Generalized lymphadenopathy

Generalized lymphadenopathyは、2個以上の非連続的なリンパ節群の腫脹と定義される。 診断を確定するためには、徹底した病歴聴取と身体検査が重要である。 全身性リンパ節腫脹の原因には、感染症、自己免疫疾患、悪性腫瘍、組織球症、貯蔵病、良性過形成、および薬剤反応が含まれる

感染症

全身性リンパ節腫脹は、全身性ウイルス感染に最もよく関連している。

感染性単核球症では、広範なアデノパシーが生じる。

乳児ロゼオラ（ヒトヘルペスウイルス6による）、サイトメガロウイルス（CMV）、水痘およびアデノウイルスはすべて、全身性リンパ節症を引き起こす。

ヒト免疫不全ウイルス（HIV）はしばしば全身性アデノパシーと関連しており、これが明らかな兆候となることもある。 HIVの子どもは、結核のリスクも高い。

通常、局所的なリンパ節腫脹を伴うが、一部の細菌感染症は全身性アデノパシーを呈する。 例としては、チフス菌による腸チフス、梅毒、ペスト、結核が挙げられる。

超音波検査による研究において、Bélardらは、微生物学的に肺結核と確認された、または臨床的に診断された小児患者102人中46人（45％）に、腹部結核を示唆する腹部リンパ節腫脹があったことを見出した。 このことは、小児では、腹部結核は肺結核の合併症として頻度が高いことを示している。

悪性の病因

悪性の病因に対する懸念は、しばしばアデノパシーのある小児においてさらなる診断的検査を促す。 悪性腫瘍はしばしば、発熱、食欲不振、非特異的な痛み、体重減少、寝汗などの体質的徴候を伴う。 急性白血病およびリンパ腫は、しばしばこれらの非特異的な所見を呈する。

全身性リンパ節症は、診断時に急性リンパ芽球性白血病（ALL）の子どもの3分の2および急性骨髄芽球性白血病（AML）の子どもの3分の1に存在する。 末梢血球数の異常で正しい診断が下されることが多い。 白血病で観察される体質的徴候および症状は、リンパ腫ではあまり信頼できない所見である。 ホジキン病では3分の1、非ホジキンリンパ腫では10％の小児にしか現れない。 悪性腫瘍では通常、リンパ節が硬くなり、可動性や艶がなくなる傾向がある；しかしながら、この所見は誤解を招く可能性がある。

貯蔵病

全身性リンパ節症は、脂質貯蔵病の重要な症状である。 ニーマン・ピック病では、スフィンゴミエリンや他の脂質が脾臓、肝臓、リンパ節、中枢神経系に蓄積される。 ゴーシェ病では、グルコシルセラミドの蓄積により、脾臓、リンパ節、骨髄が梗塞する。 広範なリンパ節腫脹が一般的ですが、ニーマン・ピック病では肝脾腫と発達遅延、ゴーシェ病では血液異常などの追加所見が通常認められます。 これらの診断は白血球測定によって確定される。

薬物反応

薬物有害反応は全身のリンパ節腫脹を引き起こすことがある。 フェニトイン投与開始後2週間以内に、一部の患者は局所または全身のリンパ節腫脹の症候群を経験し、その後、重度の斑状皮疹、発熱、肝脾腫、黄疸、および貧血を経験する。 これらの症状は、本剤の投与中止後2〜3ヶ月で軽快する。 メフェニトイン、ピリメタミン、フェニルブタゾン、アロプリノール、イソニアジドなど、いくつかの他の薬剤も同様の症状に関与している。

その他の非腫瘍性の病因

全身性リンパ節症のまれな非腫瘍性の原因には、ランゲルハンス細胞組織球症およびEBV関連リンパ増殖性疾患が含まれる。 自己免疫性の病因には、若年性関節リウマチが含まれ、特に疾患の急性期にしばしばアデノパシーを呈する。 1330>

所属リンパ節症

所属リンパ節症は、単一のリンパ節または複数の連続したリンパ節領域の腫脹を伴う。 リンパ節は全身に群発し、頭頸部、腋窩、縦隔、腹部、および四肢の血管幹に沿って集中している。 各グループは、身体の特定の部位からリンパを排出している。

頸部リンパ節症

頸部リンパ節症は、小児によく見られる問題である。 頸部リンパ節は、舌、外耳、耳下腺、および喉頭、甲状腺、気管を含む頸部の深部構造から排液している。 これらの部位に炎症または直接感染が起こると、その後、それぞれのリンパ節群の充血および過形成が起こります。 腺腫症は小児の頸部リンパ節に最も多く、通常、感染性の病因に関連している。 胸鎖乳突筋より後方のリンパ節腫脹は、典型的により不吉な所見であり、重篤な基礎疾患のリスクが高い。

