgの標準用量でプレドニゾンを投与する(表1)6,7。また、潰瘍を防ぐためにプロトンポンプ阻害剤の投与を開始すべきである。 患者がプレドニゾン療法に反応するまでには、最大で3週間かかることがある。 患者のヘマトクリット値が30%を超えたら、プレドニゾンはゆっくりと漸減させる。 約80%の患者がステロイドに反応するが、完全にステロイドを漸減できるのは30%である。 1日10mg以下のステロイド投与で維持できる患者には、ステロイドが最も合理的な長期療法であると考えられる。 また、溶血が活発だと葉酸の需要が増えるため、温熱性AIHAの患者には葉酸欠乏による巨赤芽球性貧血を防ぐために葉酸1mg/日を処方することが多い。
リツキシマブ。 初回ステロイドにリツキシマブ(抗CD20)療法を追加するケースが増えている。 8,9 重要なことは,ほとんどの患者が数週間かけて徐々にリツキシマブに反応するため,急激な反応は期待できないことである。 ほとんどの研究では、375mg/m2を週1回、4週間投与するという従来の投与法が用いられています。 リツキシマブの主な副作用はインフュージョンリアクションで、初回投与時に悪化することが多いです。 これらの反応は、抗ヒスタミン薬、ステロイド、および重度の硬直に対してはメペリジンで制御することができます。 まれに、自己免疫性と思われる好中球減少症(およそ1:500)を発症することがある。 10 リツキシマブの使用による感染症の増加はごくわずかであると考えられています。 11 リツキシマブの投与を受ける患者さんには、進行性多巣性白質脳症のリスクがわずかにありますが、これはがん患者さんや免疫抑制の強い患者さんに多くみられます。 全体のリスクは不明ですが、50,000分の1以下とされています
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