Veranderingen in de druk van de cerebrospinale vloeistof (CSF) leiden tot neurologische symptomen, waarvan hoofdpijn de meest voorkomende klinische manifestatie is. Meestal is de hoofdpijn orthostatisch en gerelateerd aan tractie op pijngevoelige intracraniële en meningeale structuren, distensie op periventriculaire pijngevoelige gebieden, en directe druk op pijngeleidende craniale zenuwen. Lage CSF hoofdpijn is een duidelijk en bekend syndroom dat het vaakst wordt gezien na een lumbaalpunctie. In dit klinisch scenario liggen de diagnose en het voorgestelde behandelingsplan voor de hand. De laatste tien jaar wordt echter steeds vaker een syndroom van spontane intracraniële hypotensie (SIH) herkend. De meeste van deze patiënten blijken spontane liquorlekkage te hebben en hebben unieke, klinisch verschillende beeldvormingsbevindingen, die de diagnose bevestigen en tot een passende behandeling leiden. Spontane intracraniële hypotensie is een relatief goedaardig en meestal zelfbeperkend syndroom van orthostatische hoofdpijn in combinatie met één of meer van de talrijke symptomen, waaronder misselijkheid, braken, horizontale diplopie, onvastheid of duizeligheid, veranderd gehoor, nekpijn/stijfheid, interscapulaire pijn, en soms gezichtsveldverliezen. De hoofdpijn zelf kan, hoewel vaak orthostatisch, aanvankelijk niet-positief zijn, zijn orthostatische kenmerken verliezen, of zelden of nooit orthostatisch zijn. De hoofdpijn kan geleidelijk, subacuut of als een donderslag bij heldere hemel beginnen. Er kan een voorgeschiedenis zijn van een klein, antecedent trauma. De CSF-openingsdruk is per definitie laag, lager dan 60 mm H(2)O, en vaak is er sprake van een “droge” aftap. De druk kan echter normaal zijn, vooral bij intermitterende lekken en kan variëren van tap tot tap. De vloeistofanalyse is normaal. MRI-onderzoek van de hersenen (en soms van de ruggengraat) met gadoliniumversterking moet worden uitgevoerd. Bij patiënten met SIH wordt meestal een diffuse pachymeningeale versterking gevonden, vaak in combinatie met “doorzakken” van de hersenen, amandelvormige afdaling en verdichting van de fossa posterior. Spinale MRI is een opkomende onderzoekstechniek, die zelfs nuttig kan zijn in het geval van een normale hersen-MRI. Myelografie met computertomografie is het diagnostische onderzoek bij uitstek en kan volgen op radiocisternografie, die vaak afwezigheid van activiteit over de convexiteiten laat zien en vroegtijdige verschijning van activiteit in de nier/uriniene tractus. Hoewel vaak eerst conservatieve maatregelen worden genomen, is epidurale bloedpleister (EBP) de behandeling van eerste keuze. Bij degenen bij wie EBP faalt, kan chirurgie nodig zijn in gevallen met duidelijk geïdentificeerde lekken.