Fugate Family of Kentuckyは200年近く、外界からほとんど遮断されたまま、青い肌を世代から世代へと受け継いできました。 Date unspecified.

Benjamin “Benjy” Stacyが1975年に生まれたとき、看護師や医師はショックを受け、混乱したそうです。 他の赤ちゃんのように鮮やかな深紅の色ではなく、Benjyは濃い青色の肌を持って生まれたのです。 医師たちはこの異質な肌の色を心配し、救急車を呼んで、ケンタッキー州ハザード郊外の彼の故郷からケンタッキー大学医療センターまで、116マイル（約117km）の道のりを連れて行きました。 その時、ベンジーの祖母が口を開き、「トラブルサム・クリークの青いフーゲートについて聞いたことがありますか」と尋ねた。

その時点で、ベンジーの父、アルヴァ・ステイシーは医師たちに、「父方の祖母ルナは青いフーゲートでした」と説明したのです。 2271>

ベンジー・ステイシーは、過去197年間ケンタッキーのアパラチア山脈に住んでいたフーゲイト（ケンタッキーの青い人々）の長い家系に生まれた最新の子供だった。

City of HazardA photo of Lorenzo ‘Blue Anze’ Dow Fugate and Eleanor Fugate.

米国で最初のフーゲートは、フランス人の孤児マーティン・フーゲートで、1820年に東ケンタッキー州の丘にあるトラブルサーム・クリークに住み着いた。 彼はエリザベス・スミスという女性と結婚し、彼女は毎年春にクリークの窪地の周りに咲くマウンテンローレルのように青白いと言われた。

二人とも知らないうちに、ある計り知れない確率で、劣性遺伝子を持っており、この結婚の7人の子供のうち4人は青い肌を持って生まれてきたのである。 当時、ケンタッキー州東部の田舎には道路がなく、鉄道も1910年代初頭まで敷設されていませんでした。

Kentucky Digital LibraryTroublesome Creek

その結果、フーゲイト家の多くは、自分たちの血筋内で結婚して子供を持つようになりました。

「外に出るのが大変だったので、彼らは結婚しあった」と、アマチュア系図学者でフーゲイト家の子孫、Dennis Stacyさんは言っています。 “自分とは親族だ”

ベンジーは、マーティンの息子ザカリアが母親の妹と結婚したときに始まったこの家族の系統の子孫だ

このような遺伝子の隔離が、フュゲート家の「青い肌」の遺伝子を継続して再生・発現させることができた

The Fugate Family Newsletterフュゲートの家系図です。

その後100年余りの間、フーゲート家は比較的孤立した生活を続け、トラブルサム・クリークの人々に受け入れられました。

「彼らは青い色をしている以外は他の人と同じに見えた」と、ある住民は言いました。

そのとき、2 人の Fugates は、治療法を求めて、当時ケンタッキー大学の診療所の血液学者であった Madison Cawein に近づいたのです。 「パトリックは廊下でしゃがみこんでいました。 レイチェルは壁にもたれかかっていました。 彼らは待合室には入ってきませんでした。 アラスカのエスキモー集団の研究から収集された研究を使用して、Caweinは、Fugates夫妻が、血液中に過剰なレベルのメトヘモグロビンを引き起こす珍しい遺伝性血液疾患であると結論づけることができました。

この血液疾患は、劣性遺伝子の結果であり、したがって、障害が彼らの子孫に現れるためには、子供の両方の親が劣性遺伝子を持っていることが必要です。

Wikimedia CommonsHow recessive genes are passed.

Cawein devised a cure for this disorder: more blue.

Cawein devised a cure: more blue. 直感に反して、メトヘモグロビンをヘモグロビンに変える体内のプロセスを活性化するのに最適な化学物質は、メチレンブルー染料です。 彼が治療したフーゲイツは、この染料を摂取すると、数分以内に皮膚の青色が消え、皮膚がピンク色になった。

彼らが定期的に物質の錠剤を摂取し続ける限り、ケンタッキーの青い人々は普通に生活できた。

ベンジーの皮膚の色は、生まれてから数ヶ月で、赤ちゃんの平均色に変化し始めた。 7歳になるころには、この青い色をほとんど失い、片方の親からこの遺伝子を受け継いだ可能性が高いことがわかった。 彼女の唇はあざのように黒かった。

LinkedinBenjy Stacy at 37.

今日、ベンジーとFugate家のほとんどの子孫は青い色を失っていますが、寒さや怒りで赤くなると、その色合いがまだ肌に出ます。 そのようなとき、ケンタッキーの青いフーゲイトの遺産は、苦難、孤立、忍耐の遺産として生き続けている。 次は、人類を襲った最も興味深い病気について読んでみてください。 次に、現実とは思えないような奇妙な精神障害を見てみましょう。 最後に、子供たちを監禁し続けたターピン家について読んでみてください

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