PANS/PANDAS wordt gekenmerkt door het abrupte begin van OCD of Anorexia. Met het gelijktijdig optreden van ten minste twee van de zeven symptomen:
- angst
- ontwikkelingsregressie
- emotionele aansprakelijkheid of depressie
- agressie of ernstig oppositioneel gedrag
- verslechtering van schoolprestaties
- zintuiglijke of motorische afwijkingen
- Somatische verschijnselen/symptomen, vooral slapeloosheid en urinaire symptomen
PANDAS is in wezen een vorm van auto-immuun encefalitis, een complex geheel van hersenaandoeningen, gekenmerkt door auto-immuun geïnduceerde neuroinflammatie. De diagnose wordt alleen gesteld wanneer de symptomen niet beter te verklaren zijn door andere neurologische of medische aandoeningen zoals chorea van Sydenham of het syndroom van Gilles de la Tourette.
Wie krijgt PANS/PANDAS?
PANS/PANDAS treft per definitie kinderen. Hoewel de diagnose kan worden gesteld bij kinderen tussen de 3 en 12 jaar, ligt de gemiddelde leeftijd waarop de ziekte begint tussen de 7 en 8 jaar. Het komt het meest voor bij kinderen tussen de kleuterschool en de tweede klas.
PANS/PANDAS lijkt alle socio-demografische groepen in gelijke mate te treffen. Onderzoekers hebben echter verhoogde percentages van deze aandoeningen opgemerkt in families met een voorgeschiedenis van acute reumatische koorts of OCD. Voor een meer diepgaande blik op de geschiedenis en de gevolgen van PANDAS, bekijk de webinar Research Updates – PANS/PANDAS door Dr. Susan Swedo, die het NIMH-team leidde dat als eerste dit nieuwe subtype van pediatrische OCD identificeerde.
Dr. Swedo beschrijft comorbiditeiten als een regel, in plaats van de uitzondering, bij kinderen met PANDAS. Veel voorkomende comorbiditeiten zijn onder meer:
Maar ongeveer 10% heeft hallucinaties, en ongeveer 20% heeft eetstoornissen. Meer voorkomende comorbiditeiten zijn korte-termijn geheugenverlies, hyperactiviteit, agressiviteit, leerproblemen, en sensorische overgevoeligheid.
Hoe PANS/PANDAS wordt gediagnosticeerd
Diagnose van PANS/PANDAS is gebaseerd op de consensusverklaring van de PANS Consensus Conference, gepubliceerd in het Journal of Child and Adolescent Psychopharmacology in 2015. PANS/PANDAS vereist een differentiële diagnose, wat betekent dat de symptomen niet beter kunnen worden veroorzaakt door een andere bekende medische of neurologische aandoening. Andere diagnoses kunnen zijn:
- Lupus
- Steroïd responsieve encefalitis
- Multiple sclerose
- Guillain Barre syndroom
- Een andere vorm van auto-immuun encefalitis
- Andere aandoeningen
Voordat de diagnose PANDAS wordt gesteld, kan een arts laboratoriumonderzoek, EEG- en MRI-scans of een slaaponderzoek laten verrichten. Hij zal waarschijnlijk een uitgebreide familieanamnese afnemen (met speciale aandacht voor genetische factoren en blootstelling aan streptokokken), een lichamelijk onderzoek uitvoeren en kijken naar onwillekeurige bewegingen en verwijding van de pupillen. Als de ziekte pas kort geleden is begonnen, kan de arts ook een keelkweek afnemen om vast te stellen of er sprake is van een streptokokkeninfectie. Onthoud dat de diagnose PANDAS alleen kan worden gesteld als de symptomen niet door een andere aandoening kunnen worden verklaard. Artsen moeten eerst proberen andere ziekten uit te sluiten.
Hoe wordt het behandeld
De clinici volgen over het algemeen een drieledige aanpak voor de behandeling van PANDAS:
1. Behandelen en voorkomen van infecties: Als het kind een bacteriële infectie heeft, kan behandeling van deze infectie de symptomen verminderen en de resultaten verbeteren, vooral tijdens de eerste weken of maanden van de ziekte. In dit geval kan een arts 3 tot 4 weken smalspectrumantibiotica voorschrijven.
2. Aanpak van de disfunctie van het immuunsysteem: Immunomodulerende therapieën om de disfunctie van het immuunsysteem aan te pakken kunnen NSAID’s omvatten Orale of IV steroïden, intraveneuze immunoglobuline (IVIG), therapeutische plasmaferese, en andere geïndiceerd door de ernst. Deze zijn alleen nuttig in combinatie met infectiebehandeling en psychiatrische en gedragsinterventies.
Als een kind OCD heeft maar geen PANS/PANDAS, is er geen reden om een langdurige immuunbehandeling te volgen. In een studie van Nicolson et al, JAACAP 2000, zagen kinderen met OCD maar zonder PANS/PANDAS geen significante verbetering door therapeutische plasma-uitwisseling. Deze therapieën zijn duur en intensief. Andere studies hebben soortgelijke resultaten laten zien.
3. Toepassen van gedragsmatige en psychiatrische interventies: Gedragsmatige en psychiatrische interventies kunnen bestaan uit SSRI’s, anxiolytica, slaapmiddelen, andere typische psychiatrische medicatie en cognitieve gedragstherapie. Bij het kiezen van een therapeut, suggereert Dr. Swedo op zoek te gaan naar een expert in OCD-behandeling:
“Als ik de keuze had tussen een therapeut die veel ervaring had met het behandelen van kinderen of een die veel ervaring had met het behandelen van OCD bij volwassenen, zou ik eigenlijk gaan voor de behandeling van OCD bij volwassenen, omdat de behandeling van OCD bij kinderen identiek is aan wat effectief is gebleken voor volwassen patiënten met obsessieve-compulsieve stoornis,” zei ze.
Ondersteunende therapie kan ouders helpen het ziekteverloop en de behandeling te begrijpen. Ouders aan CGT laten deelnemen nog voordat het kind er klaar voor is, kan zeer nuttig zijn.
Behandelingen moeten worden toegediend door een bevoegde en gekwalificeerde zorgverlener. Als u vermoedt dat uw kind PANS of PANDAS heeft, raadpleeg dan uw huisarts.
In zeer zeldzame gevallen kan een kind met autisme ook in aanmerking komen voor de diagnose PANS/PANDAS. Voor een diepere blik op het nieuwste PANS/PANDAS-onderzoek, bekijk het webinar gepresenteerd door Susan Swedo, M.D.
ARI dankt Sue Swedo, MD, voor haar bijdragen aan dit artikel.