感染性の病因には以下のものがある：

• 頸部腺症は多くのウイルス感染に共通の特徴である。 伝染性単核球症は、しばしば後頸部および前頸部のアデノパシーを呈する。 温熱や発赤のない固い圧痛のあるリンパ節腫脹が特徴である。 頸部リンパ節腫脹のその他のウイルス性原因には、アデノウイルス、ヘルペスウイルス、コクサッキーウイルス、およびCMVが含まれます。 1330>

• 細菌感染は、排出リンパ節が局所感染に反応することにより、または感染がリンパ節炎としてリンパ節内に局在することにより、頸部リンパ節腫脹を引き起こす。 細菌感染では、しばしばリンパ節の腫大が起こり、温かく、発赤し、圧痛がある。 局所性頸部リンパ節炎は、典型的にはリンパ節の腫脹、圧痛、そして変動として始まる。 化膿性リンパ節の適切な管理には、抗生物質と切開・排膿の両方が含まれる。

• 頸部リンパ節炎を有する患者では、患者が最近または継続的に咽頭痛または耳痛を有しているかどうかを判断する。 中咽頭を検査し、特に後咽頭と歯列に注意する。 A群溶血性レンサ球菌咽頭炎の典型的な症状は、咽頭痛、発熱、前頸部リンパ節腫脹である。 1330>

• 非定型抗酸菌は亜急性頸部リンパ節炎を起こし、リンパ節は大きく、硬結するが、圧痛はない。 確定的な治療法は感染したリンパ節を摘出することのみです。

• 結核菌は、非定型抗酸菌と同じ化膿性リンパ節を認めることがある。 皮内反応は不明確である。

• Bartonella henselaeによるCatscratch diseaseは、しばしば頸部の亜急性リンパ節腫脹を呈します。 感染したペット（通常は子猫）が、通常引っ掻きによって宿主に接種した後に発症する。 約30日後、発熱、頭痛、倦怠感が生じ、しばしば圧痛を伴うアデノパシーを伴います。 いくつかのリンパ節が侵されることもあります。 10-35％の患者に化膿性アデノパシーが発生します。

非感染性の病因は以下の通り：

• 小児悪性腫瘍は、症例の1/4に頭頸部に発生する。 生後6年間では、頭頸部に神経芽腫、白血病、非ホジキンリンパ腫、横紋筋肉腫（頻度の低い順）が最も多くみられます。 6歳以上の小児では、ホジキン病と非ホジキンリンパ腫の両方が優勢です。 ホジキン病では80～90％の症例に頸部アデノパシーがみられるのに対し、非ホジキンリンパ腫では40％です。

• 川崎病も頸部アデノパシーの重要な原因の一つです。 これらの小児は少なくとも5日間発熱し、頸部リンパ節腫脹は5つの診断基準（そのうち4つは診断を確定するのに必要）の1つである。

Deosthaliらによる文献レビューでは、非特異的で良性の病因が小児の頸部リンパ節腫脹に対する最も多い診断（67.8%）である。 次に多い病因はエプスタイン・バー・ウイルス（8.86％）、悪性腫瘍（4.69％）、肉芽腫性疾患（4.06％）で、悪性腫瘍では非ホジキンリンパ腫が最も多く（46.0%）、肉芽腫性疾患で結核が最も多く（73.4％）である。

顎下および顎下リンパ節腫脹

これらのリンパ節は歯、舌、歯肉、頬粘膜を排出している。 これらの腫大は通常、咽頭炎、ヘルペス性歯肉口内炎、および歯槽膿漏などの局所感染の結果です。

後頭リンパ節腫脹

後頭リンパ節は後頭部の頭皮を流れています。 これらのリンパ節は、健康な小児の5％に触知可能である。 後頭部リンパ節腫脹の一般的な病因は、頭部白癬、脂漏性皮膚炎、虫刺され、眼窩蜂巣炎および小児リンパ節炎である。 ウイルス性の病因としては、風疹および乳児薔薇病が挙げられる。 まれに、後頭部リンパ節症は網膜芽細胞腫に対する眼球摘出後に認められる。

耳前リンパ節症

耳前リンパ節は結膜、頬、眼瞼および頭皮の側面部の皮膚から排出され、健常児で触知できることはまれである。 眼球腺症候群は、重症結膜炎、角膜潰瘍、眼瞼浮腫、および同側の耳介前リンパ節腫脹からなる。 クラミジア・トラコマティスおよびアデノウイルスがこの症候群の原因となることがある。 これらのリンパ節は身体検査で直接示すことができないため、その腫大は間接的に評価する必要がある。 鎖骨上部のリンパ節腫脹は、しばしば縦隔リンパ節腫脹と関連している。 縦隔リンパ節は、咳嗽、喘鳴、嚥下困難、喀血を伴う気道侵襲、無気肺、および上大静脈症候群を構成する大血管閉塞を引き起こすことがある。 気道の障害は生命を脅かす可能性がある。

