Al bijna 200 jaar bleef de familie Fugate van Kentucky grotendeels afgesloten van de buitenwereld terwijl ze hun blauwe huid van generatie op generatie doorgaven.

Oorspronkelijke bron onbekend, via ABC NewsDe blauwe Fugates zijn te zien op deze ingekleurde zwart-wit foto.

Toen Benjamin “Benjy” Stacy in 1975 werd geboren, waren verpleegkundigen en artsen geschokt en in de war. In plaats van een heldere karmozijnrode kleur zoals de meeste baby’s, werd Benjy geboren met een donkerblauwe huid. De artsen waren zo bezorgd over deze vreemde huidskleur dat ze een ambulance belden om Benjy de 116 mijl van zijn woonplaats buiten Hazard, Kentucky naar de Universiteit van Kentucky Medical Center te brengen.

Na twee dagen van testen waren de artsen niet dichter bij het begrijpen waarom kleine Benjy’s huid blauw was. Toen nam Benjy’s grootmoeder het woord en vroeg: “Heb je ooit gehoord van de blauwe Fugates van Troublesome Creek?”

Op dat moment legde Benjy’s vader, Alva Stacy, aan de artsen uit: “Mijn grootmoeder Luna van mijn vaders kant was een blauwe Fugate. Het was echt slecht in haar.”

Benjy Stacy was het laatste kind geboren in een lange lijn van Fugates – de blauwe mensen van Kentucky – die de afgelopen 197 jaar in de Appalachen van Kentucky hadden gewoond.

Stad HazardEen foto van Lorenzo ‘Blue Anze’ Dow Fugate en Eleanor Fugate.

De eerste Fugate in de Verenigde Staten was een Franse wees genaamd Martin Fugate, die zich in 1820 vestigde in Troublesome Creek in de heuvels van oostelijk Kentucky. Hij trouwde met een vrouw genaamd Elizabeth Smith, van wie werd gezegd dat ze zo bleek en wit was als de laurier die elk voorjaar rond de kreekholten bloeit.

Zonder het medeweten van een van hen, door een onberekenbare kans, bezaten beiden een recessief gen dat ertoe leidde dat vier van de zeven kinderen uit deze verbintenis werden geboren met een blauwe huid. In die dagen op het platteland van Oost Kentucky waren er geen wegen, en een spoorlijn zou dat deel van de staat niet eens bereiken tot het begin van de jaren 1910.

Kentucky Digital LibraryTroublesome Creek

Dientengevolge begonnen veel van de Fugates te trouwen en kinderen te krijgen binnen hun eigen bloedlijn.

“Het was moeilijk om eruit te komen, dus trouwden ze met elkaar,” zegt Dennis Stacy, een amateur-genealoog, en afstammeling van de Fugates. “Ik ben familie van mezelf.”

Benjy stamt af van een lijn van deze familie die begon toen Martin’s zoon, Zachariah, trouwde met de zus van zijn moeder.

Dit soort genetische isolatie zorgde voor de voortdurende reproductie en expressie van het “blauwe huid”-gen van de Fugate-familie.

De Fugate Family NewsletterDe Fugate-stamboom.

In de volgende honderd jaar bleven de Fugates in relatieve afzondering leven en werden ze geaccepteerd door de mensen van Troublesome Creek.

“Ze zagen eruit als ieder ander, behalve dat ze de blauwe kleur hadden,” zei een bewoner.

Tegen het begin van de jaren zestig begonnen sommige leden van de Fugate-clan zich echter te storen aan hun kobaltgetinte huid. Niet alleen markeerde hun huid hen als anders, maar tegen die tijd waren mensen al begonnen hun huidskleur te associëren met de geschiedenis van de familie van inteelt.

Het was toen dat twee Fugates Madison Cawein benaderden, een hematoloog aan de medische kliniek van de Universiteit van Kentucky in die tijd, op zoek naar een remedie.

“Ze schaamden zich echt over het feit dat ze blauw waren,” herinnert Cawein zich. “Patrick zat onderuitgezakt in de hal. Rachel leunde tegen de muur. Ze wilden niet in de wachtkamer komen. Je kon zien hoezeer het hen stoorde om blauw te zijn.”

Gebruik makend van onderzoek verzameld uit studies van geïsoleerde Alaska Eskimopopulaties, was Cawein in staat om te concluderen dat de Fugates een zeldzame erfelijke bloedafwijking droegen die buitensporige niveaus van methemoglobine in hun bloed veroorzaakt.

Methemoglobine is een niet-functionele blauwe versie van het gezonde rode hemoglobine-eiwit dat zuurstof transporteert. Bij de meeste blanken is de rode hemoglobine van het bloed in hun lichaam door hun huid heen te zien, waardoor deze een roze tint krijgt.

Bij de familie Fugate kleurde de overmatige hoeveelheid blauwe methemoglobine in hun bloed hun huid blauw.

Deze bloedafwijking is het gevolg van een recessief gen, en vereist dus dat beide ouders van een kind het recessieve gen hebben om de aandoening bij hun nakomelingen te laten verschijnen. Zonder de intense isolatie en inteelt van de Fugate’s zou deze aandoening ongelooflijk zeldzaam zijn in hun bloedlijn.

Wikimedia CommonsHoe recessieve genen worden doorgegeven.

Cawein bedacht een remedie voor deze aandoening: meer blauw. Contra-intuïtief, de beste chemische stof voor het activeren van het lichaamsproces van het omzetten van methemoglobine in hemoglobine is methyleen blauwe kleurstof. De Fugates die hij behandelde, namen deze kleurstof in en binnen een paar minuten verdween de blauwe kleur van hun huid en werd hun huid roze.

Zolang ze regelmatig pillen van de stof bleven innemen, konden deze blauwe mensen van Kentucky hun leven normaal leiden.

Binnen een paar maanden na zijn geboorte begon Benjy’s huidskleur te veranderen in de gemiddelde kleur voor een baby. Toen hij zeven jaar oud was, had hij bijna al zijn blauwe kleur verloren, wat erop wijst dat hij waarschijnlijk maar van één ouder een kopie van het gen had gekregen.

Benjy had dit gen waarschijnlijk doorgekregen van zijn grootmoeder van vaderskant, Luna.

“Luna was overal blauwachtig. Haar lippen waren zo donker als een blauwe plek. Ze was de blauwste vrouw die ik ooit heb gezien,” zei de plaatselijke verpleegster Carrie Lee Kilburn.

LinkedinBenjy Stacy op 37.

Hoewel Benjy en de meeste afstammelingen van de Fugate-familie hun blauwe kleur vandaag de dag hebben verloren, komt de tint nog steeds naar voren in hun huid als ze het koud hebben of blozen van woede. Op die momenten leeft de erfenis van de blauwe Fugates van Kentucky voort – een erfenis van ontberingen, isolement en doorzettingsvermogen.

Vind je dit artikel over de blauwe mensen van Kentucky leuk? Lees vervolgens over de meest interessante ziekten die ooit de mensheid hebben geteisterd. Kijk dan eens naar vreemde mentale stoornissen waarvan je niet gelooft dat ze echt zijn. En tenslotte, lees over de familie Turpin die hun kinderen opgesloten hielden.