In dit deel worden de vier atypische parkinsonisme-stoornissen vergeleken:

• Lewy Body Dementie (LBD)
• Progressieve Supranucleaire Palsie (PSP)
• Meervoudige Systeem Atrofie (MSA)
• Corticobasale Degeneratie (CBD)

Deze ziekten worden vaak voor elkaar en voor de ziekte van Parkinson, de ziekte van Alzheimer, beroerte en andere neurologische aandoeningen aangezien. Tot op zekere hoogte gaan we in op de vragen “Als het niet de ziekte van Alzheimer is, wat is het dan?” en “Als het niet de ziekte van Parkinson is, wat is het dan?”

Uitstekende organisaties richten zich op elk van deze atypische parkinsonisme aandoeningen. We geven een lijst van deze organisaties op onze pagina’s gewijd aan elke aandoening. Brain Support Network werpt een breder net uit en beschrijft en vergelijkt de vier stoornissen en hun subtypes.

Gezien onze uitgebreide ervaring met hersendonatie, weten we dat de diagnostische nauwkeurigheid van deze stoornissen laag is. We kennen de diagnose voordat de hersenen voor autopsie worden afgeleverd en we vernemen de definitieve diagnose door de neuropatholoog na autopsie. De nauwkeurigheid schommelt rond de 50%, zelfs voor diagnoses gesteld door deskundige neurologen.

Deze aandoeningen zijn zeldzaam, moeilijk te diagnosticeren, en bewegende doelen naarmate nieuwe subtypes worden beschreven. Een van de missies van BSN is om het landschap te schetsen, zodat leken zinvolle discussies kunnen voeren met medische zorgverleners en kunnen dienen als effectieve pleitbezorgers.

Terminologie

Om de diagnose ziekte van Parkinson te krijgen, moet iemand twee van de vier symptomen hebben: rigiditeit, bradykinesie (trage beweging), tremor, of posturale instabiliteit. Bovendien moet iemand een stevige reactie hebben op levodopa therapie, de standaard medicatie voor de ziekte van Parkinson. En andere verklaringen voor de symptomen – zoals beroerte, antipsychotische medicatie, of atypische parkinsonisme stoornissen – moeten worden uitgesloten.

Parkinsonisme Symptomen

Een sleutelterm in het atypische parkinsonisme veld is parkinsonisme. Parkinsonisme is een term die verwijst naar de ziekte van Parkinson-achtige symptomen; met andere woorden, rigiditeit, bradykinesie, tremor, of posturale instabiliteit. De meest voorkomende parkinsonisme-aandoening is de ziekte van Parkinson.

Als iemand een atypisch parkinsonisme, Parkinson Plus, of een parkinsonismesyndroom heeft, betekent dit dat de persoon parkinsonisme heeft, maar niet de ziekte van Parkinson. In het algemeen betekent dit dat er geen krachtige reactie is op levodopa-behandeling. Veel bewegingsstoornisspecialisten geven iemand die ervan verdacht wordt een atypische parkinsonismesyndroom te hebben een “uitdagingsdosis” levodopa. Als er geen reactie is of de reactie minimaal is, is dit een verder bewijs dat de persoon een atypische diagnose heeft, in plaats van de “typische” ziekte van Parkinson.

De Plus-term in Parkinson Plus verwijst naar het feit dat de atypische parkinsonismestoornissen symptomen hebben bovenop de parkinsonismesymptomen. De term Parkinson Plus is uit de mode geraakt omdat deze aandoeningen niet altijd op Parkinson lijken. Ze kunnen meer lijken op de ziekte van Alzheimer, frontotemporale dementie of een beroerte.

Om de diagnose ziekte van Alzheimer te krijgen, moet iemand een progressieve dementie hebben met inbegrip van geheugenverlies. De ziekte van Alzheimer is de meest voorkomende vorm van dementie bij zowel ouderen als mensen van middelbare leeftijd.

Dementie Symptomen

Wat is dementie? Dementie is een achteruitgang van het geheugen en het denkvermogen die zo ernstig is dat het normale leven erdoor wordt belemmerd. Er moeten problemen zijn op twee of meer gebieden, zoals geheugen, oordeelsvermogen, taal/communicatie, waarneming/visuospatiale vaardigheden en aandacht. Er kan sprake zijn van stoornissen in het sociaal functioneren, het vermogen om op het werk te functioneren, het vermogen om activiteiten van het dagelijks leven uit te voeren (baden, verzorgen, aankleden, toiletgang, zelf eten, lopen/verplaatsen), of het vermogen om taken van het zelfstandig leven uit te voeren (boodschappen doen, koken, rekeningen betalen, een chequeboek bijhouden, de huishouding bijhouden, medicijnen innemen zoals voorgeschreven, de telefoon gebruiken, enzovoort). Dementie is geen specifieke ziekte. De termen dementie en Alzheimer worden vaak als synoniemen gebruikt, maar dit is onjuist. Evenmin is dementie een onderdeel van normaal ouder worden.