胸部リンパ節症は通常、重篤な基礎疾患の徴候である。 縦隔腫瘤の95％以上は、腫瘍または嚢胞が原因である。 リンパ腫および急性リンパ性白血病が最も一般的な病因であり、通常、前縦隔に浸潤する。 これらの悪性腫瘍は上大静脈症候群の高いリスクを伴い、以下のように生命を脅かす可能性のあるいくつかの合併症を伴う：

• 患者への鎮静、特にスキャンや処置のための仰臥位での危険（実際には仰臥位がより安全な場合があります。)

• これらの患者の挿管中の危険性。 通常、生検や中心静脈カテーテル留置の際に行われる

• 全身麻酔時に静脈還流が圧迫され、心血管が虚脱するリスク。 診断されていない胸水

• ステロイドや放射線治療の使用により病理診断ができなくなるリスク

他の多くの腺病と異なり、胸水が多い。 縦隔リンパ節症は、感染の結果であることはあまりない。 感染症はしばしば肺門部を侵し、ヒストプラスマ症、コクシジオイデス真菌症、および結核を含む。

非リンパ性縦隔腫瘍は、腺症と混同されることがある。 これらには、神経原性腫瘍（通常、後縦隔にみられる）、胚細胞腫瘍、および奇形腫が含まれる。

非腫瘍性の疾患も縦隔アドノパシーと混同されることがある。

鎖骨上リンパ節症

鎖骨上リンパ節は、頭部、頚部、腕、胸郭表層、肺、縦隔および腹部から流出している。 左鎖骨上リンパ節はまた、腹腔内の排水を反映し、その領域の悪性腫瘍に反応して腫大する。

右鎖骨上リンパ節は肺および縦隔を流れており、一般に胸腔内病変で腫大する。

鎖骨上リンパ節のある子供には重篤な基礎疾患が頻繁に見られ、常にさらなる評価が必要である。 悪性腫瘍の可能性があるため、末梢血球数、結核の皮膚テスト、尿酸、乳酸脱水素酵素、カルシウム（Ca）、リン（P）、腎および肝機能などの化学的検査が必要である。 胸部X線検査、場合によってはCTスキャンが適応となる。

鎖骨上アデノパシーでは、結核、ヒストプラスマ症、コクシジオイデス症などいくつかの重要な感染症が起こることがある。

早期リンパ節生検は、鎖骨上アデノパシーの子供で検討されるべきである。

腋窩リンパ節腫脹

腋窩リンパ節は、手、腕、側胸部、腹壁、および乳房の外側を流れる。

腋窩リンパ節腫脹の共通の原因は、猫ひっかかり病である。 腋窩の局所皮膚感染および炎症は、一般に局所腺腫症を伴う。 その他の病因としては、腕の最近の予防接種（特にバシル・カルメット・ゲリン・ワクチン）、ブルセラ症、若年性関節リウマチ、および非ホジキンリンパ腫がある。

膿疱性汗腺炎は、一般的に肥満の小児に発症し、腋窩鎖のリンパ節の膿瘍が再発することで圧痛を伴うリンパ節の腫脹をきたす疾患です。 病因は不明であり、治療には抗生物質が用いられることがある。

腹部リンパ節腫脹

腹部リンパ節は下肢、骨盤、および腹部臓器を支配している。 腹部リンパ節腫脹は通常、身体検査で証明できないが、腹痛、背痛、尿頻度増加、便秘、および腸重積に続発する腸閉塞が考えられる。

腸間膜腺炎はウイルス性病因と考えられ、回盲弁近くの結節拡大による右下腹部痛で特徴づけられる。 虫垂炎との鑑別は困難である。

腸間膜腺腫は、非ホジキンリンパ腫またはホジキン病が原因となることがある。

腸チフスおよび潰瘍性大腸炎も腸間膜腺症の他の病因である。

腸骨および鼠径リンパ節症

下肢、会陰、臀部、生殖器および下腹壁は、これらのリンパ節に排液する。 通常、直径1～1.5cm以下であるが、健康な小児では触知可能である。 局所リンパ節腫脹は、一般に感染症によって起こるが、虫刺されやおむつ皮膚炎も頻繁に起こる。 リンパ節腫脹と混同されることがある非リンパ様腫瘤には、ヘルニア、異所性精巣、および脂肪腫がある

概要-リンパ節腫脹の病因

I. 全身性リンパ節腫脹

1. 感染症

   1. ウイルス

      • 上気道感染症

      • 感染性単核症

      • CM

      ＜3245>

      肝炎 A、B、B.A, 1330>

   2. 後天性免疫不全症候群

   3. 水痘

   4. 麻疹

2. 細菌性

3. 敗血症

4. 腸チフス

5. 結核

6. 梅毒

7. ペスト

原虫-

12. 真菌性-。 コクシジオイデス症