脳脊髄液圧の変化は神経学的症状を引き起こし、その最も一般的な臨床症状は頭痛である。 一般に、頭痛は起立性で、痛みに敏感な頭蓋内および髄膜構造の牽引、脳室周囲の痛みに敏感な領域の膨張、および痛みを伝える脳神経の直接の圧迫に関連するものである。 低髄液圧症候群は、腰椎穿刺後に最も頻繁に見られる特徴的で身近な症候群である。 この臨床シナリオでは、診断と治療方針は明らかである。 しかし、過去10年の間に、自然発症の頭蓋内圧亢進症(SIH)という新たな症候群が、ますます頻繁に認識されるようになってきた。 これらの患者の多くは、自然髄液漏を認め、臨床的に特徴的な画像所見を有するため、診断を確定し、適切な治療につなげることができます。 自然発症の頭蓋内圧亢進症は、吐き気、嘔吐、水平方向の複視、ふらつきやめまい、聴覚障害、頚部痛や肩甲骨間部痛、時には視野欠損など多くの症状の一つ以上を伴う起立性頭痛の比較的良性の、通常は自己限定的な症候群である。 頭痛自体は、起立性であることが多いが、最初は非起立性であったり、起立性の特徴が失われたり、あるいはほとんど起立しないこともある。 頭痛は、徐々に、亜急性に、あるいは雷鳴のように始まることがある。 軽微な外傷の既往がある場合もあります。 その定義からすると、髄液圧は60mmH(2)O以下と低く、しばしば「ドライ」タップが認められる。 しかし、特に断続的な漏出の場合は、圧力が正常である場合もあり、タップごとに異なる場合もある。 体液分析は正常である。 ガドリニウム増強を伴う脳(場合によっては脊髄)MRI検査を行うべきである。 SIH患者では、一般的にびまん性の髄膜傍強化が認められ、しばしば脳の “たるみ”、扁桃下垂、後頭蓋窩の混雑と関連している。 脊髄MRIは、脳MRIが正常な場合にも有用となる可能性のある、新しい研究手法である。 CT(コンピュータ断層撮影)ミエログラフィーは診断上選択される検査で、X線透視検査に続いて行われることもあり、凸部上の活動性の欠如と腎・尿路の活動性の早期出現を示すことが多い。 保存的治療が最初に行われることが多いが、硬膜外ブラッドパッチ(EBP)が治療法として選択される。 EBPが無効な場合、明らかに漏出が確認された症例では手術が必要となることもあります。

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