Een verandering in cognitie en geheugen tussen normaal ouder worden en dementie wordt cognitieve stoornis genoemd. Cognitieve stoornissen kunnen mild, matig of ernstig zijn. Een deel van de mensen met cognitieve stoornissen ontwikkelt dementie.

Afhankelijk van wie u het vraagt, is Lewy Body Dementie ofwel de tweede of derde meest voorkomende vorm van dementie bij ouderen. (De ziekte van Alzheimer is de meest voorkomende en vasculaire dementie wordt door velen beschouwd als de op een na meest voorkomende). Dementieverschijnselen die worden gezien bij LBD verschillen sterk van dementieverschijnselen die worden gezien bij de ziekte van Alzheimer en andere vormen van dementie.

De meest voorkomende vorm van Progressieve Supranucleaire Parese, het syndroom van Richardson genoemd, omvat cognitieve stoornissen en dementie als symptomen. Veel mensen met corticobasale degeneratie hebben ook cognitieve stoornissen of symptomen van dementie.

LBD, PSP en CBD zijn voorbeelden van niet-Alzheimerdementie. Hoewel MSA-patiënten milde cognitieve stoornissen kunnen vertonen, is dementie een uitsluitingscriterium voor multipele systeematrofie. In het algemeen geldt dat wanneer dementieverschijnselen aanwezig zijn bij iemand bij wie MSA is vastgesteld, we de diagnose MSA in twijfel moeten trekken. Een alternatieve diagnose zou Lewy Body Dementie kunnen zijn (ook bekend als Parkinson Dementie of Dementie met Lewy Bodies).

Het is zeker dat iemand meerdere aandoeningen kan hebben, wat de klinische diagnose bemoeilijkt. LBD komt vaak samen voor met de ziekte van Alzheimer. AD komt in ongeveer 30% van de gevallen samen met PSP voor in de Jacksonville Hersenbank van de Mayo Kliniek. En, hoewel ongebruikelijk, kan iemand met MSA ook de ziekte van Alzheimer hebben.

Atypische Parkinsonisme Stoornissen – Drie goede overzichten

Brain Support Network richt zich op vier atypische parkinsonisme stoornissen: LBD, PSP, MSA, en CBD. Hier zijn links naar drie uitstekende overzichten van deze aandoeningen van Parkinson-organisaties:

Atypisch Parkinsonisme door Lawrence I. Golbe, MD, hoogleraar neurologie, UMDNJ-Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, NJ. Gepubliceerd in The American Parkinson Disease Association Winter 2008 Newsletter

Atypisch Parkinsonisme door Michael J. Fox Foundation, ongedateerd.

Types van Parkinsonismen door Parkinson’s Foundation, ongedateerd.

Vergelijking van stoornissen en subtypen

De volgende tabel geeft een beknopt overzicht van de verschillen tussen de atypische parkinsonisme-stoornissen. De meeste vertonen parkinsonismesymptomen; sommige vertonen dementiesymptomen; elk wordt geïdentificeerd door specifieke verkeerd gevouwen eiwitten die bij autopsie in de hersenen zichtbaar zijn.

Atypische parkinsonismestoornissen zijn moeilijk te diagnosticeren omdat (a) er geen chemisch onderzoek van bloed of weefsel is, (b) er geen beeldvormend onderzoek is, en (c) de verschillende stoornissen gelijkaardige symptomen hebben en zelfs symptomen delen met niet-parkinsonismestoornissen.

Wanneer een door de raad van bestuur gecertificeerde neuroloog een diagnose stelt voor een van de vier atypische [arkinsonismestoornissen, is de kans dat de diagnose onjuist is ongeveer 50%. De enige manier om een definitieve diagnose van een atypische parkinsonisme stoornis te stellen is door postmortale microscopische analyse van hersenweefsel.

Alle vier de aandoeningen hebben “subtypes” die subtiel kunnen verschillen qua verdeling van de pathologie of die verschillende klinische symptomen weerspiegelen die vóór het overlijden zijn gedocumenteerd. De medische wereld is niet unaniem in zijn omarming van de genoemde subtypen, omdat verschillende onderzoekers verschillende groepen subtypen rapporteren.

Vergelijking met de ziekte van Parkinson

Deze overzichten zijn gericht op de ziekte van Parkinson (PD), en vergelijken
PD met de atypische parkinsonismestoornissen:

Ziekte van Parkinson vs. Parkinsonisme, Parkinson Foundation, 2018

parkinson.org/sites/default/files/attachments/Parkinsons-Disease-vs-Parkinsonisms.pdf

Parkinson’s Disease vs Parkinsonism – What is the Difference?
Parkinson Stichting Podcast, 26 februari 2019